30/12/2014 Précis de Neurologie pédiatrique Contenu

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Prof O Battisti, Neuropédiatrie1
Précis de
Neurologie pédiatrique
Professeur Oreste Battisti
Prof O Battisti, Neuropédiatrie2
Contenu
- éléments de sémiologie clinique et développement
psychomoteur
- le syndrome de sevrage lors d’une pharmacodépendance
- le sommeil
- phénomènes paroxystiques
- maladies métaboliques
- atteintes neuro-musculaires
- infirmité motrice
- la douleur
- traumatismes crâniens
- méningites et encéphalites
- éléments de psychopathologie
Professeur Oreste Battisti
Remarques Préliminaires
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1. A propos des cancers
2. A propos des malformations
3. A propos de la Nutrition et le système nerveux central
4. A propos des grands syndromes neurologiques
cliniques
5. A propos de l’examen clinique

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Les cancers chez l’enfant
1/650 en-dessous de 15 ans
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1. Leucémies ( 30-34 %) NNé aussi
2. Tumeurs cérébrales (20-25 % )
3. Lymphomes (13%)
4. Neuroblastome ( 8 %) NNé aussi
5. Néphroblastome ( 7 %) NNé aussi
6. Tumeurs osseuse ( +- 5 % ) NNé aussi
7. Rhabdomyosarcomes (+- 5 % )
8. Rétinoblastome ( 4% )
9. Autres ( 9% )
Les tumeurs de la crête neurale
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Les tumeurs cérébrales
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Origine: Souvent primitives
Localisation: 60% sont infratentorielles
Fréquence histologique:
-astrocytome: 40 %
-Médulloblastome 20 %
-Ependymome: 8 %
-Gliome du tronc cérébral: 4 %
-Craniopharyngiome: 4%
-! Hémangiome cérébelleux
Les symptômes sont liés
-Soit à l’hypertension intra-crânienne: céphalées, vomissements, oedème papillaire
-soit à la localisation: ataxie, strabisme, modification de la personnalité ou du comportement

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Le neuroblastome
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Masse abdominale ou le long de la chaîne
sympathique
Symptômes liées aux métastases:hépatomégalie,
douleurs osseuses, nodules sous-cutanés,
exophtalmie, adénopathies, boîterie, paraplégie,
perte de poids, pâleur
Imagerie..
Biologie: dosage des catécholamines urinaires (
VMA, HVA )
Marqueurs: NSE, MIBG radioactif
retinoblastome
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Le gène porteur est Sur le chromosome
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Énucléation
Risque de cancer 2°dans les formes
Héréditaires ( sarcome ostéogénique )
A propos des malformations
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INTRODUCTION
Dans la population générale, 5% des
sujets ont un syndrome malformatif
Parmi ces syndromes malformatifs,
plus de 10 à 20 % intéressent le SNC
Deux types de malformations sont
retrouvées :
Anomalies de l’embryogenèse avant le 5ème
mois
Anomalies acquises durant la deuxième
partie de la gestation de causes :
Hypoxiques
Infectieuses
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EMBRYOGENESE
Généralités
L’ensemble du système nerveux, moelle,
encéphale et nerfs périphériques, dérive de
l’ectoblaste
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EMBRYOGENESE
Formation et séparation des principaux feuillets
embryonnaires
Vers la 3ème semaine,
fusion entre l’ectoblaste
et l’endoblaste
Notochordodysraphies
Adhérences anormales entre
l’endoblaste et l’ectoblaste
Ex : diastématomyélie, syndrome de
Klippel-Feil
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ANENCEPHALIE
L’anencéphalie
résulte d’un défaut de
fermeture
du tube neural :
neuropore antérieur
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CRANIORACHISCHISIS
Forme majeure :
la gouttière neurale
reste ouverte
d’un bout à l’autre
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ENCEPHALOCELE
Z
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