D. Denis-02
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Le Torticolis Oculaire Définition « Tortum collum; Torti Colli » Attitude Vicieuse et permanente de Tête => inclinaison de la tête du côté atteint, translation et rotation du côté sain Pr Danièle Denis CHU NORD, Marseille AFSOP Nice 17-18 Octobre 2009 Etiolo Plus général genari ?? Flexion Extension Latéro Flexion D ou G Latéro Extension D ou G Toutes positions anormales de tête • Horizontal • Vertical • Oblique ou Torsionnel gies Torticolis = Symptôme mais aussi syndrome Bénin ou malin Examen clinique complet + +++ => diagnostic => orientation étiologie => causes rares et graves Rotations centrales oeil NO chiasmas Périphériques (segment cervical haut (C1-C2): 70° Flexion et extension (segment cervical bas (C1-C2): 30° (mesure des distances menton-sternum et occiputmur) Inclinaisons latérales : 40° (distance oreille-acromion) CGL Radiations cortex optiques 1 Centrale 3 trois systèmes contenus dans crâne et rachis: le système vestibulaire la la proprioception Rachis cervical : structure ligamentaire vision et CentralePériphérique • • • Périphérique Plan musculaires ventral et dorsal profond :muscles fins mais nombreux Facteurs étiologiques Torticolis d’origine oculaire Réactions du rachis cervical au torticolis Plan superficiel : muscles très puissants Modifications du rachis cervical par torticolis (scoliose) Facteurs anatomiques Non proportionnalité du torticolis et trouble oculomoteur PVT Compromis: Sujet préfère meilleure vision possible au prix d’un inconfort de position de la tête Étant donné complexité de ensemble modifications peuvent être irréversibles Torticolis et rachis cervical Classification Maintien version pure Nouvelle position peut modifier Horizontale surtout (verticale + facile) pas plus Trouble OM initial de quelques min Attention à décision chirurgicale / position finale 3 composantes de espace torticolis s’imposent Danger si seuls les MOM sont Intrications parfois tenus pour responsables du surprenantes car torticolis compensation peut être propre à chaque individu 1. Oculaire Avec Déséquilibre oculomoteur Sans Déséquilibre oculomoteur 2. Non Oculaire – Orthopédique – ORL – Neurologique – Médicamenteux 2001, EMC 2 Bilan OPH et Orthoptiste Base classification • • • • • • • Interrogatoire Précise • contexte personnel et familial • caractères propres du torticolis Interrogatoire Inspection, Examen clinique+++++++ Acuité visuelle Examen orthoptique : S moteurs , S sensoriels Réfraction sous cycloplégique Examen SA- FO Mesure PVT • âge d’apparition • caractère constant ou intermittent, • aigu ou chronique, permanent, transitoire ou paroxystique, • circonstances déclenchantes ou d’apparition, • aspects douloureux ou non) • signes d’accompagnements • le mode de révélation aigu ou chronique Inspection a. configuration du torticolis : H,V,O,T * torticolis horizontal = rotation tête vers la D ou vers la G entraînée par une excentration horizontale du regard vers la D ou vers la G * torticolis vertical = flexion ou déflexion de la tête entraînée par une excentration verticale du regard vers le haut ou vers le bas, * torticolis oblique = inclinaison de la tête due à une déviation verticale et horizontale du regard, * torticolis torsionnel = inclinaison de la tête due à une cyclorotation des yeux: composantes oblique et torsionnelle intriquées puisqu’un déplacement oblique s’accompagne d’un certain degré de torsion Inspection b. degré : on peut évaluer l’importance du torticolis en fonction de son degré : * * * * très sévère > 30°, sévère: 15 - 30°, modéré: 10 -15°, minime: 5 - 10° Les formes très sévères et sévères sont évidentes dès l’inspection. Quel que soit le degré du torticolis, dès qu’il est supérieur à 5°, il est inesthétique, dangereux pour le rachis cervical et le développement de la face Inspection c. l’étude de la morphologie orbito faciale consiste à rechercher toute anomalie du massif orbitofacial pouvant être responsable d’un déséquilibre oculomoteur -écart inter oculaire -fentes palpébrales IRM scanner 3 Inspection d. Examiner un sujet avec torticolis * inspection + morphologie globale de l’enfant * radiographie simple du cou face et profil avec une orientation vers une consultation orthopédique * Variabilité - selon muscle atteint qui se manifeste soit en vision monoculaire, soit en vision binoculaire (afin de retrouver une position de vision binoculaire (VB)) - selon œil fixateur - selon fatigabilité - en prandial et post-prandial - invariable • une bonne inspection • un bon examen peuvent orienter d’emblée vers le diagnostic Torticolis s’accompagne-t-il d’atteinte oculaire ? Classification Torticolis permanent et précoce (avant 5 ans) quelle qu’en soit l’origine=> Déformations définitives de la face 1. Avec Déséquilibre oculomoteur – Strabique – Nystagmique – Sensoriel et du rachis Torticolis est une position compensatrice d’un trouble oculaire ou le plus souvent oculo-moteur pour garder VB antidiplopique Position de “confort” de meilleure vision Position “anti-effort” – Paralytique – Fibrosique – Orbitaire Position Position 2. Sans Déséquilibre oculomoteur ANOMALIE précoce développementale – Réfractif – Organique – Ptosis Torticolis avec Troubles oculomoteurs Torticolis avec Strabique NRS tourne la tête pour fixer en PP et modifie sa cette position suivant l’œil fixateur: Tableau alternant: PVT changeant avec autre œil fixateur => Torticolis discordant • Sans binocularité • strabisme précoce • $ monophtalme congénital • Avec binocularité • $ alphabétique PVT: strabisme précoce plusieurs composantes • fixation en add, «adduction de fixation» • incyclotorsion de fixation • DVD • Nystagmus 4 PVT ETC Durant la « fenêtre » du développement des 3 à 5 1ers mois de la vie post-natale, 98% des NRS humains développent une binocularité normale sous la forme d'un alignement des axes visuels, de la vision stéréoscopique et d'une poursuite symétrique lisse. Par contre, les 2 % restants ne parviennent pas à développer une binocularité normale et commencent à montrer des anomalies oculaires perceptuelles et motrices : 1. Le strabisme,l'immense majorité étant une ET 2. Les déficits stéréoscopiques 3. L'asymétrie de la poursuite lisse et mauvaise perception du mouvement des cibles mobiles 4. Le nystagmus latent de fixation et la mauvaise perception du mouvement des cibles stationnaires 5. Le torticolis et le déficit d'abduction 6. La déviation verticale LE NYSTAGMUS LATENT DE FlXATlON • La vitesse du nystagmus latent varie d'un individu à l'autre, comme l’importance de l‘ET infantile. Les NRS avec un nystagmus latent de vitesse rapide (> 1,5 degré/sec) ont souvent des grands angles variables d‘ET. Ils paraissent employer la convergente pour diminuer mécaniquement la vitesse du nystagmus et améliorer l‘AV ( $ de compensation dy nystagmus »). • La fréquence du nystagmus latent dans l‘ET infantile avoisine probablement 100%, mais aucune étude à grande échelle utilisant des enregistrements quantitatifs n'a été faite. L'observation clinique grossière indique une fréquence dépassant 50%. Les études à petite échelle utilisant un enregistrement des mouvements de l’œil montrent des fréquences au-dessus de 95%. Bien que le nystagmus latent soit le plus souvent associé avec l‘ET infantile, il peut survenir comme le résultat de toute lésion visuelle qui interrompt le développement binoculaire pendant les 6 1ers mois de la vie. e.x: cataracte unilatérale, glaucome congénital, leucome cornéen, anisométropie marquée, XT ou hypertropie constante infantile. Le torticolis et le déficit d'abduction Les NRS avec nystagmus latent de fixation et asymétrie de la poursuite préfèrent regarder les cibles en plaçant l‘oeil en position nasale dans l'orbite. Ceci est réalisé en tournant le visage vers l’œil fixateur (Fg. VB-54). Les enregistrements des mouvements oculaires montrent qu'avec l‘œil fixateur en position nasale la vitesse du nystagmus diminue d'une moyenne de 25%. La diminution de la vitesse du nystagmus améliore l'acuité visuelle. Les NRS qui ont une ET peuvent apparaître comme ayant une limitation de l'abduction. Le déficit d'abduction, s'il est modéré, peut être surmonté par une rotation vigoureuse de la tête (manœuvre de la tête de poupée ou réflexe vestibulo-oculaire). Les formes les plus importantes de déficit d'abduction ne sont souvent pas surmontées par la rotation. La notion clinique que le déficit d'abduction est dû à une contracture chronique du droit interne est probable, étant donné que l'occlusion alternante des yeux pendant plusieurs jours chez de tels patients améliore considérablement l'abduction. Les NRS qui ne parviennent pas à obtenir un alignement des axes oculaires et une stéréoscopie, manifestent un Le nystagmus est détectable sous la forme d’une série de petites nystagmus de fixation saccades qui sont dirigées temporalement par rapport à l’oeil analogue à asymétrie de fixant. Le nystagmus peut être difficile à détecter si l’examinateur poursuite ne peut pas obtenir du nourrisson une fixation attentive sur une petite cible Quand ils essayent de fixer avec la fovéola une petite cible Commeles pour l’aS de poursuite, la direction du nystagmus stationnaire, yeux s’inverse instantanément avec le changement d’oeil fixateur, la dérivent nasalement en direction dufixant mouvement lent est toujours nasale sur l’oeil fixateur, fonction de l’oeil (la et du lesmouvement mouvementslent desetdeux yeux sont conjugués (i.e., quand le vitesse sujet fixe avec l’oeil droit, les deux yeux dérivent vers la gauche et le nombre de secousses la saccade vers la droite). correctrices de phase rapide, sont parpersiste l’occlusion augmentés Le nystagmus chez l’adulte malgré une correction de l’oeil dévié, d’où le terme deet suggère ainsi, comme l’asymétrie de chirurgicale du strabisme « latent ») la poursuite, un mauvais développement de la voie visuelle du mouvement. LE NYSTAGMUS LATENT DE FlXATlON • Le nystagmus latent et l'asymétrie de la poursuite surviennent rarement chez les individus gui n'ont aucun strabisme ou aucune amblyopie ( « mauvais développement primitif de la voie visuelle motrice ») • Le mauvais développement primitif est d’une fréquence d'environ 5% chez les enfants ayant un $ de Down et dans la parenté non strabique du 1er° dans les familles chez lesquelles de nombreux sujets présentent une ET infantile classique. • Ces observations suggèrent que les facteurs génétiques jouent un rôle important dans le dvloppt du traitement binoculaire du mouvement. un traitement précoce et bien conduit est institué, le pronostic visuel du NML est infiniment meilleur que celui du nystagmus patent. dans le NML le dérèglement prédominant est la dystonie des vergences qu’on peut en grande partie maîtriser par un traitement précoce et cohérent, ce qui est rarement le cas pour le tremblement nystagmique. 5 La déviation verticale Les anomalies motrices oculaires des ET infantiles ne sont pas limitées aux mouvements horizontaux. La déviation verticale dissociée (DVD) est un mauvais développement de la vergence verticale caractérisée par un mouvement lent vers le haut de l‘oeil non fixant. Le point fort de la déviation est qu'elle viole la loi de Hering d'innervation égale: l‘oeil fixant ne se déplace pas, ou se déplace faiblement, tandis que l’oeil avec la DVD se déplace en haut sous le cache et en bas quand jl est découvert de plus de 10° Fréquence de la DVD dans l‘ET infantile est de 70 à 88% Bilatérale mais d'amplitude différente sur les deux yeux. MECANISME DE LA PVT DANS ETC Rupture du lien binoculaire densité des cônes nasaux est supérieure de 40% à celle des cônes temporaux colonnes nasales de dominance oculaire plus grandes que les temporales Une dérive vers l’adduction = ET NML expression de la lutte contre cette dérive lors de la prise de fixation dans une position ≠ adduction de cette rupture La DVD serait une autre manifestation Cette dérive en adduction va avoir des conséquences nouvelle théorie : Lawrence Tychsen prédominance de la voie visuelle nasale sur la voie temporale Torticolis d’add de l’oeil fixateur Alternance du torticolis en fonction de l’oeil fixateur. Tête tournée du côté opposé Signes Moteurs Torticolis; Fixation en Adduction; Déficit en abduction L'étude du TRT du déplacement oculaire chez les individus qui ont une DVD a montré que les asymétries verticales étaient semblables à celles que l'on trouvait horizontalement. Les neurones corticaux du mouvement chez les sujets qui ont une DVD semblent être plus sensibles au déplacement vers le haut, mesuré comme une meilleure poursuite aux cibles se déplaçant vers le haut et une mauvaise perception aux cibles se déplaçant vers le bas. La préférence pour le déplacement vers le haut est identique à celle qui est observée de façon transitoire chez les jeunes NRS sains avant le début de la binocularité normale. Un biais favorisant le regard vers le haut a été montré dans les cellules de l'aire visuelle MT et dans les cellules visuelles du mouvement du prétectum chez les singes normaux. NRS: N et strabique < 3 mois présentent une poursuite horizontale asymétrique Données nouvelles • La densité des cônes nasaux est supérieure de 40% à celle des cônes temporaux (2) • La décussation chiasmatique est inégale. La représentation de la rétine nasale est supérieure à la représentation de la rétine temporale ; • Les colonnes nasales de dominance oculaire sont plus grandes que les colonnes temporales (3). ???? Ceci est expliqué par les faits suivant : ¬ Connexions neuronales plus précoces, ¬ Connexions neuronales plus nombreuses, ¬ Connexions neuronales plus robustes. Cette organisation a pour conséquence que les colonnes nasales ont une moindre vulnérabilité que les colonnes temporales. Il existe un bias néonatal favorisant les influx nasaux Signes Moteurs Torticolis et Fixation en Adduction Torticolis HORIZONTAL Tête Tournée vers l’oeil Fixateur dû à la fixation en adduction Torticolis de fixation (fixation en adduction: tête Tournée vers l’oeil fixateur) variable associée à Phénomènes verticaux Change de direction selon l'œil fixateur PVT: due à fixation fixation en 90% cas ??? CHU Nord La déviation diminue progressivement suivant un schéma qui est propre à chaque strabique et qui n’est, malheureusement, pas prévisible ; Le torticolis disparaît doucement CHU Nord 6 Torticolis avec Troubles oculomoteurs Strabique • strabisme précoce • $ monophtalme congénital • $ alphabétique PVT: OD= PL => canal Cloquet due à fixation fixation en ADD 70% cas ABD 30% cas Intérêt: Formes alphabétique = 0 ds regard en HT ou en BS => car ds cette position privilégiée il peut exister VB = facteur favorable pour TRT mais utilisation => PVT en HT, zone de VB=> PVT: tête baissée en regard en HT en BS, zone VB => PVT: tête levée,fléchie AR, regard en BS Classification 1. Avec Déséquilibre oculomoteur – Strabique – Nystagmique – Paralytique – Fibrosique – Orbitaire NML Nutans Patent 2. Sans Déséquilibre oculomoteur – Réfractif – Organique – Ptosis 7 PVT: Nystagmus Patent Le diagnostic est établi par la triade clinique caractéristique après élimination des autres causes de nystagmus • Dû à accalmie nystagmus en position excentrée • Position excentrée <=> zone privilégiée • Acuité visuelle PVT: mécanisme compensateur Bases chirurgicales: Y a t’il une zone privilégiée ? Importance de l’enregistrement video dans le spasmus nutans pour la caractérisation sémiologique du nystagmus et pour juger de son évolutivité Blocage latéral: Zone privilégiée en Transfert Zone privilégiée en PP Déplacement conjugué des yeux PVT Zone privilégiée en VP Etendre Zone privilégiée en PP Création mouvement en convergence en VL => Mise en divergence artificielle + Astigmatisme 55% Quand opérer ? Selon importance Torticolis et Age Chirurgie Fonction Torticolis Léger Sévère Néfaste Chirurgie non Chirurgie Statique vertébrale urgente très précoce Chirurgie 4 ans 1 an:meilleure AV pas de centrage CO avant fin de croissance 1. Avec Déséquilibre oculomoteur: Paralytique Apanage: POM neurogène ou myogène Absente: Paralysie fonction PVT =>Éviter Diplopie S fonctionnels POM : 3 mécanismes compensateurs: éviter diplopie • Neutraliser • Occlusion d’un œil • Torticolis Position ds laquelle il n’y a pas de • Déviation • Meilleure acuité • Meilleure VB 8 Torticolis avec Troubles oculomoteurs • • • • • • POM myogène • Basedow • Myosite • myasthénie • Myopathie • Rhabdomyosarcome POM • • • OAMT: Etudiés selon classification NO SPECS Signes Cliniques neurogène t III suje ue: IV q i t y l VI • Para VB erve ons c ù ne o s zo et d m se Classe 1 : $ palpébrorétractile Classe 2: Atteinte des tissus mous Classe 3: Exophtalmie Classe 4: Troubles oculomoteurs Classe 5: Atteintes cornéennes Classe 6: Neuropathie optique Diplopie verticale Quels sont les muscles atteints ? Œ Droit inférieur (60 %) Droit médial (25 %) Droit supérieur (10 %) plus rare Droit latéral Classe 2c et 3b ODT; myosite Orbitopathie dysthyroïdienne TYPE IMAGERIE IRM séquence T1 axiale, coronale et sagittale Atteinte bilatérale: pseudoparalysie de la verticalité Association d’un déficit vertical et horizontal :véritable ophtalmoplégie externe Insuffisance, paralysie de la convergence Atteinte unilatérale ou asymétrique : pseudo-paralysie du droit supérieur Pseudoparalysie du VI : ET INTERPRETATION a. Droit médial épaissi Globes fixés : ophtalmoplégie totale d. Épaississement droit sup et inf, hernie adipeuse palpébrale inf Luxation inférieure de l’œil exophtalme Homme de 45 ans exophtalmie, douleurs et diplopie avec limitation abduction gauche Le T.O.M peut être latent : test au verre rouge a. b. b c. Épaississement droit sup, inf et médial gauche INTERPRETATION hypertrophie du droit médial gauche sur toute sa longueur y compris au niveau du tendon antérieur TYPE IMAGERIE Coupe axiale de scanner c. d. CHU Nord Marseille IRM • Confirme données scannographie et • Permet analyse + fine graisse orbitaire • Meilleure visualisation NO niveau apex orbitaire et voir si compression • par MOM ou • par épaississement gaines méningées 9 Passage d’ 1 PVT POM à S Brown Traumatisme balistique à 14 jours POM puis fibrose à 1 mois à 2 mois 1/2 à 4 mois à 11 mois Œ Ophtalmoplégies externes progressives liée à une mitochondriopathie Dystrophie Myotonique: Steinert Pathologie dégénérative SNC Ophtalmoplégies externes progressives logie Radio ??? = IRM, Scanner cérébral: N gris Centraux SBlanche, TC Diplopie et Ptosis fréquents +++ • Ptosis uni ou bilatéral, sym ou asymétrique => aggravation fin de journée: signe le plus fréquent => PVT • Muscle oculo-moteur et RPS: d’emblée chez 50 % • 85% présente anomalie oculomotrice évolution • 10 % atteinte isolée Ocul => myasthénie oculaire Torticolis avec Troubles oculomoteurs POM myogène • Basedow • Myasthénie • Myopathie • Rhabdomyosarcome • Paralytique: sujet se met ds zone où conserve VB Fatigabilité à effort Ptosis myogène Déficit OM 1. droit médial, 2. droit inférieur 3. oblique supérieur Torticolis : variable et fonction des muscles atteints au cours de l’évolution (maladie atteint souvent sa gravité en 5 ans) 10 Torticolis avec Troubles oculomoteurs POM neurogène Ptosis +++ => PVT • limitation lentement progressive et symétrique motilité oculaire • ptosis précoce (PVT) et faiblesse orbiculaire • Début : n’ importe quel âge • Test de duction +++ avec âge • Epargne sensibilité territoire trijumeau • AV N • • • • III IV VI Paralysie 2 élévateurs • Paralytique: sujet se met ds zone où conserve VB Paralysie congénitale IV Droit maintien dans position torticolis vision binoculaire et compensation cyclotorsion: intorsion paralytique = excyclotorsion d’éviter la diplopie horizontale ou verticale - Porter le regard ds champ d ’action du muscle paralysé - IV Cong G - - - la + fréquente la + Caractéristique réalise «Torticolis oculaire» Tête inclinée sur l’épaule du côté œil sain, Menton abaissé élément essentiel => diagnostic positif enfant et adulte diagnostic différentiel • anomalie SCM orthopédie fibrose unilatérale Droit Inférieur controlatéral s’observe ds 60-70% cas pour certains et pour 40% des cas pour d’autres Classification 1. Avec Déséquilibre oculomoteur – Strabique – Paralytique – Fibrosique – Nystagmique – Orbitaire 2. Sans Déséquilibre oculomoteur – Réfractif – Organique – Ptosis 11 Physiopathologie Dt médial/ Dt Lat III VI Conséquences musculaires et fonctionnelles Tableau clinique PVT Limitation ABD+++ Rétraction et rétrécissement fente en ADD° (+/- normale) Élévation en ADD° En direction œil atteint Type 1 2/3 à ¾ des DRS Fibrose Droit latéréal ABD : co-inhibition: 0 ADD: Cocontraction :ADD+ rétraction globe Type 2 Droit latéral fonctionnel ABD : oui ADD : cocontraction : 0 mvt+rétraction globe ABD° +- normale Limitation ADD°++ avec rétraction et rétrécissement fente Exotropie œil atteint En direction de œil sain Type 3 +/- fibrose des 2 muscles ABD : coinhibition: 0 mvt ADD : cocontraction Dt M + Dt L: 0 mvt +rétraction Limitation ++ ADD et ABD Limitation mvt verticaux En ADD: Rétraction et rétrécissement fente Selon la position œil atteint Type 4 Innervation III>VI pour Dt Lat ABD : coinhibition: 0 mvt ADD : contraction Dt lat : divergence synergique Absence d’ADD° ABD° paradoxale lors des efforts d’ADD° œil atteint ABD° paradoxale lors des efforts d’ABD° œil adelphe + ou – en direction de œil sain 30 % des cas pour Brown => compenser la déviation verticale en PP: rotation et en inclinaison 12 Classification: craniosténoses Selon site de la ou des sutures synostosées Craniosténoses isolées • Plagiocéphalie ant • Trigonocéphalie • Scaphocéphalie • Brachycéphalie • Oxycéphalie Crânio-facio-sténoses • S d’Apert • S de Crouzon Plagiocéphalie ant • Fréquence du strabisme : 59% • Type strabisme : – vertical: 46% scanner cérébral et orbitaire 3D – horizontal: 13% – orthotropia: 41% Plagiocéphalie TDM en 3D degré de la déformation et de la dysmorphie orbitaire permet Place de la radiologie=> théorie de ne pas confondre synostose et déformation de la suture fronto-sphénoïdale et surtout de ne pas entreprendre un TRT non approprié avant de faire un diagnostic exact Signes OPH = très fréquents strabisme vertical (pseudo-paralysie OS), horizontal et astigmatisme oblique tableau clinique du strabisme dépend type et de sévérité de la plagiocéphalie et de la précocité de CCF La suture lambdoïde est synostosée avec déformation occipitale. Le crâne est aplatit unilatéralement au niveau de la région occipitale. Il n’y a pas de signe ophtalmologique La fréquence de la synostose de l’hémisuture coronale est estimée à 1/10000 naissances, 10 fois plus que l’atteinte de la lambdoïde qui est une entité très rare. depuis NRS dorment sur dos amélioration spontanée avec acquisition station assise favorisée par mal positionnement du fœtus et par torticolis congénital « non synostotique » action de forces extérieures en prénatal ou post natal qui façonnent le crâne avec respect du volume intracrânien Forme la plus fréquente des Plagiocéphalies côté et sexe : très disparate littérature suture lambdoïde = ouverte par opposition à forme synostotique crâne aplatit unilatéralement au niveau postérieur avec croissance compensatrice pariéto-occipitale controlatérale et frontale homolatérale mineure ou modérée Fréquemment associé à une limitation de la rotation de la tête Un torticolis homolatéral : 64% cas pour Bruneteau 13 Facteurs de risque contraintes in utero (plus grande fréquence dans grossesses multiples) position de sommeil en décubitus dorsal torticolis Prématurité Pas de désordre oculomoteur et Pas d’astigmatisme ne semble pas plus fréquent que dans la population générale Un TRT précoce par kinésithérapie et positionnement permet l’obtention d’une mobilité rachidienne normale qui va avoir un effet positif sur la déformation postérieure Classification Nous (2001, EMC) 1. Oculaire Avec Déséquilibre oculomoteur – strabique – Paralytique – fibrosique – nystagmique: position de moindre nystagmus et de meilleure AV ....... – Orbitaire Sans Déséquilibre oculomoteur – Causes organiques – Astigmatisme – ptosis Position de meilleure AV Astigmatisme S objectifs • Position de meilleure AV • Chûte de 8/10 à 3/10 après une rotation de 10° d’un cylindre de 4DP; 2-3/10 sur 10° d’une sphère +3.00 à 90° • PVT: Utilisation méridien cornéen le - astigmate Ordonnance des verres: COT de Surcorrection, Accommodation Monture de lunettes Ptosis: PVT: menton relevé qd paupière recouvre les pupilles Cause organique Chûte d’AV en fonction de la rotation du cylindre CS pratique? asthénopie réfractive (mauvais axe, puissance) et fusionnelle SF subjectifs Torticolis torsionnel: tête penchée sur épaule => evoquant PB d’axe mal réglé PVT Ptosis congénital : Cat ara cte Torticolis horizontal, V, oblique évoquant un astigmatisme des faisceaux obliques: recherche d’une meilleure CO induisant astigmatisme artificiel qd ligne de visée passe par axe optique SF objectifs e iom g n A P c on gén i tale ital gén n o li c 14 Cause organique Torticolis congénital néo-natal 2. Torticolis musculaire congénital Chirurgie Après apprentissage de la marche Pli congénital : PVT Chirurgie avant 5ans, après 10 ans succès très modérés Conclusion Conclusion • PVT = Signe clinique ++++ • Examen Clinique OPH, Orthoptiste: essentiel, précis => étiologie Classification av et sans atteinte oculaire • Nombreuses étiologies Torticolis avec déséquilibre oculomoteur : PVT oculaire= AD: = Argument décisionnel Chirurgie 1. strabique •strabisme précoce •syndrome monophtalme congénital: AD Quelque soit étiologie •syndrome alphabétique: AD 2. Paralytique PVT pour OPH, PVT = • Myogène argument décisionnel •Maladie de Basedow: AD •Myasthénie, Myopathie: Myosites: AD dans majorité des • Neurogène: VI, IV, III, 2 élévateurs: AD indications opératoires 3. fibrosique congénitale, acquise: AD 4. Nystagmique: AD 5. orbitaire • mineures : syndrome alphabétique: AD • majeures: craniosténoses (plagiocéphalie) AD, craniofaciosténoses (Apert et Crouzon): AD Torticolis sans déséquilibre oculomoteur 1. Réfractif: astigmatisme, correction optique 2. Organique: Ptosis: AD; Cataracte congénitale AD; 1. Oculaire Avec Déséquilibre oculomoteur – strabique – Paralytique – fibrosique – nystagmique: position de moindre nystagmus et de meilleure AV ....... – Orbitaire Sans Déséquilibre oculomoteur – Astigmatisme – ptosis Quelque soit étiologie Torticolis a des conséquences +++ sur – Croissance osseuse: crâne et vertèbres cervicales – Statique vertébrale: muscles du cou PVT => pathologie propre Interdisciplinarité suppl: rééducateur fonctionnel, kinésithérapeute logie Radio ??? Surveillance 15 Conclusion • Etude souligne=> importance collaboration, de Interdisciplinarité: orthoptiste, ophtalmologiste, orthopédiste, radiologue, neurologue….. ……….kinésithérapie, ostéopathie face PVT • Attention Remarques Formes charnières : Torticolis congénitaux orthopédique -ORL Formes associées: Torticolis congénitaux orthopédique + Fibrose oculaire associée Attention • formes charnières et • pathologies associées Conclusion • Pathologie associée • Torticolis congénital + Stilling Duane type 1 Remerciements 1. Oculaire Avec Déséquilibre oculomoteur – strabique – Paralytique – fibrosique Emily Toesca – Nystagmique – Orbitaire Sans Déséquilibre oculomoteur 2. Non Oculaire – Orthopédique – ORL – Neurologique – Médicamenteux Les neurones de V1 de chaque hémisphère qui à l’hémirétine nasale (œil controlat) se développent plus tôt et en NB supérieur (ds un rapport de 53/47 chez primate) que les neurones de l’hémirétine temporale (œil ipsilatéral) L’aire TMS du côté ipsilatéral à l’OF peut seulement être atteinte grâce aux connexions binoculaires V1/TM. Ce biais de connexion monoculaire et inné vers l’aire TMS controlatérale, donne une explication simple à la dérive nasale (biais) de la poursuite, évidente avant l’apparition de la binocularité chez tous les nouveau-nés des primates (fig 2). La fixation par l’OD active les colonnes de dominance oculaire de chaque aire V1. Les colonnes de dominance oculaire de l’OD se connectent préférentiellement à l’aire TMS gauche (fig 5A). L’aire TMS gauche contrôle la poursuite en direction de la gauche (version ipsilatérale), qui est un mvt en direction du nez pour l’OF (œil droit). Quand les connections binoculaires se maturent, les colonnes de dominance oculaire de l’OD permettent un accès égal aux aires TMS des hémisphères droit et gauche (fig 5B) et le biais en faveur de la direction nasale disparaît (aphorisme : « le mouvement de l’oreille au nez s’équilibre au fur et à mesure que la binocularité s’élabore »). Si les connections binoculaires sont perdues, alors la dérive (le biais) nasale persiste et s’exagère. Ce biais est cliniquement évident comme l’asymétrie pathologique naso-temporale de la poursuite, de la phase lente du NOC et la dérive nasale (phase lente) du regard (nystagmus latent). L’immaturité La binocularité Elle est indispensable pour que s’établissent Le système visuel est très immature à la naissance. Cette immaturité va les caractéristiques de la vision permettre une inter-relation forte binoculaire : entre l’inné et l’acquis. 2 fonctions • La fusion sensorielle ; sont plus vulnérables dans cette • La correspondance rétinienne ; période : • La vision stéréoscopique ; 1. La fonction de vergence. Sa maturation est lente. Chez le sujet • L’équilibre moteur binoculaire normal, elle est complète que vers l’âge de 5-6 ans. Chez le sujet La rupture de la binocularité va avoir des pathologique, elle est sujette à des conséquences importantes sur variations durant toute la vie l’organisation du fonctionnement visuel: • La perturbation des commandes de poursuite ; • La prédominance de la poursuite nasale sur la poursuite temporale ; • L’excès de vergence ; 2. La binocularité. Sa maturation est beaucoup plus rapide, la période sensible s’étalant de 3 mois à 1 an 16 NRS: N et strabique < 3 mois présentent une poursuite H asymétrique (biais nasal au mvt de poursuite remplacée par poursuite nasotemporale symétrique avec apparition d’1 alignement stable des yeux) > 3 mois cette aƩ devient pathologique (amblyopie au mvt) pour cibles se déplaçant en temporal (même si AV=N ODG). Le sens défectueux de cette poursuite change avec le changement d’œil fixateur Cette asymétrie suggère un retard dans développement binoculaire spécifique de la voie visuelle du mouvement quand il persiste > 6 mois, et il est pathologique quand il persiste au-delà de l’âge de 12 mois L’appréciation de la vitesse horizontale de la cible, indépendante du Mvt oculaire est aussi aƩ, avec des cibles nasales directes évaluées comme se déplaçant 40% plus rapidement que les cibles temporales directes 17
