
PVT ETC 
Durant la « fenêtre » du développement des 
3 à 5 1ers mois
 de la 
vie  post-natale, 
98%  des  NRS  humains  développent  une 
binocularité  normale
  sous  la  forme  d'un  alignement  des  axes 
visuels,  de  la  vision  stéréoscopique  et  d'une  poursuite 
symétrique  lisse.  Par  contre,  les  2  %  restants  ne  parviennent 
pas  à  développer  une  binocularité  normale  et  commencent  à 
montrer des anomalies oculaires perceptuelles et motrices : 
1. Le strabisme,l'immense majorité étant une ET  
2. Les déficits stéréoscopiques 
3. L'asymétrie de la poursuite lisse et mauvaise perception du 
mouvement des cibles mobiles 
4. Le nystagmus latent de fixation et la mauvaise perception du 
mouvement des cibles stationnaires 
5. Le torticolis et le déficit d'abduction  
6. La déviation verticale 
Les NRS qui ne parviennent 
pas à obtenir un alignement 
des axes oculaires et une 
stéréoscopie, manifestent un 
nystagmus de fixation  
analogue à asymétrie de 
poursuite 
Quand ils essayent de fixer 
avec la fovéola une petite cible 
stationnaire, les yeux 
dérivent nasalement en 
fonction de l’oeil fixant (la 
vitesse du mouvement lent et 
le nombre de secousses 
correctrices de phase rapide, 
sont augmentés par l’occlusion 
de l’oeil dévié, d’où le terme de 
« latent ») 
 Le nystagmus est détectable sous la forme d’une série de petites 
saccades qui sont dirigées temporalement par rapport à l’oeil 
fixant. Le nystagmus peut être difficile à détecter si l’examinateur 
ne peut pas obtenir du nourrisson une fixation attentive sur une 
petite cible 
 Comme pour l’aS de poursuite, la direction du nystagmus 
s’inverse instantanément avec le changement d’oeil fixateur, la 
direction du mouvement lent est toujours nasale sur l’oeil fixateur, 
et les mouvements des deux yeux sont conjugués (i.e., quand le 
sujet fixe avec l’oeil droit, les deux yeux dérivent vers la gauche et 
la saccade vers la droite).  
 Le nystagmus persiste chez l’adulte malgré une correction 
chirurgicale du strabisme et suggère ainsi, comme l’asymétrie de 
la poursuite, un mauvais développement de la voie visuelle du 
mouvement. 
LE NYSTAGMUS LATENT DE 
FlXATlON 
• La  vitesse  du  nystagmus  latent  varie  d'un  individu  à  l'autre, 
comme l’importance de l‘ET infantile. Les NRS avec un nystagmus 
latent de vitesse rapide (> 1,5 degré/sec) ont souvent des grands 
angles variables d‘ET. Ils paraissent employer la convergente pour 
diminuer mécaniquement la vitesse du nystagmus et améliorer l‘AV 
( $ de compensation dy nystagmus »). 
• La  fréquence  du  nystagmus  latent  dans  l‘ET  infantile  avoisine 
probablement 100%, mais aucune étude à grande échelle utilisant 
des  enregistrements  quantitatifs  n'a  été  faite.  L'observation 
clinique  grossière  indique  une  fréquence  dépassant  50%.  Les 
études  à  petite  échelle  utilisant  un  enregistrement  des 
mouvements de l’œil montrent des fréquences au-dessus de 95%. 
Bien que le nystagmus latent soit le plus souvent associé avec l‘ET 
infantile,  il  peut  survenir  comme  le  résultat de toute  lésion 
visuelle qui interrompt le développement binoculaire pendant les 6 
1ers  mois  de  la  vie.  e.x:  cataracte  unilatérale,  glaucome 
congénital,  leucome  cornéen,  anisométropie  marquée,  XT  ou 
hypertropie constante infantile.  
LE NYSTAGMUS LATENT DE 
FlXATlON 
• Le nystagmus latent et l'asymétrie de la poursuite surviennent 
rarement chez les individus gui n'ont aucun strabisme ou  aucune 
amblyopie (  « mauvais  développement primitif  de  la  voie  visuelle 
motrice ») 
• Le mauvais développement primitif est d’une fréquence d'environ 
5% chez les enfants ayant un $ de Down et dans la parenté non 
strabique du  1er° dans les  familles chez  lesquelles de nombreux 
sujets présentent une ET infantile classique.  
• Ces observations suggèrent que les facteurs génétiques jouent un 
rôle  important  dans  le  dvloppt  du  traitement  binoculaire  du 
mouvement. 
 
Le torticolis et le déficit d'abduction 
Les    NRS  avec  nystagmus  latent  de  fixation  et  asymétrie  de  la 
poursuite  préfèrent  regarder  les  cibles  en  plaçant  l‘oeil  en 
position  nasale  dans  l'orbite.  Ceci  est  réalisé  en  tournant  le 
visage vers  l’œil fixateur (Fg. VB-54). Les enregistrements des 
mouvements oculaires montrent qu'avec l‘œil fixateur en position 
nasale la vitesse du nystagmus diminue  d'une  moyenne  de  25%. 
La  diminution  de  la  vitesse  du  nystagmus  améliore  l'acuité 
visuelle. 
 Les  NRS qui  ont  une  ET peuvent apparaître comme ayant une 
limitation de l'abduction. Le déficit d'abduction, s'il est modéré, 
peut  être  surmonté  par  une  rotation  vigoureuse  de  la  tête 
(manœuvre de la  tête  de poupée ou réflexe vestibulo-oculaire). 
Les formes les plus importantes de déficit d'abduction ne sont 
souvent pas surmontées par la rotation. La notion clinique que le 
déficit d'abduction est dû à une contracture chronique du droit 
interne est probable, étant donné que l'occlusion alternante des 
yeux  pendant  plusieurs  jours  chez  de  tels  patients  améliore 
considérablement l'abduction. 
 un traitement précoce et bien conduit est 
institué, le pronostic visuel du NML est 
infiniment meilleur que celui du nystagmus 
patent. 
 dans le NML le dérèglement prédominant est la 
dystonie des vergences qu’on peut en grande 
partie maîtriser par un traitement précoce et 
cohérent, ce qui est rarement le cas pour le 
tremblement nystagmique.