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Maladie coeliaque et pathologies associées: À propos d’une série de 5 cas B. Benayada, R. Dafiri Service de radiologie hôpital d’enfants HER Rabat - Maroc INTRODUCTION LLa maladie l di coeliaque li estt une pathologie th l i fréquente fé t chez h l’enfant. Sa sévérité est liée au risque de survenue de certaines complications redoutables notamment malignes et la possibilité d’association avec d’autres pathologies. L’imagerie g intervient dans le dépistage p g et le diagnostic g précoce de ces complications permettant ainsi leur prise en charge thérapeutique adéquate. MATERIEL ET METHODES + RESULTATS Étude rétrospective de 5 dossiers de maladies coeliaques compliquées 3 filles et 2 garçons dont l’âge moyen est 16,1 ans (12 à 17,5 ans). Les complications retrouvées sont : ¾ Adénocarcinome gastrique: 1 cas ¾ Carcinome épidermoide oesophagien: 1 cas ¾ Syndrome de Budd-Chiari: 1 cas ¾ Thrombophlébite cérébrale :1 cas ¾ Sarcoïdose : 1 cas Observation 1 Garçon de 16 ans , suivi pour maladie coeliaque depuis 12 ans. Il présente une dysphagie avec amaigrissement depuis trois mois. Un TOGD et une TDM ont été réalisés. Cas N° 1 TO : sténose du tiers moyen de l’œsophage excentrique et irrégulière TDM thoracique q : épaississement p circonférentiel irrégulier de l’œsophage réduisant considérablement sa lumière Diagnostic histologique : Carcinome épidermoide de l’oesophage Observation 2 Fille de 15 ans, connue porteuse de maladie coeliaque depuis l’âge de 4 ans et qui présente des épigastralgies avec anémie depuis 2 mois. Une écho, un TOGD ainsi qu’une TDM ont été réalisés . Cas N° 2 ECHO: important épaississement pariétal gastrique TOGD: lacune marécageuse gastrique TDM C-,C C- C°:: processus tumoral gastrique Diagnostic histologique : Adénocarcinome gastrique Observation 3 Garçon de 12 ans, suivi pour maladie coeliaque , présente des épigastralgies avec distension abdominale ayant nécessité la réalisation d’ une TDM Cas N° 3 TDM abdominale → signes d’ HTP avec anomalies de perfusion hépatiques et prise de contraste en « mottes » du parenchyme hépatique: Syndrome de Budd Chiari Observation 4 Fille de 16 ans, non connue porteuse de maladie coeliaque, l présente é d céphalées des é h lé depuis d 2 jours avec troubles de conscience intermittents, chez qui une TDM cérébrale ainsi qu’une angiographie ont mis en évidence une thrombophlébite cérébrale. L’interrogatoire retrouve dans les antécédents des diarrhées glaireuses chroniques depuis 6 mois. La biologie révèle un syndrome de malabsorption. La biopsie jéjunale est en faveur de maladie coeliaque CAS n°4 TDM :hémorragie méningée . hyperdensité spontanée de la tente du cervelet et des espaces sous arachnoïdiens de la scissure interhémisphérique Angiographie cérébrale : absence d’opacification du sinus longitudinal supérieur, des veines cérébrales internes, de le veine de Galien et du sinus droit avec développement de fines collatérales corticales rejoignant les sinus caverneux et le système sphéno-pariétal : Thrombophlébite cérébrale Observation 5 Fille de 15,9 ans, suivie pour maladie coeliaque depuis 9 mois , mise sous régime sans gluten. Malgré un traitement bien suivi la régression des signes cliniques fut incomplète. Le bilan biologique met en évidence une cytolyse hépatique. La PBF est en faveur d’une sarcoïdose. Le complément scanographique thoracique objective une sarcoïdose médiastinale associée TDM thoracique : ADP de la fenêtre aorticopulmonaire et de la loge de Barety DISCUSSION La maladie coeliaque est une entéropathie autoimmune liée à une intolérance au gluten. Sa prévalence est estimé à 1/300 à 1/80 enfants . C’ est une maladie qui s’observe aussi bien chez l'enfant que chez l' adulte . sa fréquence est de 0,5 à 2% de l’ensemble de la population générale Deux pics de fréquence: le premier entre six mois et deux ans et le deuxième autour de la quatrième décennie . Il existe une prédominance féminine avec un sex-ratio F/H est de 2/1. DISCUSSION I. Le diagnostic de certitude de la maladie nécessite trois éléments : • syndrome de malabsorption clinique et biologique atrophie villositaire partielle ou totale duodéno-jéjunale guérison totale après régime sans gluten strict. • • DISCUSSION II. Quelle est la place de l’imagerie dans le diagnostic? L’imagerie est capable de suggérer le diagnostic de maladie coeliaque devant une symptomatologie abdominale atypique. Mais le rôle primordial des explorations radiologiques reste le dépistage des complications notamment malignes DISCUSSION III. Quelle imagerie ? 1. L'entéroclyse: Cet examen apporte des éléments précis permettant d d’asseoir asseoir le diagnostic de maladie coeliaque dans 75% des cas. Les éléments en faveur sont: La raréfaction des plis sur les anses distendues( >24 mm chez l’enfant) avec moins de quatre plis par pouce de longueur. La Jéjunisation de l'iléon avec apparition d'un plissement net (4 à 6 plis par pouce) entraînant l'image caractéristique de "grêle inversé" L'aspect "en mosaïque" de la muqueuse (fine réticulation diffuse) est de valeur indiscutable pour le diagnostic de maladie coeliaque. Ce signe est le témoin é d formes des f é l é de évoluées d la l maladie. l d L’augmentation du péristaltisme L'entéroclyse permet le suivi de la maladie et son évolution sous régime sans gluten. Limite: cet examen permet surtout une étude endoluminale DISCUSSION 2. Entéroscanner : Cet examen apporte les mêmes renseignements que ceux de l’entéroclyse. Il est en plus capable d’ apporter des informations supplémentaires tels que : - l'atrophie splénique (syndrome de la rate chétive): dont l’importance est corrélée au degré de l’atteinte et au degré de l’adhérence au régime sans gluten selon la littérature. - L’hypervascularisation mésentérique avec dilatation des vaisseaux mésentériques due au processus inflammatoire chronique . La TDM permet également d’identifier les complications : - lymphome - invagination intestinale fonctionnelle - syndrome de cavitation mésentérique : dans les formes sévères - jéjunite ulcérative DISCUSSION 3. Échographie: l’échographie é peut constituer un examen de base additionnel pour indiquer une biopsie jéjunale chez les enfants ayant un syndrome de malabsorption. Elle peut mettre en évidence: 9 9 9 9 9 Une modification de l’échostructure de la paroi digestive (épaississement > 3 mm) dans 94% des cas chez l’enfant Un hyperpéristaltisme dans 82% Une Ascite minime dans 76% Un épanchement péricardial 47% Une modification de l’échostructure hépatique à type d’augmentation de l’ échogénicité. DISCUSSION 4. IRM: méthode émergente pour le diagnostic des pathologies intestinales notamment la maladie coeliaque Intérêt des coupes p coronales et axiales de 5 mm en T2 HASTE DISCUSSION La maladie coeliaque (MC) peut s’associer à diverses pathologies , le plus souvent de mécanisme auto-immun la physiopathologie des associations a été bien étudiée mais l’apport de l’imagerie n’a fait l’objet que de rares publications. Complications malignes Le risque de survenue chez l’adulte d'une affection néoplasique au cours de la maladie coeliaque non traitée serait de l'ordre de 10 % à 30% Chez h l’enfant l’ f ,cette complication l est rare. Ill n’existe ’ pas de d chiffres h ff concernant leur fréquence réelle. Peu de cas sont rapportés Les lésions néoplasiques prédominent au niveau digestif; Ceci s’explique d’une part par l’atteinte muqueuse au cours de la maladie coeliaque et d’autre part par le déficit en vitamine A. Ce déficit vitaminique rend l’intestin grêle plus perméable aux carcinogènes environnementaux et augmente la vulnérabilité aux lésions oxydatives ce qui majore le risque de transformation maligne Les cancers épithéliaux de l'oesophage, du pharynx, du duodénum et du rectum sont plus fréquents au cours de la maladie coeliaque. Il en va de même pour les cancers du jéjunum qui sont souvent multifocaux et se rencontrent surtout chez l'homme. Le lymphome Le risque de survenue de LNH chez les patients porteurs de maladie coeliaque est 43% plus élevé que dans la population générale C’est un lymphome agressif de type T de l'intestin grêle (50 % des complications néoplasiques). Son pronostic est mauvais avec moins de 20% de survie à 30 mois Typiquement il atteint les sujets âgés > 50 ans Clinique :l'apparition de douleurs, de saignements, ou d'une perforation aiguë malgré le régime sans gluten doit faire suspecter une transformation maligne Localisation: le lymphome intéresse l’iléon+++(richesse en follicules lymphoïdes), et le Jéjunum++. Parfois ,il peut être extra-intestinal Dans 33% une atteinte hépatique, splénique ou ganglionnaire est associée Le lymphome Imagerie Signes de présomption échographiques : épaississement pariétal associé à des ADP profondes , invagination fonctionnelle , hyposplénisme. A l’ entéroscanner ,on peut noter : un rétrécissement luminal avec atrophie muqueuse Une angulation marginale avec sténose Une ulcération basale Un épaississement des valvules conniventes Un défaut de remplissage intraluminal Une masse extraluminale et dilatation anévrysmale focale Des complication à type fistules ,de perforation ou de cavitation L’atteinte est souvent diffuse et multifocale La distinction en imagerie entre lymphome et jéjuno-iléite reste difficile Complications thromboemboliques Les complications thromboembolique sont rarement rapportées dans la littérature comme complication extra-intestinale de la maladie coeliaque Elles portent essentiellement sur des thromboses veineuses intra abdominales . Le syndrome de BuddChiari est le plus souvent décrit Le risque thromboembolique au cours de la maladie q est similaire chez l’enfant et l’adulte coeliaque Facteurs de risque: c’est l’ hyperhomocysteinémie due aux déficits vitaminiques par malabsorption. Elle est corrélée au degré de lésion intestinale Complications thromboemboliques SYNDROME DE BUDD-CHIARI (SBC) Il réalise une thrombose des veines sus-hépatiques p q ou de la portion terminale de la veine cave inférieure Il en résulte une congestion des sinusoïdes, une ischémie des hépatocytes puis une hypertension portale L’association Budd-Chiari et maladie coeliaque reste exceptionnelle. Moins de 10 cas ont été rapportés .Ils concernent tous des enfants provenant d’Afrique du nord . Il existe i t probablement b bl t des d f t facteurs environnementaux i t ett génétiques qu’il faudra élucider . La malabsorption en vitamine K ( responsable d’un déficit en protéines C et S, notée dans la maladie coeliaque) est incriminée comme facteur de risque de thrombose Complications thromboemboliques SYNDROME DE BUDD-CHIARI Imagerie Echographie + Doppler : Signes directs : * thrombose: Récente : veine thrombosée élargie remplie de matériel hypoéchogène. Flux démodulé à vitesse continue dans la veine d’amont Ancienne : veine thrombosée réduite à un cordon hyperéchogène * Anomalie de la paroi: sténose , irrégularité et épaississement Signes indirects : › Dysmorphie hépatique hétérogène sans systématisation + hypertrophie du segment I et atrophie des segments atteints › Ascite : signe fréquent. › Visualisation des voies de dérivation. a. Complications thromboemboliques SYNDROME DE BUDD-CHIARI Imagerie b. IRM+ ARM On recherchera des : - Anomalies parenchymateuses: -Phase aiguë : hypersignal en SPT2 et hyposignal T1 respectant le lobe caudé -Phase chronique : hyposignal hépatique (fibrose) par rapport à celui de la rate ou du segment I - Anomalies vasculaires : le thrombus est en hypersignal en écho de spin et asignal en écho de gradient. Cet examen présente la même sensibilité que l’échodoppler pour le diagnostic de la thrombose et le dépistage des voies de dérivations veineuses Complications thromboemboliques SYNDROME DE BUDD-CHIARI Imagerie c. La TDM Elle trouve sa place dans les cas difficiles . La TDM visualise les lésions sténosantes des VSH Elle met en évidence les modifications hépatiques : dysmorphie + parenchymographie hétérogène avec prise de contraste en motte et ascite orientent vers le diagnostic. L’angioscanner reproduit les signes de l’artériographie et surtout de la portographie Complications thromboemboliques Thrombophlébite cérébrale Elle est exceptionnellement p associée à la maladie coeliaque De physiopathologie méconnue probablement fortuite Causes dominées par la thrombocytose Complications thromboemboliques Thrombophlébite cérébrale a. ¾ ¾ ¾ Imagerie TDM: normale dans 20% des cas . signes indirects: * œdème cérébral * ramollissement hémorragique ou non Signes directs: *l'hyperdensité yp spontanée p du caillot au sein d'une veine corticale ou d'un sinus peut être visible au stade initial de la thrombose(< 10 %). *Après injection de contraste: aspect dit « du triangle vide (signe du delta): la lumière du sinus apparaît hypodense, entourée d'une prise de contraste accrue des parois du sinus hyperhémié. Complications thromboemboliques Thrombophlébite cérébrale Imagerie b. IRM+ ARM : méthode de choix Elle étudie les anomalies intéressant à la fois les veines cérébrales thrombosées et le retentissement de la thrombose sur le tissu cérébral En T1, dans les premiers jours le sinus perd son hyposignal de flux et devient en isosignal puis à partir du quatrième jour, après le début de la thrombose veineuse, il apparaît en hypersignal ce qui témoigne de la présence de hypersignal, méthémoglobine extracellulaire. Au-delà de la troisième semaine, après le début de la thrombose veineuse, l'hypersignal en séquence pondérée en T1 disparaît alors que les anomalies de signal en séquence pondérée en T2 restent visibles aussi longtemps que persiste la thrombose veineuse Pathologie auto-immune La plupart des études s’intéressent à la prévalence de la maladie coeliaque au cours des autres maladies auto auto-immunes immunes . l’association maladie coeliaque et pathologie immune est bien documentée . le risque de survenue de maladie auto-immune est proportionnel à l’âge du diagnostic de la maladie coeliaque et non pas à la durée d’exposition au gluten selon les publications récentes L’association ’ de d maladie l d autoimmune chez h l’l’enfant f ((23%)) est moindre d que chez l’adulte (30%) Plusieurs maladies autoimmunes sont décrites notamment le diabète type 1, les thyroïdites, les dermatites et les connectivites Pathologie auto-immune Sarcoïdose L association maladie coeliaque et sarcoïdose est une entité bien individualisée .une L’association une cinquantaine de cas ont été rapportés . La physiopathologie reste obscure Des mécanismes immunologique et génétiques sont incriminés Au cours de la maladie coeliaque , les événements immunologiques au niveau de la muqueuse q ggastro-intestinale p pourraient jjouer un rôle p pathogénique g q dans le développement de la BBS L’atteinte pulmonaire semble la plus fréquente mais de rares cas de granulome sarcoïdosique cutané et d’atteinte gastrique sarcoïdosique ont été décrits Pathologie auto-immune Sarcoïdose Imagerie L’imagerie L’i i intervient i i d dans toutes les l étapes é d prise de i en charge h d la de l sarcoïdose : Diagnostic, Pronostic, Évaluation lésionnelle, Surveillance évolutive Radiographie Pulmonaire = examen essentiel dans le surveillance des formes bien tolérées bilan et la TDM-HR utile dans le bilan initial, et la surveillance des formes sévères et chroniques. h L’atteinte sarcoïdosique au cours de la maladie coeliaque ne présente pas de particularités radiologiques. Pathologie auto-immune Sarcoïdose Imagerie a. Radio standard: O : RP normale (10-20%) 1 : ADN isolées i lé (50%) 2 : ADN + atteinte parenchymateuse (15%) 3 : atteinte du parenchyme seul (15%) 4 : fibrose pulmonaire (10%) Pathologie auto-immune Sarcoïdose Imagerie b. TDM: Micronodules, épaississements péribronchovasculaires à pré-dominance supérieure et postérieure→ évocateurs surtout si associés à ADP médiastinales. Opacités en verre dépoli, opacités alvéolaires Toutes ces lésions sont réversibles sous corticoïdes +++ Lésions de fibrose : - Masses rétractiles biapicales, entourées d'emphysème paracicatriciel, bronchectasies par traction, distorsions bronchovasculaires . Lésions irréversibles CONCLUSION La maladie coeliaque est une pathologie qui constitue un terrain précancéreux potentiel chez l’adulte et l’enfant et qui fait le lit de plusieurs désordres malins et immunologiques la surveillance radiologique de cette affection devant tout signe d’alarme permet la détection des complications ou des pathologies associées et contribue ainsi à une prise en charge précoce et adéquate. Références 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. M. Mallant, M. hadithi, A. A-Toma, and all. Abdominal computed tomography in refractory celiac disease and enteropathy associated T-cell lymphoma.World J Gatroenterol 2007 March 21; 13(11): 1696-1700. JA Silvester, M Rashid. Long-term follow-up of individuals with celiac disease: An evaluation of current practice guidelines Can J Gastroentrol 2007; 21(9):557-564. guidelines. 21(9):557 564 M. Riccabona and E. Rossipal. Sonographic Findings in Celiac disease. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 17:198-200. J. 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