Un cas de tumeur osseuse…

Un cas de tumeur osseuse…
KARIMA SADOUNE
RÉUNION MN RHÔNE ALPES AUVERGNE
TUMEURS OSSEUSES BÉNIGNES
04/06/2016
Vous êtes interne en MN en stage de radiologie.
Vous devez interpréter un TDM abdominopelvien réalisé pour bilan de lithiase urinaire chez un patient de 24 ans ayant
présenté une colique néphrétique il y a 5 jours.
Quelle est votre interprétation ?
L’EXAMEN EST COMPLÉTÉ PAR UNE
IRM
Que concluez vous ?
DYSPLASIE FIBREUSE
PHYSIOPATHOLOGIE
•Affection osseuse bénigne congénitale non héréditaire
•prolifération hamartomateuse de tissu fibreux au sein de la médullaire osseuse, avec
une métaplasie osseuse secondaire produisant un os néo-formé faiblement calcifié. qui
devient quiescent à l’âge adulte
•La forme polyostotique
syndrome de Mac Cune-Albright ((DFO), taches cutanées « café au lait » et puberté
précoce .
•Forme particulière : syndrome de Mazabraud:
dysplasie fibreuse polyostotique + myxomes intramusculaires (risque accru de
dégénérescence sarcomateuse).
EPIDÉMIOLOGIE
• Maladie rare (prévalence inférieure à 1/2000).
• prévalence difficile à estimer (asymptomatiques)
• Représente environ 2,5 % des maladies osseuses et environ 7 % des TOB.
• H/F= 1
• Age au diagnostic : jeune 5 à 30 ans.
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
•
Découverte fortuite car fréquemment asymptomatique.
BUT : rassurer le patient + éviter investigations complémentaires
Pas de critères diagnostiques validés pour la dysplasie fibreuse des os.
Connaître l’aspect des don’t touch lesion
•
Uniques(80% des cas)
•
multiples polyostotique (distribution à prédominance unilatérale hémimélique , 2/3 d’entre elles diagnostiquées avant l’âge de 10 ans)
•
peuvent être responsables de douleurs et de complications fracturaires.
•
parfois hypertrophiantes, compression de structures neurologiques de voisinage (diplopie par compression oculomotrice)
•
L’imagerie ( n’importe laquelle ) permet d’établir le diagnostic ( biopsie rarement ).
Localisations :
•
Cotes : 45% déformation de la cage thoracique
•
Extrémité supérieure du fémur : 15% déformation en crosse de l’ESF
•
Tibia : 12%.
•
Maxillaire : 10%. Prognathisme, AD
• Les déformations les plus spectaculaires et les plus préjudiciables résultent des atteintes céphaliques :
-exophtalmie et cécité d’une atteinte orbitaire, surdité, anosmie.
- esthétiques bosses occipitale, pariétale ou frontale, léontiasis
Radiologie standard
Os long :
Diaphysaire ou diaphysométaphysaire (jamais épiphysaire)
Développé au sein du spongieux, centrée ou excentrée.
le plus souvent ostéolytique, radiotransparente,
« verre dépoli » = forme classique
cerclée par un liseré d’ostéosclérose dense, épais et à bord net.
Si la lésion est très développée, elle peut amincir la corticale.
Au sein de la lésion, on peut retrouver des travées osseuses, des calcifications
anarchiques.
Os plat (cote) :
Mêmes caractéristiques avec souvent une expansion fusiforme (aspect soufflé)
de la pièce osseuse.
•Pas de réaction périostée ni d’atteinte des parties molles.
Scintigraphie OSSEUSE couplée au CT
Hyperactivité ostéoblastique diaphysaire hétérogène
sans composante inflammatoire
CT : verre dépoli , contenu fibreux et graisseux
DFO ET MN
• Indication typique : recherche d’arguments en faveur d’un syndrôme de
Mac Cun albright
• Que recherchez vous a la scintigraphie osseuse ?
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
OS LONGS
•Ko : liquidien
•KOA : niveaux L L
•Enchondrome : pas de liseré + calcifications ( MS )
CRANE
•PAGET : symétrique pas de verre dépoli
polyostotique
•EnchondromatosE
TRAITEMENT
• Symptomatique (antalgiques)
• Orthopédique (prévention et
PEC des fractures). CURETAGE COMBLEMENT
• rareté de la maladie : pas de
résultats provenant d’essais
contrôlés contre placebo...
• Bisphosphonate de 2nde génération, PAMIDRONATE
diminuerait les douleurs
serait associé à une reminéralisation progressive des zones ostéolytiques chez environ
50 % des patients traités.
En imagerie : comblement partiel ou complet de zones ostéolytiques et/ou un
épaississement cortical
• Si fuite tubulaire de phosphate : supplément en phosphate et du calcitriol.
Question Bonus
La découverte de la DFO est elle une
coïncidence chez ce patient ??
DFO
Fuite rénale inappropriée du Phosphore
entraîne au niveau du tubule une compensation par activation de la
viT d : réabsorption digestive du calcium
cet excès d'absorption calcique entraîne une fuite urinaire du calcium
pour éviter une hypercalcémie.
Responsable d'une hypercalciurie réactionnelle.
formation de calcul…
AU TOTAL
• Reconnaître la dysplasie
Epidémio + morpho :
• Carte d’identité :
- diaphysaire
- Scinti : Hyperactivité ostéoblastique heterogene
- RX et tdm : LODWICK IA
- IRM hypoT1 variable en t2 FAIBLEMENT GADO +
- Pas d’extension aux parties molles