Professeur Oreste Battisti, toxine botulinique et IMC chez l’enfant -1- La toxine botulinique chez l’enfant infirme moteur cérébral : indications, pratiques et suivi. 8° journées de l’Enseignement post-universitaire de la Faculté de Médecine de Liège8 et 9 mai 2010, CHU Sart Tilman, LIEGE Professeur Oreste Battisti, Service de Pédiatrie du CHU N-D des Bruyères La plupart des formes d’infirmité motrice cérébrale ont une expression spastique, avec un tableau de diplégie, triplégie ou quadriparésie. L’hyperréactivité des motoneurones alpha au niveau de la moëlle résulte d’un mauvais contrôle de cette activité par l’aire motrice à cause d’une atteinte des fibres de projection lors d’une lésion inflammatoire de la substance blanche (« leucomalacie »). Cette hyperréactivité résulte en une activité exagérée de l’acetylcholine au niveau de la plaque musculaire. Alors que le baclofène, un gabbaergique, va essayer de freiner cette hyperréactivité au niveau médullaire, la toxine botulinique va elle essayer de freiner cette activité exagérée au niveau de la plaque musculaire. Muscles contraction: relevant anatomy Adjacent structures Cortex primary motor area + - Basal ganglia Bulbar reticular structure + cerebellum Posterior horn + Alpha / gamma motoneurons of anterior horn + muscles Prof Battisti O, Bot-Tox-a + Sensory receptors: Muscles, tendons, bones, peritoneum 5 Battisti, toxine botulinique chez l’enfant EPU 8-9 mai 2010, -1- Professeur Oreste Battisti, toxine botulinique et IMC chez l’enfant -2- Muscles contractions: molecular aspects ( 1 nerve per motor unit, componed of 3-15 interlaced muscles fibers that cann’ cann’t be individualized ) nicotin D membrane Pot Curare, Ach esterase Release of Ac Cho ATP, glycogen, Pcri = energy Na+ influx SRE Ca++ efflux Troponin ( actin+myosin ) overlap= Muscles contraction Prof Battisti O, Bot-Tox-a 6 Les injections de cette toxine s’inscrivent dans une panoplie de traitements de la spasticité : physiothérapie, appareillages, contrôle d’une épilepsie, apprentissage du schéma moteur et de la marche, nutrition, oculomotricité, psychologie. Clinical presentation • Motor involvement: spasticity, ataxia, dyskinesia, hypotonia; • Vision impairement and disorder of communication • Feeding disorder • Epilepsy • Orthopedic disorder • Emotional and psychological disturbances Prof Battisti O, Bot-Tox-a Battisti, toxine botulinique chez l’enfant EPU 8-9 mai 2010, 7 -2- Professeur Oreste Battisti, toxine botulinique et IMC chez l’enfant -3- Therapeutics in CP • • • • • • • • • • Physiotherapy « castings » Botulinum toxin Intrathecal baclofen Improve daily life function Mental pattern SelfSelf-esteem Nutrition Pain convulsions • • • • • • Increase in force Increase in dexterity Better movements Better equilibrium Better selfself-concept More independency Prof Battisti O, Bot-Tox-a 9 points of action for btx-a • Loss of balance between muscles; • Excessive activity of acetylacetyl-choline; choline; • Blocking action on acetylacetyl-choline in muscle plate; Prof Battisti O, Bot-Tox-a 10 Les injections doivent donc s’installer après une analyse précise de la situation, et démarrer « tôt »(18-24 mois). Elles se font aussi dans le cadre d’un protocole strict, avec des sites musculaires multiples, et au niveau des différents masses musculaires concernées ; il s’agit véritablement d’un travail d’orfèvre, « multilevels and multisites ». Battisti, toxine botulinique chez l’enfant EPU 8-9 mai 2010, -3- Professeur Oreste Battisti, toxine botulinique et IMC chez l’enfant -4- Assessment before injections • Type ad severity of palsy; • Muscles to be injected and number of units; • Walking analysis; • Orthopedic analysis and type of castings; • Muscles analysis: quality and quantity; • Nutrition analysis; • Psychological assessment; Prof Battisti O, Bot-Tox-a 13 Muscles concerned by the injections: example for one side… • • • • Iliopsoas: Iliopsoas: 2 sites; Hamstrings: Hamstrings: 4 sites; Adductors: Adductors: 2 sites; Gastrecnomius: Gastrecnomius: 4 sites; • Tibialis anterior: anterior: 2 sites; • Other: Other:… Prof Battisti O, Bot-Tox-a 11 Dans des conditions strictes, cette approche, souvent préalable à la pose d’une pose de pompe à baclofène, permet à l’enfant d’augmenter sa mobilité, son autonomie. Les intervalles entre injections peuvent atteindre 6 à 12 mois. Elles permettent aussi de reculer et d’amoindrir les interventions orthopédiques. Toutefois, la contribution de l’enfant et de sa famille reste énorme, à côté de la place centrale occupée par la physiothérapie. Battisti, toxine botulinique chez l’enfant EPU 8-9 mai 2010, -4-