PVT ETC
Durant la « fenêtre » du développement des
3 à 5 1ers mois
de la
vie post-natale,
98% des NRS humains développent une
binocularité normale
sous la forme d'un alignement des axes
visuels, de la vision stéréoscopique et d'une poursuite
symétrique lisse. Par contre, les 2 % restants ne parviennent
pas à développer une binocularité normale et commencent à
montrer des anomalies oculaires perceptuelles et motrices :
1. Le strabisme,l'immense majorité étant une ET
2. Les déficits stéréoscopiques
3. L'asymétrie de la poursuite lisse et mauvaise perception du
mouvement des cibles mobiles
4. Le nystagmus latent de fixation et la mauvaise perception du
mouvement des cibles stationnaires
5. Le torticolis et le déficit d'abduction
6. La déviation verticale
Les NRS qui ne parviennent
pas à obtenir un alignement
des axes oculaires et une
stéréoscopie, manifestent un
nystagmus de fixation
analogue à asymétrie de
poursuite
Quand ils essayent de fixer
avec la fovéola une petite cible
stationnaire, les yeux
dérivent nasalement en
fonction de l’oeil fixant (la
vitesse du mouvement lent et
le nombre de secousses
correctrices de phase rapide,
sont augmentés par l’occlusion
de l’oeil dévié, d’où le terme de
« latent »)
Le nystagmus est détectable sous la forme d’une série de petites
saccades qui sont dirigées temporalement par rapport à l’oeil
fixant. Le nystagmus peut être difficile à détecter si l’examinateur
ne peut pas obtenir du nourrisson une fixation attentive sur une
petite cible
Comme pour l’aS de poursuite, la direction du nystagmus
s’inverse instantanément avec le changement d’oeil fixateur, la
direction du mouvement lent est toujours nasale sur l’oeil fixateur,
et les mouvements des deux yeux sont conjugués (i.e., quand le
sujet fixe avec l’oeil droit, les deux yeux dérivent vers la gauche et
la saccade vers la droite).
Le nystagmus persiste chez l’adulte malgré une correction
chirurgicale du strabisme et suggère ainsi, comme l’asymétrie de
la poursuite, un mauvais développement de la voie visuelle du
mouvement.
LE NYSTAGMUS LATENT DE
FlXATlON
• La vitesse du nystagmus latent varie d'un individu à l'autre,
comme l’importance de l‘ET infantile. Les NRS avec un nystagmus
latent de vitesse rapide (> 1,5 degré/sec) ont souvent des grands
angles variables d‘ET. Ils paraissent employer la convergente pour
diminuer mécaniquement la vitesse du nystagmus et améliorer l‘AV
( $ de compensation dy nystagmus »).
• La fréquence du nystagmus latent dans l‘ET infantile avoisine
probablement 100%, mais aucune étude à grande échelle utilisant
des enregistrements quantitatifs n'a été faite. L'observation
clinique grossière indique une fréquence dépassant 50%. Les
études à petite échelle utilisant un enregistrement des
mouvements de l’œil montrent des fréquences au-dessus de 95%.
Bien que le nystagmus latent soit le plus souvent associé avec l‘ET
infantile, il peut survenir comme le résultat de toute lésion
visuelle qui interrompt le développement binoculaire pendant les 6
1ers mois de la vie. e.x: cataracte unilatérale, glaucome
congénital, leucome cornéen, anisométropie marquée, XT ou
hypertropie constante infantile.
LE NYSTAGMUS LATENT DE
FlXATlON
• Le nystagmus latent et l'asymétrie de la poursuite surviennent
rarement chez les individus gui n'ont aucun strabisme ou aucune
amblyopie ( « mauvais développement primitif de la voie visuelle
motrice »)
• Le mauvais développement primitif est d’une fréquence d'environ
5% chez les enfants ayant un $ de Down et dans la parenté non
strabique du 1er° dans les familles chez lesquelles de nombreux
sujets présentent une ET infantile classique.
• Ces observations suggèrent que les facteurs génétiques jouent un
rôle important dans le dvloppt du traitement binoculaire du
mouvement.
Le torticolis et le déficit d'abduction
Les NRS avec nystagmus latent de fixation et asymétrie de la
poursuite préfèrent regarder les cibles en plaçant l‘oeil en
position nasale dans l'orbite. Ceci est réalisé en tournant le
visage vers l’œil fixateur (Fg. VB-54). Les enregistrements des
mouvements oculaires montrent qu'avec l‘œil fixateur en position
nasale la vitesse du nystagmus diminue d'une moyenne de 25%.
La diminution de la vitesse du nystagmus améliore l'acuité
visuelle.
Les NRS qui ont une ET peuvent apparaître comme ayant une
limitation de l'abduction. Le déficit d'abduction, s'il est modéré,
peut être surmonté par une rotation vigoureuse de la tête
(manœuvre de la tête de poupée ou réflexe vestibulo-oculaire).
Les formes les plus importantes de déficit d'abduction ne sont
souvent pas surmontées par la rotation. La notion clinique que le
déficit d'abduction est dû à une contracture chronique du droit
interne est probable, étant donné que l'occlusion alternante des
yeux pendant plusieurs jours chez de tels patients améliore
considérablement l'abduction.
un traitement précoce et bien conduit est
institué, le pronostic visuel du NML est
infiniment meilleur que celui du nystagmus
patent.
dans le NML le dérèglement prédominant est la
dystonie des vergences qu’on peut en grande
partie maîtriser par un traitement précoce et
cohérent, ce qui est rarement le cas pour le
tremblement nystagmique.