Lire l'article complet

angio-clinique
Angio-Clinique
Longemps discutés, la
classification des vascu-
larites se fait actuelle-
ment selon le calibre des
vaisseaux atteints. Cette
présentation consensuelle
est le fruit de la conféren-
ce internationale sur la
nomenclature des vascu-
larites systémiques de
Chapel Hill (figure 1).
Sous le terme de vasculari-
te d’hypersensibilité, on
sous-entend habituellement
les vascularites leucocyto-
clasiques d’origine infec-
tieuse ou médicamenteuse.
Le terme d’angéite de Zeek
est désuet. Il s’agit toujours
d’une vascularite aiguë liée
aux dépôts d’immuns com-
plexes circulants.
Clinique
Les premiers signes cliniques apparais-
sent 7 à 10 jours après le contact avec
l’antigène à l’origine de la réaction d’hy-
persensibilité. L’atteinte est principale-
ment cutanée et survient chez un sujet en
bon état général, lorsque l’origine est
médicamenteuse ou toxique, ou s’accom-
pagne d’un syndrome infectieux, lorsque
l’agent causal est infectieux :
– le purpura vasculaire est le symptôme le
plus classique. Il se caractérise par des
pétéchies liées à l’extravasation du sang
dans le derme, donnant des petites
macules rouges, pourpres, dont la taille
varie d’une tête d’épingle à plusieurs cen-
timètres (figure 2). Les éléments pété-
chiaux sont infiltrés, souvent bien perçus
au passage du doigt, isolés ou multiples et
confluants, ils peuvent avoir une évolution
nécrotique. Ce purpura est favorisé par
l’orthostatisme, il prédomine aux mem-
bres inférieurs. Si les chevilles et les
jambes sont touchées avec prédilection, le
purpura peut s’étendre aux cuisses, par-
fois à l’abdomen, voire aux membres
supérieurs, au tronc ou au visage. Il s’agit
d’un purpura aigu qui évolue en une ou
plusieurs poussées en quelques jours.
Dans les vascularites d’hypersensibilité,
les lésions sont habituellement toutes du
même âge et disparaissent en quelques
semaines sans laisser de trace ;
– d’autres lésions cutanées sont possibles :
urticaire, lésions maculopapuleuses.
La caractéristique clinique des vascula-
rites d’hypersensibilité
infectieuses ou toxiques
est d’avoir une expres-
sion cutanée presque
exclusive, les signes
extracutanés sont rares et
souvent frustes, mais le
tableau clinique peut
alors mimer une vascula-
rite systémique (2) :
fièvre, arthralgies ou
arthrite, myalgies, héma-
turie microscopique et/ou
protéinurie, atteinte car-
diaque ou pulmonaire,
atteinte hépatique neuro-
gène périphérique.
Biologie
Le syndrome inflammatoi-
re est inconstant, la numé-
ration formule est souvent
normale, l’hyperéosinophilie est rare, de
même qu’est rare l’hypocomplémentémie.
Les marqueurs auto-immuns sont négatifs :
absence d’anticorps antinucléaires, absence
d’anticorps anticytoplasme des neutrophiles,
pas de facteurs de rhumatoïde, pas de cryo-
globuline circulante, habituellement pas
d’anticorps antiphospholipides (sauf transi-
toire et dans un contexte infectieux).
Aspect anatomopathologique
L’aspect histologique habituel d’un élé-
ment purpurique frais est celui d’une vas-
cularite leucocytoclasique des vaisseaux
du derme superficiel et moyen, touchant
les artérioles, les capillaires, les veinules.
Les artérioles de l’hypoderme ne sont en
général touchées qu’en cas de lésion
nécrotique. L’aspect leucocytoclasique
correspond à l’infiltration périvasculaire
191
Sous le terme de vascularite d’hypersensibilité, on sous-entend habituellement les vascularites leucocyto-
classiques d’origine infectieuse ou médicamenteuse.
L’expression clinique est en général cutanée exclusive, caracté-
risée par un purpura vasculaire qui survient 7 à 10 jours
après le contact avec l’antigène. Le purpura est favorisé par
l’orthostatisme et prédomine aux membres inférieurs. Il dispa-
raît en quelques semaines sans laisser de trace. Les signes
extracutanés sont exceptionnels. Le syndrome inflammatoire
est rare, il n’y a pas de cryoglobulinémie ni d’anticorps
antinucléaires ni d’anticorps anticytoplasme des neutrophiles.
Un des principaux diagnostics différentiels est le purpura rhu-
matoïde qui, s’il est plus fréquent chez l’enfant, peut survenir
à tout âge ; les symptômes abdominaux et articulaires orien-
tent le diagnostic. Les vascularites d’hypersensibilité
médicamenteuse et toxique guérissent spontanément après évic-
tion de l’allergène, la corticothérapie est bien souvent inutile.
Vascularites d’hypersensibilité
d’origine infectieuse et toxique
E. Hachulla*
* Service de médecine interne du
Pr Bernard Devulder, hôpital Claude-Huriez,
Lille.

angio-clinique
Angio-Clinique
de polynucléaires neutrophiles, parfois en
pycnose (condensation de la chromatine) ou
en caryorexie (éclatement du noyau cellulai-
re). Après quelques jours, l’infiltrat lympho-
cytaire peut être prédominant. La présence
d’éosinophiles intra- ou périvasculaires n’est
pas rare (3).Une nécrose fibrinoïde de la
paroi des vaisseaux est possible, elle est rare
dans les purpuras médicamenteux. À un
stade précoce, il peut y avoir en immuno-
fluorescence des dépôts sous-endothéliaux
d’immunoglobulines ou de complément. Il
s’agit plus souvent de dépôts d’IgM ou de
C3, parfois d’IgG.
Critères diagnostiques
Des critères de classification ont été défi-
nis par l’American college of rheumatology
et peuvent servir de critères d’aide au dia-
gnostic (3).
Diagnostic étiologique
Les agents infectieux, certains médica-
ments et certains toxiques sont les princi-
paux facteurs inducteurs de vascularite
d’hypersensibilité (4).
Diagnostic différentiel
La présence d’un purpura vasculaire et d’un
aspect de vascularite leucocytoclasique ne
suffit pas à apporter le diagnostic de vas-
cularite d’hypersensibilité d’origine infec-
tieuse ou toxique. Comme le montre la
figure 1, les artérioles, capillaires et veinules
peuvent aussi être concernés dans le purpura
rhumatoïde, les cryoglobulinémies, la micro-
polyangéite, la maladie de Wegener et le
syndrome de Churg et Strauss.Dans la
micropolyangéite, la granulomatose de
Wegener et le syndrome de Churg et
Strauss, les signes systémiques sont habi-
tuellement présents et orientent le diagnos-
tic. Plus difficile, parfois, est de différencier
le purpura rhumatoïde du purpura des cryo-
globulinémies.
Le purpura rhumatoïde fait l’objet de cri-
tères de classification spécifiques (5).
192
Act. Méd. Int. - Angiologie (16) n° 1-2, janvier/février 2000
Critères de classification des
vascularites d’hypersensibilité
◆âge > 16 ans au début de la maladie ;
◆prise médicamenteuse déclenchante ;
◆purpura infiltré de type vasculaire ;
◆éruption maculopapuleuse en relief ;
◆biopsie : polynucléaires péri- ou extra-
vasculaires
Au moins trois critères sont nécessaires au
diagnostic (critères discutables, car il est
souvent impossible de savoir si la prise
médicamenteuse est déclenchante).
Principales causes des vascularites
d’hypersensibilité infectieuses et toxiques
Agents infectieux Médicaments et toxiques
Bactéries : AINS
streptocoques, staphylocoques, ß-lactamines, sulfamides
méningocoques, gonocoques, haemophilus... Allopurinol
Mycobactéries hydantoïne
Virus : hépatites A, B et C, MNI, CMV, Aspirine
VIH, parvovirus B19... Thiazidiques
Parasites Sels d’or
paludisme... Iode et iodure de potassium,
Phénothiazine, vaccination...
ß-méthyldopa
Chimiothérapie : azathioprine,
méthotrexate, busulphan, hydroxyurée
Toxiques : insecticides, désherbants,
dérivés du pétrole
Liste non exhaustive ; l’aspect leucocytoclasique est inconstant, la vascularite peut être
lymphocytaire.
Critères de classification du purpura rhumatoïde
◆purpura vasculaire ;
◆âge < 20 ans au début de la maladie ;
◆atteinte abdominale. Douleurs diffuses aggravées par les repas, ischémie du grêle
avec habituellement diarrhée hémorragique ;
◆biopsie : polynucléaires dans la paroi des artérioles et des veinules.
Au moins deux critères sont nécessaires au diagnostic.

angio-clinique
Angio-Clinique
L’histologie néanmoins peut, lorsque la biop-
sie est faite sur une lésion jeune, affirmer le
diagnostic lorsqu’en immunofluorescence, on
observe des dépôts d’IgA dans la paroi vascu-
laire. Dans le purpura rhumatoïde, les signes
abdominaux peuvent être discrets, il en est de
même parfois des signes articulaires.
Les cryoglobulinémies, lorsqu’elles sont
symptomatiques, s’accompagnent d’un pur-
pura vasculaire dans 90 à 100 % des cas (6).
Cependant, l’atteinte cutanée est rarement
isolée, à la classique triade purpura – arthral-
gies – asthénie peuvent s’associer une poly-
neuropathie axonale, une atteinte rénale ou
hépatique, voire une atteinte cardiaque. On
ne retiendra donc le diagnostic de vascu-
larite d’hypersensibilité qu’après s’être assu-
ré de l’absence de cryoglobuline circulante.
Celle-ci n’est pas toujours aisément mise en
évidence ; il faut être attentif aux signes indi-
rects que sont la présence d’un facteur rhu-
matoïde ou d’une hypocomplémentémie
touchant isolément le composant C4.
Si le purpura n’évolue pas d’un seul tenant
et s’il devient chronique, d’autres diagnos-
tics différentiels doivent être discutés :
– purpura vasculaire associé au cancer
(vascularite leucocytoclasique paranéo-
plasique ou vascularite à cellules chevelues
des leucémies à tricholeucocytes) ;
–purpura hyperglobulinémique de Walden-
ström : il s’agit d’une entité ancienne,
aujourd’hui démembrée : une fois sur
quatre, s’il s’agit d’un syndrome de
Gougerot-Sjögren, plus rarement d’une cir-
rhose, d’une sarcoïdose, d’une hépatite
chronique active, d’une thyroïdite auto-
immune, d’une fibrose pulmonaire intersti-
tielle. Il peut aussi s’agir d’une polyarthrite
rhumatoïde ou d’une maladie lupique ;
– purpura vasculaire des connectivites :
toutes les connectivites peuvent se compli-
quer de vascularite cutanée avec ou sans
cryoglobuline circulante.
Évolution et traitement
L’évolution des vascularites d’hypersensibili-
té est toujours favorable lorsque l’origine est
toxique ou infectieuse. La suppression du
toxique ou du médicament en cause amène
la guérison rapide. La guérison de l’épisode
infectieux concomitant permet la disparition
de la vascularite sans laisser de cicatrices. Il
n’y a pas lieu dans ces formes de proposer
une corticothérapie par voie générale.
Références bibliographiques
1. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et coll.
Nomenclature of systemic vasculitides.
Proposal of an international consensus confe-
rence. Arthritis Rheum. 1994 ; 37 : 187-92.
2. Watts R.A., Scott D.G.I. Secondary vasculi-
tis. In : Connective tissue disease, Belch J.J.,
Zurier R.B. eds, Chapman et Hall, London
1995 : 9.
3. Calabrese L.H., Hoffman G.S., Guillevin L.
Therapy of resistant systemic necrotizing vas-
culitis. Polyarteritis, churg strauss syndrome,
Wegener’s granulomatosis, and hypersensitivi-
ty vasculitis group disorders. Rheum. Dis.
Clin. North Am. 1995 ; 21 : 41-57.
4. Hachulla E. Purpuras vasculaires. Encycl.
Méd. Chir. (Elsevier, Paris). Angéiologie 1997 ;
19-2560 : 7 pages.
5. Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A. et coll. The
American college of rheumatology 1990 criteria
for the classification of henoch-schönlein pur-
pura. Arthritis Rheum. 1990 ; 33 : 1114-21.
6. Abel G., Zhang Q.X., Agnello V. Hepatitis C
virus infection in type II mixed cryoglobuline-
mia. Arthritis Rheum. 1993 ; 36 : 1341-9.
193
brèves brèves brèves
Brèves Angio 99
Degré de sténose carotidienne
L’imagerie de flux est excellente mais il existe des faux positifs s’il existe une sté-
nose controlatérale très serrée, et des faux négatifs s’il existe une sténose du
syphon. Le doppler puissance permet un calcul du diamètre résiduel ce que ne
permet une analyse structurale, notion de plaque ulcérée.
Le doppler transcrânien apparaît aujourd’hui incontournable dans l’examen des
troncs supra-aortiques, nous donnant une appréciation du retentissement réel de
la sténose sur la circulation intracrânienne et ses voies de suppléance (polygone
de Willis), et une appréciation du risque hémodynamique.
(D’après la communication de F. Luizi).
Vascularite d’hypersensibilité apparue au 8e
jour de l’injection de 100 mg de sels d’or
chez une femme de 52 ans atteinte de polyar-
thrite rhumatoïde (photo Pr E. Hachulla).