Profil clinique et évolutif de la maladie cœliaque à propos de 12 cas dans la région du cap Bon Tunisien I.Ben Ahmed, Amri R, Jazi R, Tounsi H , Khalfallah R, Azzabi S , Harran H, Sahli H ,Ben Ammou B Service de Médecine Interne , Hôpital Mohammed Taher El Maamouri, Nabeul INTRODUCTION La maladie cœliaque est une maladie auto-immune induite par le gluten chez des sujets génétiquement prédisposés. Elle se manifeste parfois par un tableau typique d’entéropathie avec diarrhée chronique et dénutrition, mais elle est de plus en plus souvent reconnue devant des symptômes atypiques et frustes, voire silencieuses, grâce à la mise au point d’outils diagnostiques sérologiques. L’endoscopie digestive haute reste indispensable pour établir le diagnostic initial surtout en cas de symptôme atypiques . Le traitement repose sur le régime sans gluten à vie qui protège en grande partie de la survenue de la plupart des complications L'Epidémiologie de la Maladie coeliaque a les caractéristiques d'un iceberg -il y a beaucoup plus de cas non diagnostiqués (en dessous du niveau de l'eau) que de cas diagnostiqués (au dessus du niveau de l'eau). • Les risques sont beaucoup plus grands chez les parents au premier degré (jusqu'à 10 %) et un peu moins chez ceux au second degré; ils existent aussi chez les patients souffrant de diabète ou autres maladies autoimmunes, ainsi que dans la trisomie et autres pathologies associées PRINCIPES DU REGIME SANS GLUTEN OBJECTIFS On se propose d'étudier la présentation clinique et le profil évolutif de la maladie cœliaque dans une série de patient(e)s suivis dans le service de médecine interne de l'Hôpital Mohammed Taher El Maamouri de Nabeul . MATERIEL ET METHODES Nous avons colligés tous les dossiers de patients classés maladie ceoliaque suivis en consultation externe ou hospitalisés au service de Médecine interne durant la période 2008-2015.Tous ces patients ont bénéficié d’un examen clinique complet , d’un bilan biologique et d’une série d’examens complémentaires à la recherche de complications spécifiques de la maladie coeliaque. Le diagnostic de certitude était dans tous les cas confirmé par une fibroscopie digestive et des biopsies montrant un aspect évoquant une maladie coeliaque ( soit une atrophie villositaireduodénale et /ou fundique, un aspect crénelé des des anses …..) L’adaptation à un régime alimentaire sans gluten peut se révéler difficile. En effet, il s’agit de savoir quels sont les aliments qui contiennent du gluten ainsi que d’en repérer les sources cachées, que ce soit dans les produits alimentaires ou dans les médicaments. Elle exige en outre plusieurs changements au mode de vie puisque plusieurs aliments consommés couramment doivent être évités, dont les pâtes alimentaires, la plupart des céréales pour petit-déjeuner et certaines collations, la plupart des pains et d’autres denrées de boulangerie, notamment les gâteaux, les biscuits, les beignets, les bagels, etc. La farine et l’amidon de blé sont aussi fréquemment ajoutés comme épaississant ou stabilisant dans les soupes, les sauces et les viandes et poissons transformés, y compris dans les saucisses fumées, les saucisses et les simili-fruits de mer. Pour éviter les sources cachées de gluten, la connaissance des sources potentielles de gluten et la lecture attentive de la liste d’ingrédients sont essentielles RESULTATS Répartition des patients selon les conditions socio-économiques Répartition des patients selon l’âge et le sexe Age actuel 15 6 19 20 25 28 40 46 76 88 21 17 25 15 10 21 27 14 35 76 88 19 17 25 2 Age à la découverte 5 Circonstances de découverte Pathologies associées 1 oedèmes MI nb cas 2 dénutrition diabète T1 1 4 signes digestifs 1 4 aménorrhée 3 Thyroidite nb de cas 1 retard pubertaire 1 3 retard statural Vitiligo Bilan des complications 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 8 5 4 4 3 1 4 4 3 3 1 1 1 0 hypertriglycéridémie I 4 syndrôme anémique 0 1 2 3 4 Commentaires Professionnel de santé participant au diagnostic de la maladie nb cas 2 3 pédiatre interniste 2 5 gastroentérologue nutritionniste Bilan Sérologique 5 5 4,5 4 3,5 3 2,5 2 1,5 1 0,5 0 bonnes moyennes précarite 5 4 Le syndrome anémique , le retard statural et pubertaire et les signes digestifs représentent les modes de révélation les plus fréquent .On note des formes inaugurales inhabituelles dont des oedèmes des membres inférieurs survenant dans le post partum. La découverte d’une maladie coeliaque chez le sujet âgé n’est pas rare survenant dans notre série dans deux cas . Les résultats obtenus montrent que l’observance du régime sans gluten est médiocre pour la majorité des sujets suivis. Il apparaît comme difficile à réaliser chez la plupart des patients pour des raisons diverses principalement économiques . Les complications sont multiples dans notre série en particulier : l’absentéisme scolaire chez les adolescents , les carences nutritionnelles en particulier les déficiences en vitamine D , en fer et en vitamine B12 , l’ostéoporose ;…Les coeliaques ont des os plus fragiles, très tôt et très longtemps.(Ludvigsson) Les anticorps anti-endomysium sont pour la majorité des auteurs le « gold standard » du diagnostic immunologique de la maladie coeliaque. (Jcosnes) Ce résultat est observé dans notre série Les coeliaques ont un fort risque de maladies auto-immunes avant et après le diagnostic, mais le régime sans gluten diminue ce risque. L'association est significative pour le diabète insulinodépendant . D'autres associations ont été décrites (thyroidite de Hashimoto, vitiligo, etc.) Dans la littérature, la prévalence de la MC dans le DID est 20 fois plus fréquente que dans la population générale .Cette prévalence varie de 0,97 à 16,4 %(H.Aloulou) Cette variation de fréquence est expliquée par la multitude des formes cliniques de la MC, par la variabilité des méthodes de dépistage, par le type de l’étude (rétrospective ou prospective) et par les différences des facteurs génétiques et environnementaux liées à chaque population.Dans les pays maghrébins, la prévalence est significativement plus élevée, liée à une fréquence élevée de la MC dans ces régions . Le DID ainsi que la MC sont étroitement liés au système HLA dont le gène est localisé sur le bras court du chromosome 6. Retentissement de la maladie céliaque sur l’équilibre du diabète : nous avons noté chez une adolescente des hospitalisations fréquentes pour cétoses et hypoglycémies avec un équilibre précaire 4 2 1 nb cas positifs CONCLUSION La maladie cœliaque est une entéropathie chronique à composante auto-immune dont on connaît de mieux en mieux les multiples visages cliniques .Les formes à révélation tardives après 60 ans sont de plus en plus fréquentes .Le traitement repose sur le régime sans gluten à vie qui protège en grande partie de la survenue de la plupart des complications REFERENCES J. Cosnes Maladie coeliaque et régime sans gluten Gastroentérologie Clinique et Biologique (2009) 33, 521—525 Cosnes J, al. Incidence of autoimmune diseases in celiac disease: protective effect of the gluten-free diet. Clin Gastroenterol Hepatol. 2008;6:753—8 Ludvigsson JF, Michaelsson K, Ekbom A, Montgomery SM. Coeliac disease and the risk of fractures a general population-based cohort study. Aliment Pharmacol Ther 2007;25:273—85 H. Aloulou Association diabète de type 1 et maladie coeliaque chez l’enfant Journal de pédiatrie et de puériculture (2008) 21, 37—43