Fiche SFR EBM - Pneumopathies infiltrantes diffuses

FicheSFR‐Evidence‐BasedMedicine(EBM)
NOUVEAUTESDANSLESPNEUMOPATHIESINFILTRANTESDIFFUSES
Rédacteur:AlexandreLadoux‐alexandre.lad[email protected]
Relecteur:Pierre‐YvesBrillet‐pierre‐[email protected]
D’aprèslaSéancedecoursorganiséeauxJFR2013
Nouveautésdanslespneumopathiesinfiltrantesdiffuses
Vendredi18octobre–16h00‐17h30–AmphiHavane
Responsable:Pierre‐YvesBrillet(SIT)
Pointsessentielsetrecommandations
 LaFPI/PIC,fibrosepulmonaireidiopathique,peutêtre
diagnostiquéeuniquementauscannersilasémiologieesttypique:
rayonsdemielprédominant,bronchectasiespartraction,opacités
réticulées,gradientapico‐basal,prédominancesouspleuraledes
lésions.Trèspeuoupasdeverredépoli.Pasdesigneincompatible.
 LaPINSi,pneumopathieinfiltrativenonspécifiqueidiopathique,
nécessiteunepreuvehistologiquecontrairementauxformes
secondairesetseprésenteauscannercommesuit:importantes
hyperdensitésenverredépoli(100%),réticulationsintraetinter
lobulaires(80%),opacitéslinéairesirrégulières,bronchectasiesde
traction(80%),distributionsymétrique,gradientapico‐basal,
prédominancesouspleurale.Pasderayondemiel.
 LeRB‐ILB(RespiratoryBronchiolitisInterstialLungDisease)
peutêtrediagnostiquéeuniquementauscannerchezunpatient
fumeursilasémiologieesttypique:syndromemicro‐nodulaireflous,
defaibledensité,opacitésenverredépolimulti‐focales,
épaississementdesparoisbronchiquesavecpiégeagegazeux,
emphysèmecentro‐lobulaire,gradientbaso‐apical,prédominance
bilatéraleetsouspleurale.
 Lecompterenduradiologiquedoitcomporterladescription
séméiologiquedeslésions,leurdisposition,préciseruneéventuelle
évolutiontemporelle,situerunéventuelsitepréférentieldebiopsie,
précisers’ilexisteunedilatationdescavitéscardiaquesetconclure:
PICformelle/possible/exclueouRB‐ILBouautre.
Résumédelaséance
LesPID(PneumopathiesInfiltrantesDiffuses)entantquetellen’ontpaschangé.Leur
classificationenrevancheévolueaveclesprogrèsdelarecherche,notammenten
imagerie.

LesPIDaigues(<3semaines),comprenantnotammentl’OAP,etsont,pardéfinition
rapidementrésolutives.
L’AmericanThoracicSocietyetl’EuropeanRespiratorySociety(ERS)classaientdepuis
2002lesPIDchroniquesselon4types:secondairedecauseconnue,secondaire
particulière(causeinconnuemaistableautypique,typehystiocytose),granulomatose
(sarcoïdose)etidiopathique(PII,pneumopathiesinfiltrantesidiopathiques).Nous
reviendronssurladernièreclassificationaprèsquelquesrappels.
Lediagnosticdecertituded’unePIDestleplussouventhistologique(biopsie
pulmonairechirurgicale),maisl’imageriescanographiqueauneplaceprépondérante
dansl’approchediagnostique.
Pourrappel,lasémiologiedeslésionsélémentairesestlasuivante:
‐ Epaississementdesseptainterlobulaires
‐ Plagesde«verredépoli»n’effaçantpaslescontoursdesvaisseauxoudes
bronches
‐ Syndromemicro‐nodulaire
‐ Présenced’hyperclaretéen«rayondemiel»souspleurales
‐ Distorsionarchitecturale,scissuresen«lignebrisée»
‐ Bronchectasiespartraction,en«bagueàchaton»
LesPII,liéesàuneatteintediffusedutissuinterstitielparunprocessusfibrosantsont
parordredefréquence:
1. IPF[>50%](IdopathicPulmonaryFibrosis=UIP–UsualInterstitialPneumonia
=PIC–PneumopathieInterstitielleCommune),
2. NSIP(NonSpecificInterstitialPneumonia=PINS–PneumopathieInterstitielle
NonSpécifique),
3. COP(CryptogenicOrganizingPneumonia=PO–PneumopathieOrganisée,
ancienneBOOP),
4. AIP(AcuteInterstialPneumonia,correspondantenhistologieauDAD‐Diffuse
AlveolarDamage),
5. RB‐ILD(RespiratoryBronchiolitisInterstialLungDisease),
6. DIP(DesquamativeInterstitialPneumonia),
7. LIP(LymphoïdInterstialPneumonia)
Lesdeuxsociétésprécédemmentcitéesproposentunenouvelleclassification2013des
PIIbaséesurlesavancéesdelarechercheenlamatière.
LesPIIclassiques:
1. Pneumopathieinterstitiellechroniquefibrosante:
o dontfibrosepulmonaireidiopathique,FPI/PIC
o dontpneumopathieinterstitiellenonspécifique,PINSi
2. Aiguës/subaiguës
o LesCOP
o Lespneumopathiesinterstiellesaigues.

3. Liéesautabac
o LesRB‐ILD
o LesDIP
LesPIIrares:
1. Pneumopathieinterstiellelymphoïdeidiopathique,LIP
2. Lafibro‐élastosepleuro‐parenchymateuseidiopathique,entitéindividualisée
récementprésentantdesépaississementspleurauxprédominantdanslesrégions
supérieures,peuderayondemiel,d’évolutiontoujourspéjorative.
LesPIIinclassifiables:
Lorsqu’unpatientprésenteunecombinaisondeplusieurspatternsnepermettantpasde
poserundiagnosticdecertitude,onparleradePIIinclassable.
Ilfautretenirqu’actuellementlediagnosticdeFPIoudeRB‐ILDpeutêtreposésans
preuvehistologiquesil’imagerieesttypique(VPP>90%):
1. FPI:rayonsdemielprédominant,bronchectasiespartraction,opacitésréticulées,
gradientapico‐basal,prédominancesouspleuraledeslésions.Trèspeuoupasde
verredépoli.
2. RB‐ILB:syndromemicro‐nodulaireflous,defaibledensité,opacitésenverre
dépolimulti‐focales,épaississementdesparoisbronchiquesavecpiégeage
gazeux,emphysèmecentro‐lobulaire,gradientbaso‐apical,prédominance
bilatéraleetsouspleurale
LesautresPIDontuneVPPscanographiqueplusfaibleetnécessitentunehistologie
pouraffirmerlediagnostic(exceptionfaited’unepathologiesystémiquesousjacente
connue):
1. PINS(NSIP)idiopathic:importanteshyperdensitésenverredépoli(100%),
réticulationsintraetinterlobulaires(80%),opacitéslinéairesirrégulières,
bronchectasiesdetraction(80%),distributionsymétrique,gradientapico‐basal,
prédominancesouspleurale.Pasderayondemiel.
2. COP:condensationsparenchymateusesavecbronchogramme,opacitéslinéaires,
nodules<10mm,gradientapico‐basal,dispositionsouspleurale,multifocal,
bilatérale,migratrice
3. AIP:opacitésenverredépoli,distorsionparenchymateuse,kystes,emphysème,
bronchectasiespartraction,dispositiondanslesterritoiresnondéclives
4. DIP:syndromemicro‐nodulaireflous,defaibledensité,opacitésenverredépoli
aveckystesenleursein,gradientapico‐basal,dispositionsouspleurale
5. LIP:opacitésenverredépoli(100%),kystesàparoisfines(50%),nodules
centrolobulaires,opacitésréticulées,distributiondiffuse
LesPINSsedistinguentparunmeilleurpronosticetunerelativebonneréponseau
traitementcorticoïdeetimmunosuppresseur
L’évolutiondesimagesàtraversletempsestégalementunélémentfondamentalpourle
diagnosticradiologique:classificationcomportementale.

Leradiologuesedevradepréciserdanssoncompte‐rendulessitespréférentielspour
unprélèvementanatomo‐pathologiqueeninsistantsurleszonestransitionnellesen
évitantlesterritoireslesplusdétruitsainsiquelapointedeslobes.
Onretiendraquelediagnosticestmulti‐disciplinaire,associantlescompétencesdu
pneumologue,duradiologueetdel’anatomopathologiste.
Enfin,leradiologueessayeradeconclure:PICformelle/possible/exclueouRB‐ILBou
autre