Mélanome de la choroïde survenant sur une mélanocytose oculaire Cas clinique
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Cas clinique Mélanome de la choroïde survenant sur une mélanocytose oculaire Choroidal melanoma and congenital ocular melanocytosis Mélanome choroïdien • Mélanocytose oculaire. Choroidal melanoma • Congenital ocular melanocytosis. L. Lumbroso-Le Rouic (institut Curie, Paris) Examen Un patient de 20 ans consulte pour une gêne visuelle de l’œil droit d’apparition récente. L’acuité visuelle est à 7/10 et l’examen ophtalmologique réalisé montre, au fond de l’œil droit, la présence d’une masse choroïdienne pigmentée au niveau du pôle postérieur (figure 1). L’échographie B confirme la présence d’une masse tumorale de 4,8 mm d’épaisseur (figure 2). L’angiographie à la fluorescéine montre une nette imprégnation de la lésion, l’angiographie au vert d’indocyanine ne montre pas de vascularisation particulière, et une hypofluorescence est observée au long de la séquence (figure 3). Il est à noter que le patient a une hétérochromie irienne et des plaques sclérales grisâtres au niveau de l’œil droit, ces anomalies sont connues et présentes depuis la naissance, cet aspect correspond à une mélanocytose oculaire congénitale (figure 4). Discussion L’aspect clinique et paraclinique est caractéristique d’un mélanome de la choroïde. Il survient, dans ce cas particulier, chez un jeune patient (ce qui est inhabituel) présentant par ailleurs, depuis l’enfance, une mélanocytose oculaire. Il s’agit d’une hyperpigmentation de toute l’uvée et de la sclère, unilatérale. Cliniquement, la sclère est le siège de plaques grisées, planes, présentes depuis la naissance (figure 5), l’iris est hétérochromique et plus foncé que celui controlatéral. Bien que non tumorale, cette affection prédispose à l’apparition de mélanomes de l’uvée (1/400 patients atteints), elle nécessite donc d’être reconnue afin de proposer une surveillance adaptée (1). Le risque de développer un glaucome du côté atteint est également plus grand. Une surveillance systématique doit donc être proposée au long cours chez les patients qui auraient cette anomalie, avec réalisation d’une tonométrie et un fond d’œil, après dilatation, tous les ans. La mélanocytose peut être partielle, et un mélanome peut apparaître dans le secteur touché (2). Le mélanome de la choroïde est une pathologie rare mais les patients atteints de mélanocytose oculaire ont une prédisposition à développer cette maladie. Il est donc indispensable, lorsque cette entité est reconnue chez un patient, de l’informer de ce risque et de réaliser un suivi ophtalmologique régulier, au moins annuel, afin de II dépister précocement l’éventuelle apparition d’un mélanome. Légendes Figure 1. Aspect du fond de l’œil droit montrant une tumeur pigmentée au niveau de l’arcade temporale supérieure avec fin décollement séreux en regard. Figure 2. Lésion tumorale saillante en dôme, très évocatrice du diagnostic de mélanome de la choroïde. Figure 3. Aspect angiographique montrant de nombreux pin points en angiographie à la fluorescéine et aspect plutôt hypofluorescent à l’angiographie au vert d’indocyanine. Figure 4. Aspect de l’iris droit du patient avec nette pigmentation plane entre 8 h et 5 h en rapport avec la mélanocytose oculaire, dans ce cas partielle, au niveau de l’iris. Figure 5. Plaques sclérales grises typiques de mélanocytose oculaire. Références bibliographiques 1. Singh AD, De Potter P, Fijal BA et al. Lifetime prevalence of uveal melanoma in white patients with oculo(dermal) melanocytosis. Ophthalmology 1998;105(1):195-8. 2. Shields CL, Qureshi A, Mashayekhi A et al. Sector (partial) oculo(dermal) melanocytosis in 89 eyes. Ophthalmology 2011;118(12):2474-9. 172 Images en Ophtalmologie • Vol. VII • no 6 • novembre-décembre 2013 L. Lumbroso-Le Rouic déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. 1 3a 2 3b 4 5 Images en Ophtalmologie • Vol. VII • no 6 • novembre-décembre 2013 173
