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Médecine
& enfance
ÉLIMINER UN ÉVÉNEMENT
PAROXYSTIQUE
NON ÉPILEPTIQUE
L’interrogatoire devra être « rigoureux »,
l’objectif étant d’éviter une démarche
clinique erronée et/ou la réalisation
d’examens paracliniques inutiles. Au-
cun élément clinique isolé ne permet de
déterminer si l’épisode était ou non une
crise d’épilepsie. De même, il n’existe
aucun examen paraclinique permettant
d’affirmer a posteriori si une crise épi-
leptique est survenue. C’est donc à par-
tir d’un faisceau d’arguments qu’il fau-
dra raisonner.
Le caractère paroxystique et le début
brutal d’une crise sont les éléments sé-
miologiques les plus évocateurs de l’ori-
gine épileptique de l’épisode, mais il n’y
a pas de sémiologie typique d’une crise
d’épilepsie. Les symptômes observés dé-
pendent de l’origine topographique et
de la propagation de la décharge corti-
cale. L’épisode est le plus souvent bref.
Les événements sont stéréotypés et se
succèdent dans le temps. Il peut exister
une confusion postcritique, qui n’est ni
systématique ni spécifique de l’origine
épileptique. De même, la morsure de
langue ou la perte d’urine ne sont ni
sensibles ni spécifiques pour affirmer le
caractère épileptique d’un événement
paroxystique.
En cas de manifestations paroxystiques
NEUROLOGIE
La première crise épileptique représente chez l’enfant la première cause de
consultation en urgence pour motif neurologique. Si ce motif n’est pas rare, il
reste difficile à appréhender par le praticien, ce qui est à l’origine d’erreurs dia-
gnostiques par défaut comme par excès [1]. L’objectif, devant une suspicion de
première crise d’épilepsie, est, en premier lieu, de déterminer si l’événement
paroxystique était réellement épileptique. Si c’est le cas, il faut chercher une
crise épileptique d’origine occasionnelle. Différentes causes peuvent induire
des crises épileptiques : infectieuse, métabolique, traumatique ou toxique…
Dans certains cas (méningite, hématome sous-dural…), une prise en charge
urgente est nécessaire.
Nous allons donc voir les étapes successives de l’évaluation diagnostique
d’une première crise épileptique. La survenue d’une première crise épileptique
au cours d’un épisode fébrile est une circonstance particulière, pour laquelle
nous détaillerons la conduite à tenir. Enfin, nous aborderons brièvement la
question du diagnostic d’une épilepsie au décours d’une crise isolée et celle
d’un éventuel traitement.
La démarche est fondée principalement sur la clinique. L’enregistrement
électroencéphalographique est une aide précieuse, mais n’a de valeur que s’il
est interprété en fonction des données cliniques.
Nous n’aborderons pas ici la conduite à tenir devant la survenue de plusieurs
crises épileptiques similaires ou de différents types : salve de spasmes, crises
épileptiques myocloniques isolées ou non, absences…
Rubrique dirigée par S. Auvin
Evaluation et prise en charge
d’une première crise épileptique
de l’enfant
S. Auvin, service de neurologie pédiatrique et
des maladies métaboliques, hôpital Robert-
Debré, Paris
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non épileptiques, c’est souvent la sé-
quence clinique des symptômes qui per-
met de faire le diagnostic. Il faut donc
retracer précisément la chronologie des
événements. Les manifestations pa-
roxystiques non épileptiques de l’enfant
s’analysent en fonction de l’âge de sur-
venue, de leur relation avec le sommeil
et bien entendu selon les symptômes
observés
(tableau I) . Les événements les
plus fréquents sont les terreurs noc-
turnes, les syncopes, les myoclonies
d’endormissement et les rythmies d’en-
dormissements.
CAS D’UNE PREMIÈRE
CRISE ÉPILEPTIQUE
FÉBRILE
Lors d’une crise épileptique concomitan-
te à de la fièvre, il faut avant tout élimi-
ner les crises épileptiques occasionnelles
associées à de la fièvre
(tableau II) avant
de parler de convulsions fébriles (CF).
Les convulsions fébriles sont des crises
épileptiques survenant le plus souvent
chez un enfant de six mois à cinq ans,
associées à de la fièvre, sans signe d’in-
fection intracrânienne ou d’autres
causes définies.
Les données de l’examen clinique per-
mettent de faire la différence entre CF
et crises épileptiques secondaires à une
encéphalite ou à une méningite… Au
moindre doute, ou lorsque la CF présen-
te des critères de complexité, il faut réa-
liser les investigations paracliniques
adéquates (PL, imagerie cérébrale).
Toute CF brachiofaciale survenant chez
un nourrisson doit faire craindre une
encéphalite à réplication virale, en par-
ticulier une encéphalite herpétique.
Dans ce cas, il s’agit d’une urgence dia-
gnostique et thérapeutique, et tout doit
être mis en œuvre pour réaliser les in-
vestigations (PL, imagerie, EEG…) et
débuter le traitement (aciclovir et trai-
tement symptomatique).
Lorsque le diagnostic de CF est retenu,
il faut évaluer les caractéristiques de
l’épisode afin de le classer en CF simple
ou CF complexe
(tableau III) . Cinq critères
font suspecter une CF complexe :
l’âge de survenue avant un an ;
la durée de l’épisode et le nombre
d’épisodes sur le nycthémère ;
le caractère partiel de la CF ;
la présence d’anomalies à l’examen
neurologique postcritique ;
la présence d’antécédents neurolo-
giques.
Cependant, tous ces critères n’ont pas la
même signification :
les antécédents familiaux et la répéti-
tion dans la même journée augmentent
le risque de récurrence ;
en revanche, les crises prolongées
et/ou le déficit neurologique postcri-
tique sont des signes de gravité, car ils
augmentent le risque d’épilepsie ulté-
rieure et de déficit durable ;
la survenue avant un an constitue un
risque de récurrence et de gravité.
En l’absence de critères pour un épisode
de CF compliquée, on parle de CF
simple. Par extension, ces critères gui-
dent souvent la conduite à tenir. En cas
de CF compliquée, un avis neurologique
et éventuellement des examens paracli-
niques seront à réaliser.
La survenue d’une CF simple n’inquiète
plus les praticiens, à juste titre, mais les
parents ont toujours grand besoin d’être
écoutés et rassurés. La plupart des pa-
rents d’enfants qui ont présenté des CF
ont cru que leur enfant allait mourir
[2] .
Cela induit une angoisse profonde, qui
s’exacerbe lors de l’apparition de fièvre.
Une information complète et transparen-
te permet de réduire cette angoisse
[3]
(voir la fiche de conseils à remettre aux
parents page 356).
ÉLIMINER UNE CRISE
OCCASIONNELLE
Après avoir éliminé un événement pa-
roxystique non épileptique, la dé-
marche se poursuit à la recherche d’ar-
guments pour une crise épileptique oc-
casionnelle
(tableau II) .
Une crise épileptique occasionnelle est
une crise d’épilepsie secondaire à une
condition occasionnelle (comme un
désordre électrolytique, une lésion céré-
brale aiguë, etc.) et qui n’est pas en rap-
port avec une épilepsie ou le début
d’une épilepsie. Nous avons déjà abordé
la question des crises épileptiques occa-
sionnelles survenant en contexte fébri-
le. Certaines de ces crises occasion-
nelles peuvent avoir une cause grave et
potentiellement curable
(tableau II) .
L’examen clinique minutieux est fonda-
mental. L’ensemble des étiologies des
crises épileptiques doit être éliminé.
Dans le cas où une crise de cause occa-
sionnelle est fortement suspectée, il
faudra mener les examens permettant
d’infirmer ou d’affirmer le diagnostic.
Le tableau II présente une liste non ex-
haustive d’étiologies de crises épilep-
tiques occasionnelles.
Les études ayant évalué l’apport dia-
gnostique d’un bilan biologique systé-
matique comprenant une glycémie et
un ionogramme montrent que les ano-
malies biologiques observées étaient
toujours associées à des éléments cli-
niques évocateurs. En cas de troubles
ioniques, les crises épileptiques sont le
plus souvent prolongées et/ou répéti-
tives. La prescription d’examens biolo-
giques ne semble avoir de rendement
diagnostique que dans trois situations :
contexte de fièvre ; crise épileptique
prolongée ; présence d’éléments pou-
vant être à l’origine d’un trouble élec-
trolytique, comme des vomissements,
l’absorption d’eau pure dans un but de
réhydratation, une anorexie, des signes
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Tableau I
Evénements paroxystiques non
épileptiques de l’enfant les plus
fréquents
Pendant le sommeil :
myoclonies d’endormissement
rythmies d’endormissement
cauchemars
terreurs nocturnes
autres parasomnies
En dehors du sommeil :
myoclonus bénin du nourrisson
spasmes du sanglot
syncopes
tics
origine psychogène
simulation
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cliniques de déshydratation… Dans
l’étude prospective de Valencia et al.,
qui portait sur 107 patients, 54 enfants
ont eu une exploration biochimique
[4] .
8 anomalies métaboliques ont été no-
tées chez 7 enfants et seuls 3 patients
avaient une anomalie pouvant être à
l’origine d’une crise d’épilepsie (2 hypo-
natrémies et 1 hypoglycémie) ; chez ces
patients, il existait toujours des signes
cliniques consistant en des troubles de
conscience ou des troubles digestifs (vo-
missements ou diarrhées).
Les intoxications peuvent également
être à l’origine de crises épileptiques oc-
casionnelles. Le diagnostic n’est pas tou-
jours facile et l’interrogatoire doit porter
sur les médicaments pris par l’entourage
de l’enfant. Il existe très peu de données
sur l’intérêt d’une exploration toxicolo-
gique lors d’une première crise épilep-
tique. Cette situation ne semble pas fré-
quente dans les études publiées sur ce
sujet. Un screening toxicologique peut
être demandé selon le contexte clinique
(risque d’ingestion et/ou d’exposition à
un toxique proconvulsivant au domicile
ou dans l’entourage). Cette demande est
d’autant plus motivée s’il s’agit d’une cri-
se épileptique prolongée ou de crises ré-
pétitives, s’il existe des anomalies de
l’examen clinique ou si la crise n’est pas
suivie d’un retour à l’état habituel.
DÉMARCHE SYNDROMIQUE
Il est impossible de prédire, lors de la
survenue d’une première crise épilep-
tique, si le patient va présenter une épi-
lepsie. On ne peut parler d’épilepsie que
si les crises épileptiques se répètent
spontanément. La démarche diagnos-
tique devant une épilepsie repose sur
différents paramètres, comme l’âge de
survenue, le ou les types de crises, les
éléments de l’examen clinique puis les
données électroencéphalographiques et
de la neuro-imagerie
[5] . La collecte de
ces données pour aboutir au diagnostic
précis est appelée en épileptologie « dé-
marche syndromique ». Les éléments sé-
miologiques de la crise épileptique sont
fondamentaux. La qualité du recueil ini-
tial pourra être d’une grande aide en
cas de répétition des crises.
Lors de l’interrogatoire mené après une
première crise épileptique, il faut parti-
culièrement rechercher des crises d’épi-
lepsies antérieures passées inaperçues.
Cette situation est fréquente
[6] , et c’est
l’interrogatoire orienté à la recherche
de malaises mal interprétés jusqu’à pré-
sent qui permettra de la découvrir.
Dans ce cas, le diagnostic d’épilepsie
pourra être envisagé mais nécessitera
confirmation.
Il faut donc noter l’âge des premières
crises, le type des crises et l’état clinique
entre les crises. L’analyse des crises re-
pose sur la sémiologie observée par l’en-
tourage. Il faut s’attacher à interroger la
personne ayant vu la crise et le patient
lui-même si cela est possible. Les élé-
ments à rechercher sont : existence
d’une aura, existence d’une perte de
conscience, description des phénomènes
moteurs et/ou des automatismes, des
phénomènes sensitifs ou sensoriels, pré-
sence d’une vocalisation, existence de
signes végétatifs (pâleur, modification
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Tableau II
Etiologies des crises épileptiques occasionnelles présentées par catégories
étiologiques et en fonction de leur degré d’urgence (plus grande urgence en haut)
Infectieuses Traumatiques Toxiques Métaboliques Autres
Méningite Hématome Tricycliques Hyperhydratation Hypertension
Encéphalite extradural CO Déshydratation intracrânienne
(HSV ou autres) Hématome Hypoglycémie Hypertension
sous-dural Hyponatrémie artérielle
Hypocalcémie
Infections Contusion Maladies Anoxie
diverses cérébrale métaboliques Ischémie
Tableau III
Caractéristiques des convulsions fébriles simples et compliquées
CF simple CF compliquée
Age de survenue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ≥1 an . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . < 1 an
Durée. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . < 15 mn et 1 crise/24 h . . . . . . > 15 mn ou > 1 crise/24 h
Focalisation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Crise généralisée. . . . . . . . . . . Crise partielle
Examen neurologique . . . . . . . . . . . . . . . . Normal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anormal
Antécédents familiaux d’épilepsie . . . . . . Non. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Oui
Tableau IV
Adaptation de la classification des crises épileptiques selon ILAE (1981)
Crises généralisées Crises partielles Crises non classées
Absences Crises partielles simples
Crises myocloniques Crises partielles complexes
Crises cloniques Crises partielles
Crises toniques secondairement généralisées
Crises tonico-cloniques
Crises atoniques
Pour les crises partielles, on distingue les crises partielles simples, où il n’y a pas de rupture de
conscience, des crises partielles complexes, où l’on observe une altération de la conscience. Dans
ces crises, les symptômes peuvent être moteurs, sensitifs, sensoriels, végétatifs et/ou psychiques
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pupillaire, vomissements, modification
des rythmes cardiaque et respiratoire,
incontinence…). Les éléments cliniques
faisant suite à la crise seront également
notés. On recherchera en particulier la
présence de céphalées, de nausées et/ou
de vomissements, ainsi que la durée de
la confusion postcritique. La chronolo-
gie des événements est importante à
préciser. La classification des crises épi-
leptiques de 1981 pourra également
être utilisée
(tableau IV [7]) .
PLACE DE L’EEG
Seul l’enregistrement d’une crise per-
met d’affirmer l’origine épileptique de
la crise par la corrélation entre les phé-
nomènes cliniques observés et la modi-
fication du tracé EEG. L’enregistrement
d’une crise est exceptionnel lors d’une
première crise épileptique. En pratique,
l’EEG est réalisé le plus souvent en pé-
riode intercritique. La découverte
d’anomalies à l’EEG sans manifestation
clinique ne permet pas de poser un dia-
gnostic d’épilepsie. Des pointes ou
pointes ondes focalisées ou généralisées
peuvent être observées chez 3 à 4 % des
enfants non épileptiques
[8] . Enfin, un
EEG normal à la suite d’une crise épilep-
tique ne doit pas faire conclure à l’ab-
sence de crise épileptique.
L’EEG est réalisé dès que possible après
la crise, mais sans urgence. Idéalement,
le tracé doit correspondre à une durée
de une heure avec un état de veille et de
sommeil, une épreuve d’hyperpnée et
une stimulation lumineuse intermitten-
te (SLI). Un EEG réalisé précocement ou
après une privation de sommeil montre-
ra plus d’anomalies qu’un EEG réalisé à
distance d’une première crise. Le som-
meil, l’hyperpnée et la SLI ont pour ob-
jectif de sensibiliser le tracé pour recher-
cher des graphoéléments critiques. Le
sommeil peut également montrer un
foyer de pointes biphasiques dans la ré-
gion centrotemporale
(figure 1) , ce qui
permet, si les éléments cliniques sont
concordants, d’évoquer le diagnostic
d’épilepsie à pointes centrotemporales.
L’épreuve d’hyperpnée peut être à l’ori-
gine soit d’un phénomène non spéci-
fique (activation du tracé), soit d’élé-
ments spécifiques en déclenchant une
absence avec une bouffée de pointes
ondes à 3 cycles/seconde sur l’EEG, per-
mettant le diagnostic d’épilepsie absen-
ce de l’enfant. Ce cadre diagnostique
n’est en général pas rencontré lors d’une
première crise épileptique, car les ab-
sences sont très nombreuses chaque
jour. La SLI peut fournir des éléments en
faveur du diagnostic : la présence d’une
photosensibilité est en faveur d’une épi-
lepsie myoclonique juvénile ; l’entraîne-
ment de pointes par les flashs de la sti-
mulation lumineuse à basse fréquence
est en faveur d’une épilepsie myoclo-
nique progressive. Outre ces situations
permettant d’aboutir à un diagnostic
syndromique, l’EEG peut donner des
éléments d’orientation topographique :
la présence d’un foyer d’ondes lentes ou
de rythmes rapides permet d’évoquer la
localisation d’un foyer épileptique ou
d’une dysplasie corticale.
PLACE DE L’IMAGERIE
Une imagerie cérébrale doit être réali-
sée chaque fois qu’une anomalie céré-
brale est suspectée. L’IRM devrait être
l’examen de choix, mais son accès est le
plus souvent difficile dans le cadre de
l’urgence. Le scanner dans ce cas per-
met d’éliminer la quasi-totalité des
causes urgentes et graves. Il n’y a donc
pas d’indication d’imagerie systéma-
tique pour toutes les premières crises
épileptiques. Dans le cadre de l’urgen-
ce, une imagerie cérébrale doit être de-
mandée lorsqu’il existe un déficit post-
critique qui n’est pas rapidement résolu-
tif ou si l’état clinique habituel n’est pas
récupéré rapidement. A distance d’une
crise épileptique isolée sans anomalie
de l’examen clinique, l’indication d’une
imagerie cérébrale se discutera à la ré-
currence des crises.
Sur 475 patients ayant eu un scanner
ou une IRM dans les suites d’une crise
épileptique, 1 % seulement des patients
(5/475) présentaient une lésion tumo-
rale ou un infarctus (3/475 ont nécessi-
té une intervention urgente)
[9] . Warden
et al. ont étudié les critères prédictifs
d’un scanner cérébral normal à la suite
d’une crise épileptique. 203 patients
étaient inclus. Les éléments prédictifs
d’un scanner normal étaient l’absence
d’antécédents, un âge supérieur à six
ans, une crise de quinze minutes ou
moins et une absence de déficit neuro-
logique
[10] .
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Figure 1
Electroencéphalogramme d’un patient avec une épilepsie à paroxysme rolandique.
On note sur le tracé de veille et de sommeil la présence dans les régions centrales de
pointes ondes biphasiques dont le nombre augmente lors du sommeil.
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CONDUITE À TENIR
La situation clinique faisant suspecter la
survenue d’une première crise épilep-
tique est fréquente. Après avoir confir-
mé l’origine épileptique de l’événement,
il faut s’interroger sur le caractère occa-
sionnel de celui-ci, en recherchant en
particulier s’il existe une situation né-
cessitant une prise en charge thérapeu-
tique urgente.
La survenue d’une crise épileptique ne
permet en aucun cas de poser le dia-
gnostic d’épilepsie. Après une première
crise épileptique, il n’y a aucune raison
de proposer un traitement autre qu’un
traitement étiologique s’il s’agissait
d’une crise occasionnelle. La discussion
d’un traitement ne se fait que si le dia-
gnostic d’épilepsie est retenu.
Après avoir confirmé l’origine épilep-
tique de l’épisode et avoir éliminé une
crise occasionnelle, l’objectif est de re-
cueillir les éléments qui permettront un
diagnostic syndromique au cas où les
crises se répéteraient. L’électroencépha-
logramme ne permet pas d’affirmer
l’origine épileptique de l’événement.
La survenue d’une première crise épi-
leptique est souvent vécue comme un
événement traumatisant par la famille,
il faut donc prendre le temps d’écouter
et d’expliquer : une crise isolée n’est pas
synonyme d’épilepsie ; il existe un
risque de récurrence, mais en l’absence
de récidive l’enfant ne doit pas être
considéré comme ayant une épilepsie ni
par son entourage ni dans ses activités
scolaires et extrascolaires.
Il faut également expliquer aux parents
quels sont les risques encourus lors de
la survenue d’une crise épileptique (CF
ou non) et leur donner des instructions
pratiques en disant clairement qu’il
existe deux risques :
un risque lié à la circonstance de sur-
venue : blessure, accident, etc. Etant
donné l’âge des patients, ce risque est le
plus souvent faible, en particulier chez
les plus petits où tout événement de vie à
caractère dangereux est encadré par un
adulte. Si une crise survient, il ne faut
pas empêcher les mouvements, ne pas
secouer l’enfant, déplacer les objets dan-
gereux plutôt que déplacer l’enfant. Il ne
faut rien introduire dans sa bouche : ni
doigt ni objet. En cas de somnolence
postcritique, il faut mettre l’enfant en po-
sition latérale de sécurité et il n’est pas
nécessaire de l’empêcher de dormir ;
un risque lié à la durée de la crise épi-
leptique. La plupart des crises durent
spontanément moins de cinq minutes.
Les travaux de Shlomo Shinnar ont éta-
bli, à l’aide d’une modélisation mathé-
matique, que seules les crises de plus de
cinq minutes risquaient de se prolonger
[11] . De plus, aucune donnée ne suggère
que les crises épileptiques de courte du-
rée puissent avoir des conséquences sur
le cerveau. Il ne faut donc pas traiter
une crise de moins de cinq minutes. Par
contre, une crise de plus de cinq mi-
nutes a une probabilité élevée de durer
environ une demi-heure. Dans ce cas, il
faut, si possible, administrer une benzo-
diazépine et avoir un avis médical. En
fonction de l’âge de l’enfant, on peut
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AUTOÉVALUATION PAR QUESTIONS À CHOIX MULTIPLE
1. Vous recevez l’appel d’une maman affolée. Vous suivez en consultation son garçon de
deux ans, qui est en bonne santé et n’a pas d’antécédents. Elle vous dit qu’elle a eu très peur
que son enfant ne meure : alors qu’il était en train de jouer assis par terre, il est tombé sur le
côté droit en tournant sa tête vers la droite, puis sont apparues des secousses de son bras
droit pendant trois minutes. Tout s’est arrêté mais l’enfant n’a pas retrouvé son comporte-
ment normal. Que dites-vous à la maman ?
De rester calme, que son enfant a probablement fait une crise épileptique.
De s’assurer de la liberté des voies aériennes en utilisant si besoin le manche d’une cuillère
en bois.
D’empêcher l’enfant de dormir.
De lui proposer à boire.
De vous amener l’enfant en consultation.
2. Vous voyez l’enfant en consultation une heure plus tard. Il a retrouvé son comportement
habituel. Quels sont les éléments que vous recherchez au cours de l’interrogatoire ?
L’existence d’épisodes passés mais non identifiés, ce qui est assez fréquent.
La durée de la crise, car elle est importante pour un diagnostic ultérieur en cas de récidive
de crise épileptique.
La séquence d’apparition des symptômes, car elle est importante pour un diagnostic ulté-
rieur en cas de récidive de crise épileptique.
La survenue d’une morsure de langue, car elle est pathognomonique de la survenue d’une
crise épileptique.
Une perte d’urine, car elle est pathognomonique de la survenue d’une crise épileptique.
3. On ne retrouve pas d’élément particulier, que ce soit à l’anamnèse ou à l’examen clinique.
A l’issue de la consultation, vous demandez :
Un ionogramme à la recherche d’un trouble ionique responsable d’une crise occasionnelle.
Un dosage de CPK pour rechercher l’origine épileptique de l’événement.
Un EEG. S’il est anormal, il s’agit d’une épilepsie.
Un EEG. S’il est normal, il s’agit d’un événement paroxystique non épileptique.
Un scanner cérébral.
4. Au décours de la consultation,
Vous prescrivez un traitement anti-épileptique pour éviter les récurrences.
Vous informez la famille sur les risques des crises épileptiques.
Vous expliquez en détail la conduite à tenir en cas de récurrence.
Vous remettez une fiche de conduite à tenir en cas de récidive.
Vous dites aux parents d’appeler le 15 dès qu’une nouvelle crise survient.
Réponses
Question 1 : et . Question 2 : et . Question 3 : aucune bonne réponse. Question 4 :
, et .
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