DOSSIER THÉMATIQUE Syndrome d’apnées du sommeil Troubles respiratoires obstructifs du sommeil de l’enfant Sleep-disordered breathing in children V. Couloigner* Prévalence Les troubles respiratoires obstructifs (TROS) sont une pathologie fréquente chez l’enfant. Leur prévalence est comprise entre 1 et 3 %, avec un pic de fréquence entre 2 et 6 ans. Contrairement à ce qui est observé chez l’adulte, l’obésité est rare chez l’enfant atteint de TROS (moins de 10 % des cas). Définitions * Service d’ORL pédiatrique, hôpital Necker - Enfants malades, Paris. Les TROS comportent 2 entités. ➤➤ Le syndrome d’apnées/hypopnées obstructives (SAOS). Son diagnostic nécessite la réalisation d’une polysomnographie (PSG) et se définit par un index d’apnées-hypopnées (IAH) supérieur ou égal à 1/h. Les apnées correspondent chez l’enfant à un arrêt du flux respiratoire sur au moins 2 cycles respiratoires, et les hypopnées à une réduction du flux respiratoire d’au moins 50 % associée à une désaturation en oxygène d’au moins 3 à 4 % ou à un micro-éveil en électroencéphalographie. Le calcul de l’IAH ne doit pas prendre en compte les apnées centrales. ➤➤ Le syndrome d’augmentation des résistances des voies aériennes supérieures (SARVAS). Certains obstacles des VAS durant le sommeil n’entraînent pas de SAOS, mais une simple augmentation des résistances des VAS, avec un IAH restant inférieur à 1/h. Le diagnostic du SARVAS repose sur la mesure du travail respiratoire par manométrie œsophagienne. Du fait de son caractère relativement invasif, cet examen n’est pas de pratique courante. Chez l’enfant non obèse sans pathologie sévère associée, les manifestations 22 | La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 329 - avril-mai-juin 2012 cliniques du SARVAS ne semblent pas différentes de celles d’un vrai SAOS (1). Des techniques moins invasives permettant de mesurer le travail respiratoire sont en cours d’évaluation chez l’enfant (électromyographie intercostale, temps de transit du pouls). Diagnostic Chez qui suspecter des TROS ? L’existence de TROS doit être suspectée chez des enfants présentant : ➤➤ des ronflements nocturnes ; ➤➤ des manifestations cliniques associées aux ronflements : ➤➤ durant le sommeil : réveils fréquents, agitation, cauchemars, sueurs, mouvements anormaux (syndrome des jambes sans repos), voire somnambulisme, énurésie, ➤➤ dans la journée : céphalées matinales, asthénie, difficultés de concentration, hyperactivité, difficultés scolaires, ➤➤ une respiration bouche ouverte permanente : ce symptôme n’est pas la conséquence des TROS mais des obstacles des voies respiratoires qui en sont habituellement responsables (hypertrophie des végétations adénoïdiennes et des amygdales palatines). Elle induit un mauvais appui de la langue sur le palais, favorisant le développement d’un visage long et étroit (faciès adénoïdien), d’un palais étroit et ogival et de fosses nasales étroites, ➤➤ des difficultés à avaler les morceaux (conséquence de l’hypertrophie amygdalienne), Résumé Les troubles respiratoires obstructifs (TROS) de l’enfant constituent une pathologie fréquente, avec comme principale complication les troubles neurocognitifs. Le seul examen complémentaire actuellement validé pour les confirmer est la polysomnographie (PSG) en laboratoire. Cependant, les limites de cet examen font qu’il n’est indiqué que dans des cas particuliers. L’étiologie habituelle des TROS de l’enfant est l’hypertrophie des végétations adénoïdes et des amygdales palatines. L’efficacité clinique de leur exérèse chirurgicale n’est cependant pas totale, du fait d’obstacles associés, dont les plus fréquents sont les anomalies dentofaciales et l’obstruction nasale. La prise en charge des TROS de l’enfant est donc multidisciplinaire, impliquant de façon variable l’ORL, l’orthopédiste dentofacial, l’allergologue, le radiologue et le spécialiste du sommeil. ➤ ➤ un retard de croissance staturo-pondéral secondaire. Alors que chez l’adulte, le retentissement métabolique et cardiovasculaire du SAOS est essentiel, chez l’enfant non obèse et dépourvu de pathologie sévère associée, ces manifestations sont absentes. Examen clinique Outre la recherche de symptômes évocateurs de TROS, l’interrogatoire recherche des terrains à risque : antécédents de prématurité, obésité, malformations cranio-faciales (syndromes de Crouzon, de Pierre-Robin, etc.), maladies de surcharge (muco­polysaccharidoses), maladies neuromusculaires. Ces cas complexes et sévères nécessitent une prise en charge multidisciplinaire dans des centres pédiatriques spécialisés. Chez l’enfant, l’étiologie habituelle des TROS est l’hypertrophie adénoïdo-amygdalienne. Cependant, l’obstruction des voies aériennes durant le sommeil ne dépend pas uniquement du volume adénoïdoamygdalien, mais aussi de la tonicité de la musculature pharyngée durant le sommeil : certains enfants avec grosses amygdales, mais bon tonus nocturne, n’ont pas de TROS (2) ; à l’inverse, d’autres ont des amygdales de taille modérée, mais souffrent d’un SAOS du fait d’une importante hypotonie musculaire pharyngée durant le sommeil. Dans ce deuxième cas, malgré la petite taille des amygdales, leur exérèse permet souvent de diminuer considérablement, voire de guérir les TROS, sans doute en partie parce que l’amygdalectomie, par la fibrose cicatricielle locorégionale qu’elle entraîne, rigidifie la paroi pharyngée durant le sommeil. Par ailleurs, il convient de bien observer les pôles postéro-inférieurs des amygdales : leur rapprochement vers la ligne médiane est prédictif d’apnées du sommeil, même si la taille globale des amygdales semble modérée (3). Concernant les végétations adénoïdes, plusieurs attitudes sont possibles : soit on vérifie en préopératoire leur hypertrophie par une radiographie de cavum de profil ou une nasofibroscopie, soit le chirurgien explique aux parents que leur volume et leur caractère obstructif seront évalués en peropératoire, et qu’en fonction de cet examen, les végétations seront ou non retirées. Il est rare, sauf chez le nourrisson, qu’une hypertrophie isolée des végétations adénoïdes puisse entraîner des TROS (4). D’autres obstacles seront également recherchés : une étroitesse des fosses nasales, appréciée par des tests fonctionnels simples (exemple : coton effiloché placé sous le nez), l’inspection de la pyramide nasale et des orifices narinaires, la rhinoscopie antérieure, voire la nasofibroscopie, et des anomalies dentofaciales : palais ogival, rétrognathie, troubles occlusifs dentaires. La nasofibroscopie, éventuellement complétée par une imagerie des VAS (tomodensitométrie ou IRM en coupes axiales, coronales et sagittales), doit être réalisée en cas de discordance entre la symptomatologie obstructive et l’examen clinique ou en cas de syndrome polymalformatif (car dans ce cas, il existe souvent plusieurs obstacles situés à différents niveaux des VAS) [5]. ◆◆ Étude du sommeil À ce jour, la seule technique validée d’étude du sommeil de l’enfant est la PSG dans un laboratoire du sommeil, sur une nuit de sommeil (figure 1, p. 24). Les principaux paramètres analysés et outils de mesure sont résumés dans le tableau, p. 24 (exemple de tracé sur la figure 2, p. 24). Compte tenu des difficultés d’accès à un laboratoire du sommeil pédiatrique, du coût élevé de cet examen – son analyse n’est pas automatisable, car il faut éliminer les artéfacts et repérer des anomalies subtiles électroencéphalographiques –, du caractère instantané de l’information fournie – les résultats peuvent être faussement alarmants si la PSG a été effectuée en période de rhinopharyngite –, la Société française d’ORL (5) ne recommande le recours à la PSG qu’en cas de : ➤➤ pathologie sévère sous-jacente nécessitant une prise en charge complexe : obésité morbide, malformation cranio-faciale ou des voies aériennes supérieures, maladie neuromusculaire ; ➤➤ discordance entre l’examen clinique et les troubles respiratoires : symptômes évoquant un SAOS sans hypertrophie adénoïdo-amygdalienne ou hypertrophie adénoïdo-amygdalienne majeure sans signe évocateur de TROS à l’interrogatoire ; ➤➤ risque opératoire élevé : troubles de l’hémostase, anomalie cardiaque. Mots-clés Apnées du sommeil Polysomnographie Amygdales Végétations Obstruction nasale Orthodontie Abstract Sleep-Disordered Breathing (SDB) is a frequent pathological condition in children. Its main complication is neurocognitive and behavioral problems. The only validated investigation to confirm the existence of pediatric SDB is polysomno­ graphy (PSG). However, due to economical, technical and availability issues, it is only indicated in rare and specific situations. The usual etiology of pediatric SDB is the hypertrophy of tonsils and adenoids. Nevertheless, SDB may persist after adenoidectomy and tonsillectomy, due to other upper airway obstructions, mainly dentofacial anomalies, and nasal obstruction. Thus the management of pe­d iatric SDB is multidisciplinary, involving the ENT but also the dentofacial orthopedics, the allergology and the sleep specialists. Keywords Sleep apneas Polysomnography Tonsils Adenoids Nasal obstruction Orthodontics La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 329 - avril-mai-juin 2012 | 23 DOSSIER THÉMATIQUE Syndrome d’apnées du sommeil Troubles respiratoires obstructifs du sommeil de l’enfant Tableau. Principaux paramètres analysés en polysomnographie. Paramètre étudié Outil de mesure Ronflements Microphone placé sur le cou Flux respiratoires Canule nasale mesurant la pression + la thermistance orale Mouvements respiratoires Pléthysmographie d’inductance (sangles thoracique et abdominale) Échanges gazeux PO2 (+ ECG), PCO2 Sommeil (stades, micro-éveils) EEG (+ électro-oculographie) Travail respiratoire Manométrie œsophagienne Mouvements des membres inférieurs Électromyographie des membres inférieurs ECG : électrocardiographie ; EEG : électroencéphalographie ; PCO2 : pression partielle en dioxyde de carbone ; PO2 : pression partielle en oxygène. Figure 1. Harnachement d’un enfant pour une polysomnographie (photo du Dr Seailles, Montesson). Figure 2. Tracé polysomnographique d’un enfant de 2 ans et demi avec des apnées désaturantes et des micro-éveils éléctroencéphalographiques (tracé du Dr Seailles, Montesson). De haut en bas, on note, sur 2 minutes d’enregistrement : 1) l’intensité du son ; 2) la courbe de flux nasal ; 3) la saturation en oxygène de l’hémoglobine ; 4) la fréquence cardiaque ; 5) l’indication des apnées ; 6) les mouvements des ceintures thoraciques ; 7) les mouvements des ceintures abdominales ; 8) le déphasage entre les ceintures abdominales et thoraciques ; 9) l’indication et l’intensité des micro-éveils du cortex ; 10) le tracé de la première voie éléctroencéphalographique ; 11) le tracé de la deuxième voie éléctroencéphalographique ; 12) le tracé du premier éléctro-oculogramme ; 13) le tracé du deuxième éléctrooculogramme ; 14) le tracé de l’éléctromyogramme du muscle mentonnier. On remarquera les baisses d’oxygène après les apnées, les modifications du rythme cardiaque liées aux apnées, l’accélération des fréquences éléctroencéphalographiques durant les réactions d’éveil à la fin des apnées, les mouvements des ceintures en opposition de phase durant les efforts respiratoires inefficaces survenant pendant les apnées. 24 | La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 329 - avril-mai-juin 2012 DOSSIER THÉMATIQUE Le recours à la PSG est également utile lorsqu’il existe une indication claire d’adénoïdo-amygdalectomie mais que les parents restent réticents et ont besoin d’un examen objectif pour les aider à prendre une décision. Le simple enregistrement de la saturation nocturne en oxygène est peu sensible pour diagnostiquer un TROS et n’a donc de valeur que lorsqu’il montre des anomalies. De nombreuses recherches sont en cours pour valider chez l’enfant des tests plus simples et moins coûteux que la PSG. Traitement Adénoïdo-amygdalectomie L’amygdalectomie doit être réalisée sous anesthésie générale et intubation endotrachéale ou masque laryngé. Elle peut être totale ou subtotale, laissant dans ce deuxième cas une toute petite lame d’amygdale au fond de la loge amygdalienne. En France, l’amygdalectomie totale reste la règle, et aucune cotation spécifique n’est prévue par l’Union Releveurs du voile nationale des caisses d’assurance maladie (UNCAM) pour l’amygdalectomie subtotale. À l’inverse, dans les pays anglo-saxons, l’amygdalectomie subtotale (intracapsular tonsillectomy) réalisée selon diverses modalités techniques (coblation, radiofréquence, microdébrideur, serre-nœud) est devenue la règle chez l’enfant (6). Elle n’entraîne aucun traumatisme thermique ou mécanique de la paroi musculaire pharyngée et est donc en moyenne moins douloureuse en postopératoire que les techniques totales (7). En outre, le fait de rester dans le tissu amygdalien évite les risques d’hémorragies sévères par blessure des branches de l’artère carotide externe. À noter que l’amygdalectomie est contreindiquée en ambulatoire chez l’enfant de moins de 3 ans et en cas de SAOS sévère (5, 8, 9). L’adénoïdectomie est classiquement faite à la curette. La technique de contrôle à l’optique avec résection des végétations au microdébrideur permet une exérèse plus complète, en particulier en cas de végétations choanales ou d’échec d’une première tentative d’adénoïdectomie selon la technique classique (figure 3) [10]. Notons que les pulvérisations nasales de corticoïdes n’ont pas fait la preuve de leur efficacité à long terme sur les hypertrophies adénoïdiennes (11). Microdébrideur réséquant les végétations Cornets inférieurs Septum Végétations obstruant les choanes Début de la procédure Bourrelets tubaires Fin de la procédure : les choanes sont désormais bien visibles Figure 3. Adénoïdectomie au microdébrideur. La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 329 - avril-mai-juin 2012 | 25 DOSSIER THÉMATIQUE Syndrome d’apnées du sommeil Troubles respiratoires obstructifs du sommeil de l’enfant Si l’on s’en réfère aux résultats polysomnographiques, l’adénoïdo-amygdalectomie réduit sensiblement les apnées/hypopnées (diminution de l’IAH de 14/h en moyenne), mais ne les guérit complètement que dans 60 à 83 % des cas (12). L’efficacité est moins bonne lorsque l’IAH préopératoire est supérieur à 10 et en cas d’obésité. Les études cliniques montrent une très bonne efficacité de cette intervention. Ainsi, concernant les troubles neurocognitifs (troubles de la concentration et du comportement, difficultés scolaires), une étude prospective menée sur un groupe d’enfants avec TROS nécessitant une adénoïdo-amygdalectomie (n = 67; âges : 5-13 ans) comparé à un groupe témoin (n = 27) a montré, en préopératoire, une plus grande fréquence de troubles neurocognitifs chez les futurs opérés, et, 1 an après la chirurgie, l’absence de différence résiduelle entre les 2 groupes concernant ces mêmes troubles (13). Autres traitements ◆◆ Obstruction nasale Les petits nourrissons ne peuvent pas respirer par la bouche et deviennent dyspnéiques en cas d’obstruction nasale. Certains enfants plus âgés, et même des adultes, ne peuvent pas respirer correctement par la filière oropharyngée et font des apnées du sommeil en cas d’obstruction nasale. Il est donc essentiel de diagnostiquer et de traiter les obstructions nasales en utilisant des thérapeutiques médicales ou chirurgicales : ➤➤ traitement des allergies respiratoires, après leur objectivation par des “prick tests” cutanés, par antihistaminiques anti-H1, désensibilisations ou corticoïdes locaux par voie nasale ; ➤➤ traitement d’orthopédie dentofaciale, la “disjonction maxillaire rapide” (14) ; ➤➤ turbinoplasties (réduction de volume des cornets inférieurs) sous anesthésie générale au laser ou en radiofréquence, et plus rarement septoplastie. Retrouvez l’intégralité des références bibliographiques sur www.edimark.fr ◆◆ Inflammation des voies aériennes supérieures L’inflammation chronique des VAS, fréquente chez l’enfant de moins de 5 ans du fait de l’immaturité physiologique de son système immunitaire (maladie d’adaptation), induit la prolifération des lymphocytes adénoïdo-amygdaliens ; réciproquement, les hypoxies intermittentes associées aux TROS favorisent un état inflammatoire des VAS. Par ailleurs, l’inflammation majore les conséquences cardiovasculaires des TROS (15). 26 | La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 329 - avril-mai-juin 2012 Sur le plan thérapeutique, si les anti-inflammatoires ne modifient pas les indications d’adénoïdoamygdalectomie, ils peuvent être utiles lorsque cette intervention n’a pas permis de guérir totalement les TROS. Ainsi, L. Kheirandish et al. (16) ont montré que des corticoïdes administrés par voie nasale associés au montélukast (Singulair®, un inhibiteur des récepteurs des leucotriènes) diminuaient l’IAH en cas d’anomalies persistantes sur la PSG après adénoïdo-amygdalectomie. La diminution d’un état inflammatoire chronique des VAS peut également passer par un traitement antiallergique ou antireflux gastro-œsophagien, en particulier chez l’enfant de moins de 18 mois, chez lequel le reflux est particulièrement fréquent. ◆◆ Orthopédie dentofaciale Un bilan d’orthopédie dentofaciale est toujours nécessaire dans les TROS de l’enfant. Un traitement est indiqué si des anomalies dentofaciales à risque de majoration des TROS sont objectivées (14), mais cela ne représente pas la majorité des cas. Cas particuliers Les TROS sur terrain d’obésité morbide ou de pathologie sévère sous-jacente (malformations cranio-faciales, syndromes de Pierre-Robin, maladies de surcharge, pathologies neuromusculaires, etc.) nécessitent une prise en charge multidisciplinaire en centre pédiatrique spécialisé. Le bilan est plus complexe, tant dans l’analyse de l’obstacle (recours habituel à l’endoscopie et à l’imagerie des VAS) que dans la détection des complications des TROS (recherche d’un retentissement métabolique et cardiovasculaire). Sur le plan thérapeutique, des traitements chirurgicaux peuvent parfois diminuer le SAOS dans le cadre de certaines malformations ou de troubles dynamiques pharyngolaryngés : désobstruction nasale et rhinopharyngée par voie endoscopique dans les hypoplasies du tiers moyen de la face (dysostoses cranio-faciales, achondroplasies), labioglossopexie ou ostéodistraction mandibulaire dans les glossoptoses du syndrome de Pierre-Robin, réduction basilinguale par voie endoscopique dans les hypertrophies basilinguales chez les obèses et les trisomiques 21 (17). Cependant, ces anomalies nécessitent le plus souvent la mise en place d’un traitement prolongé par ventilation non invasive avec un masque nasal (18), voire une trachéotomie. ■ DOSSIER THÉMATIQUE Syndrome d’apnées du sommeil Troubles respiratoires obstructifs du sommeil de l’enfant Références bibliographiques (suite de la p. 26) 1. Guilleminault C, Li K, Khramtsov A, Palombini L, Pelayo R. Breathing patterns in prepubertal children with sleeprelated breathing disorders. Arch Pediatr Adolesc Med 2004;158:153-61. 2. American Academy of Pediatrics, Section on Pediatric Pulmonology, Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea Syndrome. Clinical practice guideline: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. Pediatrics 2002;109:704-12. 3. Li AM, Wong E, Kew J, Hui S, Fok TF. Use of tonsil size in the evaluation of obstructive sleep apnoea. Arch Dis Child 2002;87:156-9. 4. Caldwell P, Hensley R, Machaalani R, Cheng A, Waters K. How effective is adenoidectomy alone for treatment of obstructive sleep apnoea in a child who presents with adenoid hypertrophy? J Paediatr Child Health 2011;47:568-71. 5. Société française d’ORL. Recommandations de pratique clinique sur l’amygdalectomie de l’enfant (texte long et texte court), 2009. Textes consultables sur le site du Conseil national de L’ORL : www.orlfrance.org, dans la rubrique “Recommandations”. 6. Colen TY, Seidman C, Weedon J, Goldstein NA. Effect of intracapsular tonsillectomy on quality of life for children with obstructive sleep-disordered breathing. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008;134:124-7. 7. Derkay CS, Darrow DH, Welch C, Sinacori JT. Post-tonsillectomy morbidity and quality of life in pediatric patients with obstructive tonsils and adenoid: microdebrider vs electrocautery. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;134:114-20. 8. Société française d’anesthésie et de réanimation (SFAR). Conférence d’experts sur l’anesthésie pour amygdalectomie chez l’enfant, 2005. Texte court disponible sur le site de la SFAR : www.sfar.org, rubrique “Référentiels”, sous-rubrique “Conférences Experts/RFE”. 9 . Conseil national de la chirurgie de l’enfant et de l’ADARPEF (Association des anesthésistes réanimateurs pédiatriques d’expression française). Recommandations sur la chirurgie ambulatoire de l’enfant de moins de 18 ans, 2008. 10. Al-Mazrou KA, Al-Qahtani A, Al-Fayez AI. Effectiveness of transnasal endoscopic powered adenoidectomy in patients with choanal adenoids. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009;73:1650-2. 11. Zhang L, Mendoza-Sassi RA, César JA, Chadha NK. Intranasal corticosteroids for nasal airway obstruction in children with moderate to severe adenoidal hypertrophy. Cochrane Database Syst Rev 2008;(3):CD006286. 12. Friedman M, Wilson M, Lin HC, Chang HW. Updated systematic review of tonsillectomy and adenoidectomy for treatment of pediatric obstructive sleep apnea/ 26 | La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 329 - avril-mai-juin 2012 hypopnea syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 2009;140:800-8. 13. Dillon JE, Blunden S, Ruzicka DL et al. DSM-IV diagnoses and obstructive sleep apnea in children before and 1 year after adenotonsillectomy. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2007;46:1425-36. 14. Cohen-Levy J. Traitements orthodontiques dans le syndrome d’apnées obstructives du sommeil pédiatrique. Médecine du sommeil 2011;8:61-8. 15. Cohen-Gogo S, Do NT, Levy D et al. Les troubles respiratoires du sommeil chez l’enfant. Arch Pediatr 2009;16:123-31. 16. Kheirandish L, Goldbart AD, Gozal D. Intranasal steroids and oral leukotriene modifier therapy in residual sleep-disordered breathing after tonsillectomy and adenoidectomy in children. Pediatrics 2006;117:e61-6. 17. Lin AC, Koltai PJ. Persistent pediatric obstructive sleep apnea and lingual tonsillectomy. Otolaryngol Head Neck Surg 2009;141:81-5. 18. Fauroux B, Leboulanger N, Roger G et al. Noninvasive positive-pressure ventilation avoids recannulation and facilitates early weaning from tracheotomy in children. Pediatr Crit Care Med 2010;11:31-7.