Prise en charge des hémangiomes hépatiques infantiles Expérience du CHU de Bicêtre

Prise en charge des
hémangiomes hépatiques infantiles
Expérience du CHU de Bicêtre
Tamara Kreindel (1), Stéphanie Franchi-Abella (1), Laurent Chevret (2),
Jean-Yves Riou (1), Olivier Bernard (3), Danièle Pariente (1)
Services de radiopédiatrie (1), réanimation pédiatrique (2), hépatopédiatrie (3),
CHU de Bicêtre, Université Paris XI
Introduction
• Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes résultant de la
prolifération de cellules endothéliales évoluant par phases de
croissance suivies d’une régression spontanée
• C’est la tumeur hépatique la plus fréquente chez le fœtus,le
nouveau-né et le nourrisson. Elle est toujours diagnostiquée
pendant la 1ère année de vie
• On retrouve de nombreuses terminologies dans la littérature :
hémangioendothéliome infantile hépatique, angiome
hépatique …
• Terme « en vogue » actuellement : hémangiome infantile
hépatique
Introduction
• Il existe des formes solitaires ou des formes
multinodulaires
• Parfois associé à une miliaire d’hémangiomes cutanés
• Parfois associé à de fistules porto-sus-hépatiques
Hémangiome solitaire du foie droit
à la phase artérielle
Hémangiomes multiples
à la phase artérielle
Introduction
•
•
•
•
La symptomatologie est très variable
Les formes asymptomatiques sont les plus fréquentes
Il existe cependant des formes très sévères, voire mortelles.
Les complications rencontrées alors sont :
– l’insuffisance cardiaque à haut débit
– l’hypertension artérielle pulmonaire
– l’insuffisance hépatocellullaire
– une coagulopathie de consommation avec anémie, thrombopénie et chute
des facteurs de coagulation
• L’évolution se fait par phases de croissance suivies d’une
régression spontanée répété
Introduction
• La prise en charge retrouvée dans la littérature est variable :
–
–
–
–
–
–
–
l ’abstention thérapeutique
traitement médical symptomatique
corticoïdes
interferon α (abandonné à cause de paraplégies spastiques)
embolisation
résection chirurgicale ou ligature artérielle
transplantation hépatique
• Il n ’y a pas de consensus sur les indications et le type de
traitement à utiliser
• L ’efficacité du ou des traitements est difficile à évaluer du
fait de la gravité variable et de l ’histoire naturelle particulière
de ces lésions
Objectif
• L’objectif de cette étude est
– de rapporter notre expérience de centre de
référence multidisciplinaire chez 31 enfants
consécutifs vus entre 2001 et 2007
– de rechercher des éléments pronostiques de
l’évolution clinique et de la nécessité d’un
traitement
Patients et méthodes
• Etude rétrospective
• Patients consécutifs pris en charge à l ’Hôpital Bicêtre entre 2001
et 2007
• Révision des données cliniques et biologiques et relecture de
l ’imagerie par 3 radiologues (2 seniors et 1 junior)
• Comparaison des sous-groupes :
–
–
–
–
Formes solitaires / formes multiples
Symptomatiques / asymptomatiques,
traitement médical seul suffisant / nécessité d’une embolisation
patients décédés / patients symptomatiques non décédés
Patients et méthodes
Données cliniques et biologiques étudiées
• Clinique :
– Age au diagnostic anténatal ou post-natal
– Tolérance cardiaque : insuffisance cardiaque à haut-débit ,
hypertension artérielle pulmonaire
– Syndrome compartimental abdominal
– Hémangiomes cutanés
• Biologie :
– Taux de plaquettes, anémie
– Temps de quick
– Bilan hépatique
Patients et méthodes
Données d’imagerie étudiées
•
•
•
•
Tous les patients ont été examinés par échographie
abdominale avec doppler
15 patients avec angioscanner abdominal comportant une
phase sans injection , et une phase artérielle et portale
après injection de contraste iodé
9 patients avec une IRM hépatique sans et avec injection de
gadolinium avec acquisition dynamique
11 patients ont eu une artériographie
Patients et méthodes
Données d’imagerie étudiées : aspect de la lésion
•
•
•
•
Caractère unique ou multiple (plus 3 lésions) de la lésion
Volume de la lésion si évaluable (formes solitaires)
Signal lésionnel par rapport au parenchyme hépatique sain,
caractère homogène ou hétérogène, limites
Présence de calcifications
Patients et méthodes
Données d’imagerie étudiées : étude vasculaire en échographie doppler
•
Critères objectifs :
– Artère hépatique :
• Vitesse systolique maximale à angle corrigé
• Index de Résistance
– Présence de fistules porto-sus-hépatiques
– Aspect de « collatéralité artérielle »
le long des espaces portes
– Dilatation des veines sus-hépatiques
et nombre de veines dilatées
Patients et méthodes
Données d’imagerie étudiées : étude vasculaire en
échographie doppler
•
Critères subjectifs :
– Intensité de la vascularisation au doppler couleur
– Présence de lacs vasculaires et proportion par rapport à la
lésion (> ou < à 50%)
Résultats
•
Population
•
•
•
31 enfants , 16 filles et 15 garçons
Age moyen au diagnostic : 22 jours ( de 0 à 90 jours)
13 diagnostics prénatals
•
Présentation clinique
– 15 enfants asymptomatiques:
•
•
•
•
5 explorés pour hémangiomatose miliaire cutanée
2 explorés pour hépatomégalie
4 diagnostic anténatal
4 diagnostic fortuit
– 16 enfants symptomatiques (tableau diapositive suivante)
Résultats
Symptômes présentés
16 patients symptomatiques
Insuffisance cardiaque
11
Hypertension artérielle pulmonaire
9
Syndrome compartimental
3
Insuffisance hépatocellulaire
3
Thrombopénie
11
Anémie
10
2 avec 1 complication, 5 avec 2, 9 avec plus de 3
Résultats
Imagerie
• 20 formes uniques
–
–
–
–
–
–
volume maximal moyen : 144 ml ( de 4 à 528 ml)
14 / 20hyperéchogénes,
19 /20 hétérogène
lacs vasculaires: 18
fistules porto-sushépatiques: 2
calcifications: 13
Résultats
Imagerie
• 11 formes multinodulaires ( >3 nodules)
–
–
–
–
échogénicité: 4 hyperéchogéne, 7 hypoéchogénes
lacs vasculaires: 1
calcifications: 0
fistules porto-sus-hépatiques: 8
Résultats :
comparaison clinique entre formes solitaires et formes multiples
Solitaire (20)
Multiple (11)
p
Diagnostic anténatal
12
(60%)
1
(9%)
0.005
Symptomatique
12
(60%)
5
(45%)
0.436
Angiomes cutanés
0
(0%)
7
(64%)
0.00005
HTAP
9
(45%)
1
(9%)
0.04
Insuffisance
cardiaque
8
(40%)
3
(37%)
0.478
•Le diagnostic anténatal concerne surtout les formes solitaires
•Les angiomes cutanés sont associés aux formes multiples
•L’HTAP est associée préférentiellement aux formes uniques
Résultats :
comparaison clinique et biologique entre formes solitaires et formes multiples
Multiple (11)
Solitaire (20)
p
Syndrome
compartimental
abdominal
Insuffisance
hépatocellulaire
Thrombopénie
3
(15%)
0
(0%)
0.17
1
(5%)
2
(18%)
0.23
10
(50%)
1
(9%)
0.022
Anémie
9
(45%)
1
(9%)
0.04
Troubles de
l’hémostase
9
(45%)
3
(27%)
0.33
La consommation de plaquettes et l’anémie sont associées aux formes solitaires
Résultats
Etude vasculaire en doppler
Artère hépatique
•
•
Vitesse systolique maximale: moyenne 129 cm/s, (30 - 400 cm/s)
Index de résistance: 0.4 - 0.8
Dilatation des veines sus-hépatiques : 19 /31
•
•
•
Dilatation 1 VSH: 4 patients
Dilatation 2 VSH: 8 patients
Dilatation 3 VSH: 7 patients
Fistules porto-sushépatiques: 11/31
Résultats :
Analyse comparative des données échographiques
• Paramètres significativement différents entre les enfants symptomatiques
et asymptomatiques
Symptomatique(16)
Asymptomatique (15)
Volume moyen (ml)
214
(25-528)
47
(4-185)
p= 0.01
Vitesse artère
hépatique (cm/sec)
167
(85-400)
84
(30-160)
p=0.0007
Dilatation VSH
14
(87%)
5
(33%)
p = 0.00003
Les enfants symptomatiques avaient des tumeurs plus
volumineuses, des vitesses systoliques de l’artère hépatique plus
rapides et une dilatation des VSH
Résultats :
Analyse comparative des données échographiques
•Paramètres non discriminants entre les enfants symptomatiques et
asymptomatiques
Symptomatique
Asymptomatique
Calcification
11
9
Shunts
5
5
Hémangiome solitaire
11
9
Hémangiomes multiples
5
6
0.54
0.62
Index de résistance de
l’artère hépatique
p
p=0.19
Résultats :
prise en charge des patients symptomatiques
Symptomatiques : 16
Tt médical symptomatique : 16
4
Evolution favorable : 10
10
2
Décès : 5
6
3
Tt médical et embolisation : 10
1
Transplantation hépatique
Résultats:
Facteurs prédictifs d’échec du traitement médical
• Comparaison entre les patients ayant nécessité une embolisation et les
patients symptomatiques pour lesquels le traitement médical seul a suffit
Embolisés (10)
Favorable sous
traitement médical
(4)
p
Volume moyen (ml)
161 (25-528)
305 (184-440)
p=0.184
Vitesse AH (cm/s)
189 (114-400)
119 (85 - 146)
p=0.049
IR
0.54 (0.45-0.63)
0.54 (0.39-0.65)
p=0.897
La vitesse systolique de l’AH est plus élevée chez les enfants qui ont nécessité une
embolisation par rapport aux enfants pour lesquels le traitement médical seul a suffit
Résultats:
traitement spécifique par embolisation
• 10 patients embolisés (+ 1 échec technique)
• Age : 0 - 108 jours (médiane 16 jours, moyenne 22 jours)
• Indications:
–
–
–
–
–
6 pour insuffisance cardiaque
1 pour HTAP
1 pour IC et HTAP
1 pour IC et insuffisance hépatocellulaire
1 pour insuffisance hépatocellulaire
Résultats:
traitement spécifique par embolisation
• Type d’embolisation :
– Dans 8 cas l’embolisation initiale concernait l’apport artériel de l’angiome
– Dans 2 cas il s’agissait d’embolisations de fistules porto-sus-hépatiques
• 3 patients ont eu 2 séances d’embolisation avec :
– pour l’un embolisation de fistules porto-sus-hépatiques à l’origine d’une
encéphalopathie hépatique
– pour les 2 autres embolisation artérielle pour mauvaise tolérance cardiaque
• 1 patient a développé une cholangite sclérosante quelques mois après
l’embolisation
Résultats:
traitement spécifique : corticothérapie
• 5 patients ont reçu des corticoïdes in utero :
– 4 pour maturation pulmonaire
– 1 à visée spécifique contre l’hémangiome
• 2 patients après embolisation. L’indication était :
– dans 1 cas l’apparition d’un syndrome compartimental abdominal
– dans l’autre cas le traitement a été mis en place par l’équipe locale après
rapprochement de domicile
• L’évolution a été favorable dans les 2 cas de corticothérapie post-natale
• Pour les patients traités in utero:
– dans 1 cas amélioration de la fonction cardiaque in utero avec enfant
asymptomatique à la naissance
– dans 4 cas : enfants symptomatiques dont 2 décès
Résultats
traitement : Transplantation hépatique
• Un enfant a bénéficié d’une transplantation hépatique:
• Il s’agissait d’une forme d’hémangiome multinodulaire avec multiples
fistules porto-sus-hépatiques s’étant manifesté par une cholestase
néonatale et une insuffisance hépatocellulaire d’aggravation progressive
malgré 2 séances d’embolisation de l’artère hépatique et des fistules
porto-sus-hépatiques
• Il existait un aspect très inhabituel des branches de l’artère hépatique
dans les espaces portes
• Le diagnostic d’hémangiome infantile a été confirmé sur la pièce
d’hépatectomie
• L’enfant va bien avec 4 ans de recul
Résultats:
Evolution
• Favorable chez 25 / 31 patients dont :
• 15 spontanément,
• 4 sous traitement médical seul
• 6 après embolisation
• 1 enfant a nécessité une transplantation hépatique
• 5 patients sont décédés
Résultats :
Evolution en échographie des lésions
• Le suivi échographique a été possible chez 10 patients
avec
– Chez 6 patients non traités la disparition des hémangiomes
dans un délai moyen de 12 mois (2 à 36 mois)
– Chez 5 patients traités un délai de disparition de 24 mois (3 à
58 mois)
4 mois plus tard
Diagnostic anténatal d’hémangiome hépatique. L’enfant a été embolisé sur le versant artériel
À 1 mois de vie. La tolérance cardiaque s’est amélioré mais l’hémangiome a continué à grossir
Jusqu’à un volume de 600 ml à 3 mois de vie avec un syndrome compartimental abdominal. Une
corticothérapieA été instaurée pendant 1 mois. A 7 mois de vie il ne reste qu’une petite calcification
Résultats
Evolution des patients : analyse des décès
• Patients décédés : 5
• Il s’agissait de 4 formes solitaires et d’1 forme multiple
• 4 patients sont décédés à la phase aiguë d’évolution de
l’hémangiome de J1 à J30 de vie :
– tous présentaient une insuffisance cardiaque et une HTAP
– 3 avaient des troubles de l ’hémostase et 1 insuffisance
hépatocellulaire
– 2 étaient nés prématurément (31 et 33 SA) avec pour l’un un
hydramnios avec insuffisance cardiaque fœtale et pour l’autre un
tableau d’anasarque foeto-placentaire et défaillance multiviscérale et
thrombose porte iatrogène post-natale
Résultats
Evolution des patients : analyse des décès
•
1 patient est décédé à 24 heures de vie, brutalement alors que l’évaluation initiale
échographique, clinique et biologique ne montrait pas de signes de gravité
•
1 patient est décédé à 48 heures de vie après échec d’une tentative
d’embolisation. Il présentait une forme multinodulaire avec un aspect atypique
des artères hépatiques dans les espaces portes, comparable à celui observé chez
l’enfant transplanté
•
Les 2 enfants prématurés sont décédés après embolisation : l’un au cours d’une
réaggravation cardiaque secondaire à 1 mois de vie, l’autre quelques jours après
une 2ème embolisation par voie artérielle sans bénéfice sur l’hémodynamique du
patient
• 1 patient est décédé à distance de la phase aiguë :
– patient trisomique 21 décédé à 10 mois d’une décompensation cardiaque
avec HTAP en rapport avec une cardiopathie congénitale. Il avait développé
une cholangite sclérosante au décours de l’embolisation
Résultats
Evolution des patients : décès
• Analyse comparative des données d’imagerie à la recherche
d’un facteur prédictif de décès
Décédés (5)
Symptomatiques
non décédés (11)
Vitesse AH (cm/sec) 212 (150-400)
128(30-200)
p=0.138
Volume moyen (ml) 97 (25-208)
92 (4-528)
p=0.32
IR AH
0.58 (0.39-0.8)
p=0.136
0.49 (0.41-0.62)
Discussion
• Le foie est la seconde localisation la plus fréquente des
hémangiomes infantiles après la peau
• Nous rappellerons les critères diagnostiques et la classification
pratique que nous utilisons
• Nous discuterons des manifestations cliniques et de la prise en
charge thérapeutique en comparant notre série à la série nordaméricaine publiée dans la littérature
Discussion :
diagnostic, caractéristiques tumorales
• Le diagnostic lésionnel est généralement facile
• Nous distinguons les formes solitaires ( 64% de notre série),
des formes multinodulaires (36 %)
Discussion :
critères diagnostiques des hémangiomes solitaires
• Ce sont des masses généralement :
Bien limitées
Hétérogène
D’échostructure variable
Comportant des vaisseaux
Eventuellement associées à une dilatation de l’artère hépatique et
d’une ou des VSH
– Possibles lacs vasculaires et calcifications
– Elles apparaissent en IRM en hypersignal T2, hyposignal T1
– Rehaussement typique en IRM ou TDM : à la phase artérielle et
centripète
–
–
–
–
–
• Elles ont été diagnostiquées in utero dans plus de la moitié
des cas de notre série (12/20)
• La thrombopénie et l’anémie sont significativement associées
aux formes solitaires
Illustration forme solitaire typique
•Échographie
Forme solide
d ’hémangiome
Dilatation VSH
associé
Lacs vasculaires
Calcifications
Vascularisation en doppler
couleur
Illustration forme solitaire typique
•IRM
Sans gadolinium
Hypointense en T1
Hyperintense et
hétérogène en T2
Avec gadolinium
Phase artérielle, prise de
contraste intense
Phase veineuse, remplissage
centripète
Illustration forme solitaire typique
•Scanner
Sans IV
Avec contraste IV
Phase artérielle
Phase veineuse
Hémangiome solitaire développé dans le lobe gauche du foie. Présence de
calcifications. Prise de contraste intense en mottes périphériques à la phase
artérielle et remplissage centripète à la phase veineuse
Discussion : critères diagnostics
• Les formes multiples sont des masses souvent :
De plus petite taille que les formes uniques
Bien limitées
Homogène
D’échostructure variable
Comportant des vaisseaux
Eventuellement associées à une dilatation de l’artère hépatique et d’une ou
des VSH
– Les lacs vasculaires et calcifications sont rares
– Apparaissant en hypersignal T2, hyposignal T1
– Rehaussement typique en IRM ou TDM, à la phase artérielle et centripète
–
–
–
–
–
–
•
Leur diagnostic anténatal est exceptionnel ( 1 dans notre série), probablement du
fait de la petite taille des nodules
Illustration formes multiples
•Échographie: Différents types d ’angiomes multiples
En cocarde
Avec lacs
vasculaires
Nodules hypoéchogènes
Plages hyperéchogènes à contours flous avec
fistule porto-sus-hépatique
Illustration formes multiples
•Scanner
Sans IV
Avec contraste IV
Phase artérielle
Phase veineuse
Hémangiomses multiples. nodules spontanément
discrètements hypodenses. Prise de contraste intense à
la phase artérielle et remplissage à la phase veineuse.
Artère hépatique large
Illustration formes multiples
•IRM
Coronal T2
Sagittal T2
Sagittal T1
Hémangiome multinodulaire : nodules hyperintenses et hétérogènes en
T2 et isointenses en T1 avec flow void témoignant de la présence de
vaisseaux
Discussion :
critères diagnostiques
• La présence d’hémangiomes cutanés est significativement associée aux
formes multiples
• Au sein des formes multiples on peut distinguer la sous-catégorie des
formes associées aux hémangiomatoses miliaires cutanées, avec ou sans
fistule porto-sus-hépatique et qui semblent d’excellent pronostic
Contrôle à 3 mois:
disparition des nodules
et diminution de calibre de la
fistule porto-sus-hépatique
Discussion :
critères diagnostiques
• Dans les formes atypiques à l’imagerie ou si l’enfant est âgé de
plus de 1 an, un examen histologique est nécessaire pour
éliminer toute tumeur vasculaire maligne
( angiosarcome)
Fillette de 3 ans et demi sans antécédent. Apparition d ’une masse hépatique.
Au scanner hépatique prise de contraste en flammèches plutôt centrales
avec remplissage progressif au temps veineux. Ni l ’âge, ni l ’aspect de la lésion
ne sont typiques d ’un hémangiome : la biopsie a montré qu ’il s ’agissait d ’un angiosarcome.
L’enfant a bénéficié d’une transplantation hépatique en urgence.
Discussion :
tolérance clinique
• Dans notre série, 51 % des enfants étaient symptomatiques
(16/31). Ceci s’explique par un biais de recrutement lié à
l’expertise de notre hôpital dans ce domaine
• La tolérance clinique a été variable
• Chez les patients symptomatiques le retentissement clinique
était essentiellement cardiaque
• Il n’y a pas dans notre série de relation entre le type
d’hémangiome (solitaire ou multiple), la survenue de
complication et l’évolution
Discussion :
critères prédictifs de mauvaise tolérance
• En comparant les groupes de patients symptomatiques et
asymptomatiques, les facteurs associés à une mauvaise tolérance clinique
sont les suivant :
– Un volume lésionnel élevé ( > 100 ml) (p=0.01)
– Une vitesse systolique de l’artère hépatique élevée ( > 150 cm/s)
(p = 0.0007)
•
La dilatation des VSH est également plus fréquente chez le nourrissons
symptomatiques. Ceci témoigne d’une part de l’activité hémodynamique élevée
dans la ou les lésions et d’autre part cette dilatation peut être majorée par
l’insuffisance cardiaque ou l’HTAP
Discussion :
critères prédictifs de mauvaise tolérance
• Nécessité d ’une embolisation:
• En comparant au sein des enfants symptomatiques le groupe ayant
nécessité une embolisation et celui de ceux pour lesquels le traitement
médical seul a été suffisant, on constate que :
– la vitesse systolique de l’artère hépatique reste significativement supérieure
chez les patients les plus graves (p=0.049)
• Une vitesse systolique très élevée de l’artère hépatique est donc un facteur
prédictif d’insuffisance du traitement médical seul
• Il n’y a par contre pas de différence significative pour le volume tumoral qui
n’est donc pas un facteur pronostic pour la nécessité d’une embolisation.
Discussion :
critères prédictifs de mauvaise tolérance
•
Un aspect inhabituel des branches de l’artère hépatique le long des espaces
portes, prenant l’aspect de « collatérales » fines a été observé chez deux
nourrissons ayant présenté des formes multinodulaires atypiques et gravissimes
avec chez l’un décès à 36 heures de vie après échec d’embolisation et chez l’autre
nécessité d’une transplantation hépatique pour insuffisance hépatocellulaire. Il
s’agissait d’un hemangiome infantile à l’histologie dans les deux cas.
Enfant décédé à h36 de vie après
échec d’une tentative d’embolisation
Enfant transplantée du foie à 4 mois
Discussion :
critères prédictifs de mauvaise tolérance
• Aucun critère prédictif de décès n’a été mis en évidence
• La présence de fistules porto-sus-hépatiques ou de lacs
vasculaires ne constitue pas un critère de mauvais pronostic
Discussion :
prise en charge thérapeutique
• La plupart de ces lésions sont asymptomatiques et ne nécessitent qu’une
surveillance clinique et échographique jusqu’à leur involution spontanée
en général avant la fin de la 2ème année de vie
• La prise en charge des formes symptomatiques constitue une difficulté en
raison de la variabilité de la présentation clinique et de l’absence de
consensus dans la littérature
Discussion :
prise en charge thérapeutique
•
•
•
•
•
L’insuffisance cardiaque à haut débit
Présente chez 68 % des nourrissons symptomatiques (11/16).
Elle est secondaire à l’hyperdébit artériel au niveau de l’hémangiome.
Elle concerne aussi bien les hémangiomes solitaires que les formes multiples.
Le traitement est médical dans un premier temps. Si il est insuffisant, il peut
être complété par une embolisation de la ou des artères nourricières de
l’hémangiome. L’effet sur le débit cardiaque est alors immédiat.
• C’est le premier motif d’embolisation dans notre série.
• 10 des 11 patients ayant présenté une insuffisance cardiaque ont été
embolisés. Tous avaient nécessité une prise en charge en réanimation.
Discussion :
prise en charge thérapeutique
• L’hypertension artérielle pulmonaire
• Présente chez 68 % des enfants symptomatiques (11/16).
essentiellement en période néonatale.
• L’évaluation de l’HTAP et de son lien avec l’hémangiome est difficile dans
les premiers jours de vie en raison une HTAP physiologique chez le
nouveau-né. C’est pourquoi lorsqu’elle est isolée nous privilégions lorsque
cela est possible la surveillance sous traitement médical
• Si elle persiste ou apparaît secondairement il faut rechercher en échodoppler une fistule porto-sus-hépatique dont on pourra proposer
l ’embolisation ( 1 cas dans notre série)
• Cependant la présence d’une fistule porto-sus-hépatique n’est pas
toujours compliquée et peut régresser spontanément sans traitement
(8/11 dans notre série)
Discussion :
Données de la littérature
• Les deux articles récents et importants de la littérature concernant
les hémangiomes infantiles hépatiques ont été écrits par les
équipes de radiopédiatrie de Boston et Montréal, référents nordaméricains pour ce type de pathologie
• Nous proposons une analyse critique et une comparaison avec
notre série
Discussion :
Données de la littérature
•
Dans Hepatic hemangioma : subtype classification and development of a clinical practice algorithm
and registry. JPS 2007; 42 : 62-68. Emily Christison-Lagay et coll., propose de classer les
hémangiomes en trois catégories : focal, multifocal et diffus, et y associe un profil clinique et un
pronostic :
– Lésion focale : décrite comme un équivalent de RICH ( rapidly involutive congenital
hemangioma) dans le foie, à priori peu symptomatique.
• Commentaire : cette affirmation est contraire à notre expérience où les complications concernent
aussi bien les formes uniques que multiples sans différence significative y compris pour les décès ( 4
formes solitaires, 1 forme multinodulaire)
– Lésions multifocales parfois associées à des miliaires cutanées. Possibilité d’association à une
insuffisance cardiaque ou des shunts.
• Commentaire : le sous groupe de nos patients porteurs de formes multinodulaires avec miliaire
cutanée +/- associée à des fistules porto-sus-hépatiques ont très bien évolué spontanément et
rapidement dans tous les cas
– Lésions diffuses, avec « atteinte extensive » du parenchyme hépatique, une association à
l’hypothyroïdie et un pronostic plus réservé.
• Commentaire : nous n’avons pas rencontré de patient correspondant à cette description qui est
d’ailleurs difficile à distinguer de la forme multifocale. Aucun cas d’hypothyroïdie n’a été diagnostiqué
dans notre série
Discussion :
Données de la littérature
•
Dans Infantile hemangiomas : clinical and imaging findings and their correlation with
therapy (AJR 2004;182, 785-795), Ara Kassarjian and coll étudient une série de 55 patients vus
entre 1981 et 2000 :
– 40 % de forme solitaire et 60 % de forme multifocale avec 76 % des enfants ayant nécessité
un traitement.
• Commentaire : la différence avec notre série est le fait de biais de recrutement de nos centres
– L’ anomalie associée à la nécessité d’un traitement était l’existence d’une insuffisance
cardiaque congestive.
• Commentaire : c’est le cas de notre série. L’hypertension artérielle pulmonaire n’est par contre pas évoquée
dans l’article
– Les lésions associées à un shunt ( artério-porte, artério-veineux, ou porto-veineux)
prédisposaient à l’échec du traitement médical et nécessitaient une embolisation ou une
chirurgie.
•
Commentaire : Nous décrivons beaucoup moins de shunts artério et veno-veineux dans notre série, peut-être
en raison de critères diagnostics différents. La présence de shunts porto-sus-hépatiques est dans notre série
surtout associée à des hémangiomes multinodulaires asymptomatiques et n’apparaît donc pas comme un critère
de mauvais pronostic
– Il n’existaient pas de facteur prédictif de décès
•
Commentaire : Nous partageons cette expérience
Discussion :
Données de la littérature corticothérapie
– Il existe une différence significative entre nos séries concernant :
• le nombre d’involution spontanée (sans traitement spécifique)( 23 % vs 61 % à KB, p=0.00052)
• le nombre de patients traités (tt symptomatique et/ou spécifique) (76 % vs 51% à KB, p=0.0084)
• Le nombre de patients ayant reçu une corticothérapie (43% vs 6% à KB en post-natal (2 patients)
et 16% (5 patients) in-utéro dont 4 fois pour maturation pulmonaire.
• Les taux d’embolisation et de décès ne diffèrent pas entre les deux séries
– Dans notre série moins de patients ont reçu un traitement spécifique ( corticoïdes ou embolisation) ou
symptomatique avec un taux d’involution spontanée supérieur et un taux de mortalité identique. Il est
difficile de dire si cette constatation est le fait d’un biais de recrutement ou de protocoles
thérapeutiques différents avec dans notre établissement une utilisation très exceptionnelle des
corticoïdes qui sont la base du traitement en Amérique du Nord. Il est possible que certains patients
qui n’ont reçu aucun traitement à Bicêtre auraient reçu une corticothérapie outre-Atlantique. Il n’est
pas possible à partir de ces simples constatations de conclure sur l’intérêt des corticoïdes
dans cette indication.
Infantile hemangiomas : clinical and imaging findings and their correlation with therapy (AJR 2004;182, 785-795),
Conclusion
• La plupart des hémangiomes hépatiques sont de bon pronostic
• Certaines formes sont particulièrement sévères qu ’elles soient solitaires
ou multiples
• L’échographie est la base du diagnostic et du suivi évolutif
• Les critères pronostics d ’une mauvaise tolérance clinique sont un volume
important et une vitesse élevée de l ’artère hépatique éventuellement
associée à une dilatation des VSH
• L ’indication d ’un traitement spécifique comme l ’embolisation repose sur
la tolérance clinique et l ’insuffisance d ’efficacité du traitement médical
• La corticothérapie est très peu utilisée dans notre institution. Nos
résultats en terme de patients embolisés et décédés ne diffèrent
cependant pas de la série nord-américaine où elle constitue une base du
traitement