(cancers du corps thyroïde)
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Cancers du corps thyroïde CONDUITE A TENIR DEVANT UN NODULE THYROIDIEN ISOLE CHEZ UN PATIENT EUTHYROIDIEN - L'échographie cervicale retrouve un nodule de moins d'un centimètre : surveillance échographique tous les ans. - L'échographie cervicale retrouve un nodule de plus d'un centimètre : Cytoponction éventuellement échoguidée - si cellules bénignes : surveillance échographique tous les ans - si cellules douteuses : chirurgie - si non contributif : chirurgie ou surveillance à discuter CLASSIFICATION DES CANCERS THYROIDIENS On distingue 3 types de cancers : - Le cancer différencié de la thyroïde - Le cancer médullaire de la thyroïde - Le cancer anaplasique de la thyroïde CLASSIFICATION UICC Stade pTNM (UICC) T : Tumeur primitive Tx : Pas de tumeur mise en évidence T1 : Tumeur 1 cm limitée à la thyroïde T2 : Tumeur > 1 et < 4 cm limitée à la thyroïde T3 : Tumeur > 4 cm limitée à la thyroïde T4 : Tumeur de toute taille extrathyroïdienne Nx : Pas de ganglions lymphatiques régionaux N0 : Pas de métastase ganglionnaire N1 a : Métastase ganglionnaire régionale du même côté N1 b : Métastase ganglionnaire régionale bilatérale, médiane, controlatérale, cervicale ou médiastinale 1 CANCERS DIFFERENCIES DE LA THYROIDE ASPECTS GENERAUX Incidence annuelle de 0,1 à 3,7 pour 100 000 chez l’homme, et de 0,4 à 9,6 pour 100 000 chez la femme Les cancers différenciés de la thyroïde sont au nombre de deux : les cancers papillaires et les cancers vésiculaires ou folliculaires. Il s’agit d’un cancer rare (environ 1 % des cancers), et considéré de bon pronostic. Le cancer papillaire, représente 80 à 85 % des cancers thyroïdiens différenciés en France. Il est lymphophile. Le cancer vésiculaire, hématophile, donne plus volontiers des métastases pulmonaires et osseuses. Il représente 15 à 20 % des cancers thyroïdiens différenciés en France. Chacune de ces deux grandes variétés de cancers peut être subdivisée en formes histologiques plus précises dont certaines ont un pronostic plus péjoratif. Il existe un marqueur tumoral biologique : la thyroglobuline MODE DE DECOUVERTE Le cancer de la thyroïde est habituellement révélé par la présence d’un nodule thyroïdien, éventuellement guidé par cytoponction (présence de cellules suspectes). Plus rarement il est révélé par un goitre suspect, une adénopathie cervicale ou une métastase BILAN INITIAL - échographie cervicale - cytoponction éventuellement échoguidée à l’aiguille fine - examen clinique - radiographie pulmonaire - TDM (sans injection d’iode) +/- IRM - scintigraphie osseuse 2 FACTEURS PRONOSTIC Sont de mauvais pronostic : Caractéristiques en rapport avec le patient - Age > 45 ans - Sexe masculin Caractéristiques en rapport avec la tumeur - Aspects histopathologiques parmi les cancers papillaires : cylindriques, à cellules hautes, insulaires parmi les cancers vésiculaires : formes invasives, faiblement différenciées - Extension tumorale - taille > 4 cm - dépassement de la capsule de la thyroïde - multifocalité - extension ganglionnaire - métastases à distance - Aneuploïdie Caractéristiques en rapport avec le traitement - Résection incomplète - Absence de traitement complémentaire par irathérapie à l’iode 131 à forte dose Concentration sérique de la thyroglobuline - Quand elle est élevée 3 mois ou plus après la thyroïdectomie PRONOSTIC En l’absence de métastase initiale à distance : Survie : - 78 % à 10 ans - 62 % à 20 ans - 47 % à 30 ans 3 PROPOSITIONS THERAPEUTIQUES Lobo-isthmectomie pour nodule thyroïdien isolé avec examen anatomopathologique extemporané retrouvant un nodule malin : Sur le plan thyroïdien : 1) Facteurs pronostiques défavorable, tumeur > 1,5 cm : thyroïdectomie totale 2) Facteurs pronostiques favorables, tumeur < 1,5 cm, intrathyroïdienne, unifocale ou micro-cancer : on peut discuter une loboisthmectomie unilatérale avec examen extemporané de l’isthme thyroïdien et thyroïdectomie totale si l’isthme est envahi. Sur le plan ganglionnaire : Devant un cancer papillaire et en présence de facteur de mauvais pronostic on pratiquera 1) Un curage ganglionnaire homolatéral récurrentiel 2) Un curage ganglionnaire homolatéral sus-claviculaire avec examen extemporané (groupe IV et V) en cas de posivité on pratiquera un curage jugulo-carotidien conservateur (groupe III et II), on réalisera un schéma du geste ganglionnaire effectué. 3) Si tumeur > 3 cm, devant une forme multifocale et dans les atteintes ganglionnaires multiples on pratiquera un curage ganglionnaire cervical homolatéral complet + récurrentiel Traitement complémentaire - Iode-131 (100 mCi) sur un malade en hypothyroïdie - de principe - systématique si exérèse chirurgicale tumorale incomplète (qui précède alors la radiothérapie) ou si métastase initiale -à discuter chez les sujets jeunes avec une tumeur intrathyroïdienne de petite taille Ce traitement diminue le taux de rechute et la mortalité après exérèse complète d’une tumeur thyroïdienne mesurant 1,5 cm ou plus, qu’elle soit ou non associée à de métastases ganglionnaires. 4 - Radiothérapie externe si résidu macroscopiquement inaccessible à la chirurgice et ne fixant pas ou peu. - Hormonothérapie par thyroxine systématique (même si chirurgie partielle dans un but freinateur) SURVEILLANCE - à vie - clinique - surveillance du traitement par thyroxine - dosage de la thyroglobuline - scintigraphie corps entier à l’iode 131 - examens d’imagerie (échographie annuelle, TDM) en fonction des points d’appel 5 CANCER MEDULLAIRE DE LA THYROIDE Aussi appelé cancer thyroïdien à calcitonine, il existe des formes sporadiques et des formes familiales de CMT. Les formes familiales peuvent apparaître dans le cadre des néoplasies endocriniennes multiples de type II (NEM 2). EPIDEMIOLOGIE Le cancer médullaire de la thyroïde, qui représente 10 % des cancers thyroïdiens, est héréditaire dans environ 30 % des cas, peut être dépisté par le dosage de la calcitonine sérique. Il existe 2400 cas français répertorié, avec une moyenne de 120 cas déclarés par an. (registre tenu par le Groupe d’Etude des Tumeurs à Calcitonine : GETC) Dans 70 % des cas, il s’agit d’une forme sporadique MODE DE DECOUVERTE - symptomatologie endocrinienne (diarrhée motrice + flush) - nodule thyroïdien unique ou multiple - adénopathie cervicale métastatique, ou métastase à distance - découverte d’une élévation de l’antigène carcino-embryonnaire (ACE) - diagnostic per ou post opératoire BILAN INITIAL - examen clinique - dosage de la calcitonine sérique, ACE. - échographie cervicale, cytoponction - scintigraphie thyroïdienne Recherche d’une NEM - dosage du calcium et parathormone - dosage des catécholamines plasmatiques et dérivés méthoxylés urinaires - recherche de dysmorphisme (syndrome de Gorlin…) - examen dermatologique (taches café au lait, névromes cutanés…) Bilan d’extension - radiographie pulmonaire - TDM cervico-médiastinale - scintigraphie osseuse Enquête familiale - interrogatoire : goitre, mort subite, dysmorphisme, hyperparathyroïdie, - arbre généalogique - prélèvement sanguin pour analyse génétique - enquête épidémiologique nationale : déclarer le cas au fichier national du GETC 6 Lors de la découverte d’un cancer médullaire de la thyroïde, un dépistage doit être systématique au minimum chez tous les apparentés au premier degré (parents, enfant, collatéraux) FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC - âge > 45 ans - sexe masculin - stade tumoral avancé - taille tumorale > 3 cm - caractère invasif de la tumeur PRONOSTIC - Taux de survie global de 80 % à 5 ans et 60 % à 10 ans METHODES THERAPEUTIQUES - Chirurgie cervicale première qui doit être précoce et extensive si le diagnostic est fait en pré ou peropératoire avec thyroïdectomie totale + curage ganglionnaire cervical bilatéral complet + récurrentiel bilatéral. La chirurgie doit toujours être réalisée sauf contre-indication majeure ou cancer déjà métastasé. Un diagnostic postopératoire indique une réintervention si le geste chirurgical n’a pas comporté de curage ganglionnaire, après avoir vérifié l’absence de métastase. - Autres traitements, si la chirurgie est impossible ou en complément de celle-ci : chimiothérapie et radiothérapie - Pas d’efficacité de l’iode-131, sauf en cas de forme mixte de cancer. SURVEILLANCE - clinique - dosage de la calcitonine au 8ème jour postopératoire - dosage calcitonine et test à la pentagastrine à la 6ème semaine - dosage de l’ACE à la 6ème semaine s’il était élevé en préopératoire puis dosage calcitonine et test à la pentagastrine 1 fois par an pendant 5 ans puis dosage calcitonine et test à la pentagastrine tous les 5 ans Examens de détection du tissu tumoral résiduel : - echographie cervicale, radiographie pulmonaire, TDM cervico-thoraco-abdominal, scintigraphie osseuse 7 CANCER ANAPLASIQUE DE LA THYROIDE ASPECTS GENERAUX - sujet âgé > 60 ans - goître et/ou nodule ancien se modifiant rapidement (volume, induration, compression, douleur) - adénopathie(s) fixée(s) latéro-cervicale(s) inférieure(s) et/ou sus claviculaire BILAN INITIAL - échographie cervicale - cytoponction éventuellement échoguidée à l’aiguille fine - examen clinique - radiographie pulmonaire - TDM (sans injection d’iode) +/- IRM - scintigraphie osseuse PRONOSTIC La médiane de survie des cancers anaplasiques est inférieure à 1 an PROPOSITIONS THERAPEUTIQUES - tumeur limitée sans métastase à distance : thyroïdectomie totale avec curage ganglionnaire cervical bilatéral + radio-chimiothérapie concomitante. - tumeur étendue aux organes adjacents : non métastatique : thyroïdectomie totale avec curage ganglionnaire cervical bilatéral + radiochimiothérapie concomitante si opérable métastatique (poumons, os) ou inopérable : surveillance ou discussion de radiochimiothérapie concomitante, chirurgie de réduction tumorale, radiothérapie exclusive, chimiothérapie suivant l’état général SURVEILLANCE La surveillance est clinique, uniquement rythmée par la symptomatologie ou le cas échéant tous les 3 mois, veillant essentiellement au confort de la survie, en particulier la liberté des voies aériennes. Les examens complémentaires sont demandés en fonction des points d’appel (récidive loco-régionale, métastases). 8
