Mélanome de la choroïde survenant sur une mélanocytose oculaire Cas clinique

Images en Ophtalmologie • Vol. VII • n
o
6 • novembre-décembre 2013
172
L. Lumbroso-Le Rouic déclare
ne pas avoir de liens d’intérêts.
Cas clinique
Mélanome de la choroïde survenant
sur une mélanocytose oculaire
Choroidal melanoma and congenital ocular
melanocytosis
L. Lumbroso-Le Rouic (institut Curie, Paris)
Examen
Un patient de 20ans consulte pour une gêne visuelle de l’œil droit d’apparition
récente. L’acuité visuelle est à 7/10 et l’examen ophtalmologique réalisé montre, au
fond de l’œil droit, la présence d’une masse choroïdienne pigmentée au niveau du
pôle postérieur (fi gure1) . L’échographieB confi rme la présence d’une masse tumo-
rale de 4,8mm d’épaisseur (fi gure2) . L’angiographie à la fl uorescéine montre une
nette imprégnation de la lésion, l’angiographie au vert d’indocyanine ne montre pas
de vascularisation particulière, et une hypofl uorescence est observée au long de la
séquence (fi gure3) . Il est à noter que le patient a une hétérochromie irienne et des
plaques sclérales grisâtres au niveau de l’œil droit, ces anomalies sont connues et
présentes depuis la naissance, cet aspect correspond à une mélanocytose oculaire
congénitale (fi gure4) .
Discussion
L’aspect clinique et paraclinique est caractéristique d’un mélanome de la choroïde. Il
survient, dans ce cas particulier, chez un jeune patient (ce qui est inhabituel) présen-
tant par ailleurs, depuis l’enfance, une mélanocytose oculaire. Il s’agit d’une hyper-
pigmentation de toute l’uvée et de la sclère, unilatérale. Cliniquement, la sclère est
le siège de plaques grisées, planes, présentes depuis la naissance (fi gure5) , l’iris est
hétérochromique et plus foncé que celui controlatéral. Bien que non tumorale, cette
affection prédispose à l’apparition de mélanomes de l’uvée (1/400patients atteints),
elle nécessite donc d’être reconnue afi n de proposer une surveillance adaptée (1) .
Le risque de développer un glaucome du côté atteint est également plus grand. Une
surveillance systématique doit donc être proposée au long cours chez les patients
qui auraient cette anomalie, avec réalisation d’une tonométrie et un fond d’œil, après
dilatation, tous les ans. La mélanocytose peut être partielle, et un mélanome peut
apparaître dans le secteur touché (2) .
Le mélanome de la choroïde est une pathologie rare mais les patients atteints de
mélanocytose oculaire ont une prédisposition à développer cette maladie. Il est donc
indispensable, lorsque cette entité est reconnue chez un patient, de l’informer de
ce risque et de réaliser un suivi ophtalmologique régulier, au moins annuel, afi n de
dépister précocement l’éventuelle apparition d’un mélanome.
IIII
Références bibliographiques
1. Singh AD, De Potter P, Fijal BA et al. Lifetime prevalence of uveal melanoma in white patients with
oculo(dermal) melanocytosis. Ophthalmology 1998;105(1):195-8.
2. Shields CL, Qureshi A, Mashayekhi A et al. Sector (partial) oculo(dermal) melanocytosis in 89eyes.
Ophthalmology 2011;118(12):2474-9.
Mélanome choroïdien •
Mélano cytose oculaire.
Choroidal melanoma • Conge-
nital ocular melanocytosis.
Légendes
Figure 1. Aspect du fond de l’œil droit mon-
trant une tumeur pigmentée au niveau de
l’arcade temporale supérieure avec fi n décol-
lement séreux en regard.
Figure 2. Lésion tumorale saillante en dôme,
très évocatrice du diagnostic de mélanome
de la choroïde.
Figure 3. Aspect angiographique montrant
de nombreux pin points en angiographie
à la fl uorescéine et aspect plutôt hypofl uo-
rescent à l’angiographie au vert d’indo-
cyanine.
Figure 4. Aspect de l’iris droit du patient avec
nette pigmentation plane entre 8 h et 5 h en
rapport avec la mélanocytose oculaire, dans
ce cas partielle, au niveau de l’iris.
Figure 5. Plaques sclérales grises typiques
de mélanocytose oculaire.

Images en Ophtalmologie • Vol. VII • n
o
6 • novembre-décembre 2013
173
1
4
5
3a 3b
2