Vanessa Magluilo-B.
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Vanessa Magluilo, R5 radiologie Dr Nathalie Voyer Journée Scientifique d’imagerie médicale 10 octobre 2013 CAS CLINIQUE • Jeune femme 22 ans, consulte à quelques reprises pour douleur abdominale, nausées, vomissements post-prandiaux • Perte de poids 7 lbs en 2 mois, appétit présent • Dx considérés: gastrite, constipation, tb fonctionnel Investigation TROUVAILLES À L’IMAGERIE REPAS BARYTÉ + TRANSIT DU GRÊLE ÉCHOGRAPHIE ENTÉRO-IRM ENTÉRO-IRM TDM TEP • SUV 26.9 • Reste N CHIRURGIE PATHOLOGIE • Masse de 260g, 10.7 x 7.5 x 6.4 cm • Lésion encapsulée hétérogène avec foyers blanchâtres, jaunâtres et nécrotiques noirâtres PATHOLOGIE • Cellules de grande taille à cytoplasme éosinophile et granuleux comportant des noyaux clairs nucléolés avec parfois anisonucléose et hyperchromatisme • Immunohistochimie: – Positif: Chromogranine A, Synaptophysine, CD56 et NSE – Protéine S-100 dans cellules sustentaculaires PARAGANGLIOME - Généralités • 90% surrénaliens = phéochromocytome • 10% extra-surrénaliens = paragangliome – Chaînes sympathique/parasympathique: tête/cou (5%), thorax (10%), rétropéritoine (aorte) (75%), vessie (10%) • Dans tissu paraganglionnaire adjacent à l’aorte, organe de Zuckerkandl plus fréquemment impliqué • Organe de Zuckerkandl: entre AMI et bifurcation aortique PARAGANGLIOME – Clinique • Symptômes liés à sécrétion de catécholamines – Hypertension paroxystique – Palpitations – Diaphorèse – Céphalée • Symptômes liés à effet de masse • 10% découverte fortuite • Mesure des catécholamines urinaires et leurs métabolites dans urine et plasma PARAGANGLIOME - Génétique • Environ 25% mutation gènes connus pour VHL, RET, SDHD, SDHB – Screening • Formes familiales (10%): autosomal dominant avec pénétrance incomplète; 35-50% multiples – – – – Seul MEN type 2 (50%) VHL (20%) NF 1 (< 5%) PARAGANGLIOME - Imagerie • TDM: – Masse lobulée, zones de nécroses et d’hémorragie – Ca++ punctifomes 15% – Hypervasculaire, rehaussement intense • IRM: – Généralement hyperT2, mais plutôt intermédiaire si plus grande concentration de tissu fibreux – Flow voids • MIBG/octreoscan: – Captation élevée, sensible – Utile pour rechercher métastases ou petite lésion • 22-50% métastases au dx (+ que phéo) PARAGANGLIOME - Pathologie • Masse encapsulée, adhérente aux structures adjacentes • Marqueurs neuroendocriniens: synaptophysine, chromogranine et protéine S100 • Pas de critères de malignité, sauf métastases – 2-36% – Ganglions, os, foie, poumon PARAGANGLIOME - Traitement • Résection chirurgicale, même si métastases • 131I MIBG RETENIR Portez une attention particulière au rétropéritoine en échographie! Bibliographie • • • • • • Saurborn, D. P., Kruskal, J. B., Stillman, I. E., & Parangi, S. (2003). Best Cases from the AFIP: Paraganglioma of the Organs of Zuckerkandl. Radiographics 23(5), 1279– 1286. Lee, K. Y., Oh, Y.-W., Noh, H. J., Lee, Y. J., Yong, H.-S., Kang, E.-Y., et al. (2006). Extraadrenal Paragangliomas of the Body: Imaging Features. American Journal of Roentgenology, 187(2), 492–504. Rha, S. E., Byun, J. Y., Jung, S. E., Chun, H. J., Lee, H. G., & Lee, J. M. (2003). Neurogenic tumors in the abdomen: tumor types and imaging characteristics. 23(1), 29–43. Baez, J. C., Jagannathan, J. P., Krajewski, K., O'Regan, K., Zukotynski, K., Kulke, M., & Ramaiya, N. H. (2012). Pheochromocytoma and paraganglioma: imaging characteristics. Cancer imaging : the official publication of the International Cancer Imaging Society, 12, 153–162. Chrisoulidou, A., Kaltsas, G., Ilias, I., & Grossman, A. B. (2007). The diagnosis and management of malignant phaeochromocytoma and paraganglioma. Endocrine Related Cancer, 14(3), 569–585 Wessleder et al., Primer of Diagnostic Imaging Merci!
