Télécharger le poster (PDF)

A.IDRISSI, N.EL BENNA, F.OUARDI, N.MOUSSALI, A.ABDELOUAFI.
Service de Radiologie 20 Août, Casablanca.
La dysplasie fibreuse (DF) ou maladie de Jaffé
Lichtenstein est une affection osseuse sporadique
et peu fréquente du sujet jeune, caractérisée par un
défaut de maturation osseuse, localisée en un ou
plusieurs sites osseux.
 La localisation crânio-faciale est assez rare (20 %
de la totalité des localisations).
 La complexité anatomique confère une attention
particulière à l’atteinte de cette région, vu les injures
esthétiques et le retentissement fonctionnel
importants.

L’aspect en imagerie est souvent caractéristique
et permet en association avec la clinique de poser
le diagnostic.
 Les
complications
sont
représentées
essentiellement par les déformations osseuses et
la compression nerveuse
 BUT:
Préciser
le
rôle
de
l’imagerie,
essentiellement la TDM, dans le diagnostic et le
bilan lésionnel de la dysplasie fibreuse crâniofaciale.
Montrer
les
différents
aspects
tomodensitométriques, ainsi que les particularités
propres à cette localisation.


Cette étude rétrospective analytique a porté sur
23 cas de dysplasie fibreuse craniofaciale colligés
dans le service sur une période de 7 ans.

Tous les patients ont été explorés par un scanner
hélicoïdal crânio- facial en coupes fines, en
fenêtre osseuse et parties molles. Des
reconstructions
multiplanaires
et
tridimentionnelles ont été réalisées.
15 femmes et 8 hommes
 Age: 7 à 51 ans avec une moyenne de 29 ans.
 Clinique:
 Tuméfaction : 15 cas
 Dysmorphie faciale: 4 cas
 Exophtalmie: 5 cas
 Anomalies dentaires: 3 cas (mobilité/chute dentaire,

chevauchement…)

Troubles neurologiques:




Cécité monoculaire: 3 cas
Anosmie: 2 cas
Surdité et vertiges: 1 cas
Sd des nerfs mixtes: 1 cas

Localisation: Les sites les plus atteints sont
 maxillaire:
16 cas
 sphénoïde: 7 cas
 mandibule: 6 cas
 frontal: 6 cas
 éthmoïde: 5 cas
 temporal: 4 cas
 pariétal: 1 cas
Forme monostotique: 3 cas
 Forme polyostotique: 20 cas
 Respect de la ligne médiane dans 19 cas

Imagerie:
 forme condensante:12 cas
 forme kystique: 2 cas
 forme mixte: 9 cas
 La localisation au niveau de la base du crâne était
compliquée de rétrécissement des foramens
avec compression vasculaire ou nerveuse dans la
moitié des cas.

Figure 1: DF condensante sphéno-maxillaire et zygomatique
droites avec rétrécissement de la fissure orbitaire inférieure
et de la fente ptérygopalatine (coupes axiale, coronale et
reconstruction 3D)
Figure 2: DF condensante maxillaire droite avec
oblitération du sinus maxillaire (TDM en coupes
axiale et coronale)
Figure 3: lésion condensante fronto-ethmoido-sphénoidale
et du cornet inférieur gauches avec respect des corticales
(TDM en coupes coronale, sagittale et reconstruction 3D)
Figure 4: DF condensante fronto-ethmoido-sphénoido-maxillaire
gauche (coupes axiale avec reconstructions coronale et sagittale ):
notez le rétrécissement secondaire de la fosse ptérygo-palatine
Figure 6 : Hypertrophie avec ostéocondensation de la grande aile
du sphénoïde, de l’hémi-arc antérieur gauche de l’atlas et du clivus
responsable d’un rétrécissement du canal du XII (flèche) et
discrètement du foramen jugulaire
Figure7: DF dans sa forme mixte lytique et condensante touchant
essentiellement le maxillaire et l’éthmoide droits avec extension palatine
et orbitaire , refoulement de la cloison nasale sans franchissement de la
ligne médiane. Amincissement de la corticale avec rupture par endroits
Figure 8: DF mixte de l’hémiface gauche avec atteinte frontale et
du rocher gauche.
On note: une hypertrophie osseuse avec ostéocondensation
hétérogène parsemée de zones kystiques; un rétrécissement de
la fissure orbitaire inférieure (flèche) avec exophtalmie gauche et
un dépassement de la ligne médiane.
Figure 9: DF mixte du toit de l’orbite gauche
Figure 10: DF mixte de l’hémi-voûte droite.
Figure 11: DF kystique du maxillaire droit.
Figure 12: DF kystique maxillaire gauche
La dysplasie osseuse est une anomalie du
développement osseux, caractérisée par une
métaplasie ostéo-fibreuse détruisant l’architecture
normale de l’os.
 Affection
osseuse bénigne, à caractère
polymorphe et peu fréquente:
 2,5 % des maladies osseuses
 7% des tumeurs osseuses bénignes primitives
 Elle
est d’origine congénitale, mais non
héréditaire, de pathogénie inconnue

Elle touche les deux sexes avec une légère
prédominance féminine et est diagnostiquée entre
5 et 30 ans en moyenne
 Les lésions osseuses apparaissent dans l’enfance
et peuvent progresser durant la croissance. Elles
évoluent peu après la puberté et apparaissent
exceptionnellement à l’âge adulte
 On distingue deux principales formes:



Forme monostotique, la plus fréquente ( 70%)
Forme polyostotique (20 à 30 % ) atteignant plusieurs
segments osseux (massif facial+++) avec une
distribution fréquemment unilatérale des sites atteints .
La localisation crânio-faciale représente le second
site en fréquence (25% des cas) après la
localisation costale
 Elle est présente dans plus de 50 % des formes
polyostotiques et dans 10 à 30 % des formes
monostotiques
 Tous les os de la voûte et de la face peuvent être
touchés, de façon uni ou bilatérale, toujours
asymétrique
 Elle intéresse surtout l’ethmoïde (72 %), le
sphénoïde (43 %), l’os frontal (33 %), le maxillaire
(24 %) et moins fréquemment l’os temporal,
pariétal, occipital et mandibule

L’examen montre un tissu conjonctif plus ou moins
riche en fibroblastes et en fibres collagènes avec
des travées osseuses dystrophiques, immatures à
contours irréguliers, en "lettres chinoises", rarement
bordées d’ostéoblastes.
 Ces travées sont constituées de substance
ostéoïde plus ou moins calcifiée et pourvue d’une
trame collagène irrégulièrement répartie conférant à
l’os, en lumière polarisée, un aspect "peigné".
 Les remaniements sont fréquents, inflammatoires,
hémorragiques, ou kystiques

La présentation clinique de la DF varie selon le
siège, elle peut être asymptomatique ou se
manifester par une proéminence localisée ou une
dysmorphie faciale.
 Au niveau crânio-facial, les signes cliniques sont
précoces, dus à une compression des nerfs
crâniens secondaire au rétrécissement des orifices
de la base du crâne
 L’atteinte de la lame criblée peut être à l’origine
d’une hyposmie ou anosmie
 Vertiges et surdité progressive peuvent révéler
l’atteinte du temporal

Les manifestations ophtalmologiques peuvent
être un ptosis, une exophtalmie, une baisse de
l’acuité visuelle par compression nerveuse
 Les signes bucco-sinusiens sont représentés par
la sinusite, les troubles de l’éruption dentaire, la
mobilité et les déplacements dentaires
 Syndrome
de Mc Cune-Albright: lésions
osseuses
multiples,
souvent
unilatérales
associées à des lésions cutanées de type « café
au lait » et à un dysfonctionnement endocrinien.

Moyens d’exploration:
Radiographie standard
 TDM +++

Bilan d’extension précis des lésions
 Appréciation des rétrécissements des foramens de la base
 Elément du pronostic


Panoramique
dentaire/denta-scanner
en
cas
d’atteinte des maxillaires
IRM:
 Scintigraphie: dépistage des lésions infra radiologiques


Lésion type:
Lyse osseuse en verre dépoli accompagnée de
sclérose périphérique plus ou moins continue

En fonction du degré d’ostéoformation du tissu
fibreux, trois types de lésions sont distinguées:

Forme condensante
sclérosante) :




pure
(compacte
ou
Représente environ 25% des cas
Ostéocondensation homogène, compacte
Densité osseuse augmentée par rapport à l’os voisin
normal
Siège principalement à la base du crâne

Forme à prédominance lacunaire
kystique):




(lytique ou
Représente environ 20% des cas.
Lacunes arrondies ou ovales, plus ou
confluentes,
limitées
parfois
par
un
d’ostéocondensation
Siège: voûte du crâne et fronto-orbitaire ++
moins
liseré
Forme à prédominance condensante (mixte ou
scléro-kystique) :



Type le plus fréquent (50% de cas environ)
Epaississement osseux contenant des proportions
variables de zones denses et radiotransparentes
Régions
maxillozygomatiques
et
ethmoïdosphénoïdales++



La DF peut franchir aussi bien les sutures de la voûte
que les synchondroses de la base, sans limites nettes
entre l'os normal et l’os dysplasique
Les corticales sont refoulées, amincies et le plus souvent
continues
Localisations particulières par leur retentissement:
 au niveau du maxillaire :



Extension postérieure avec rétrécissement de la fosse
ptérygo-palatine
Déformation orbitaire avec exophtalmie
Rétrécissement
du
canal
infra-orbitaire,
du
canal
lacrymonasal, de la cavité sinusienne et de la fosse nasale

Base du crâne

Risque de rétrécissement des orifices vasculo-nerveux.

IRM:





Hyposignal T1+++
Hypersignal T1 en cas de remaniement kystiques
(contenu mucoïde ou hémorragique)
Hyposignal hétérogène en T2
Rehaussement variable, parfois intense
Scintigraphie:




Réalisée au technétium-99m-méthylène-diphosphonate.
Hyperfixation croissante
Sensible mais non spécifique
Intérêt dans les formes multiples

Diagnostic différentiel:
Fibrome ossifiant: mieux limité et moins infiltrant avec
parfois quelques foyers de calcifications
 Maladie
de Paget: touche le sujet plus âgé,
épaississement de la table interne avec table externe
amincie, contrairement à la DF
 Méningiome en plaques: masse au contact d’une
condensation osseuse, fortement réhaussée par le PDC


Pronostic:
Formes limitées: stabilisation à l’arrêt de la croissance
 Formes étendues : risque de fractures et de déformations
 Récidives et réactivations après traitement possibles
 Dégénérescence sarcomateuse: 0,4 à 4% des cas


Localisation crânio-faciale: traitement chirurgical esthétique
ou pour décompression
La dysplasie fibreuse est une affection osseuse
congénitale et bénigne, relativement rare
 Les localisations crânio-faciales sont considérées
comme des processus à malignité locale avec
possibilité de récidive et d’extension vers la base du
crâne
 Son diagnostic repose sur l’imagerie avec parfois
recours à une biopsie dans les cas douteux
 La TDM spiralée est la méthode de choix pour un
bilan lésionnel précis des lésions dysplasiques,
permettant de définir la meilleure stratégie
opératoire et d’assurer le suivi des malades en
raison du risque imprévisible de l’évolution.

1- La dysplasie fibreuse crânio-faciale :
a) est une ostéopathie bénigne héréditaire
b) se voit uniquement dans la forme polyostotique
c) survient chez le sujet jeune
d) l’exophtalmie peut révéler une DF crânio-faciale
e) le risque de dégénérescence sarcomateuse est élevé
2- les signes radiologiques de la DF crânio-faciales sont :
a) lyse osseuse en verre dépoli
b) rupture corticale quasi constante
c) élargissement de l’os vers l’extérieur
d) extension vers la base du crâne est possible
e) Les lésions traversent les sutures de la voûte
3- Le diagnostic de la DF crânio-faciale:
a) repose sur des données cliniques et radiologiques
b) est seulement clinique
c) se fait en per-opératoire
d) le diagnostic de certitude est anatomo-pathologique
e) est confirmé par l’IRM