+ Journée DES Oncologie Sarcomes Utérins Dr. THERY Jean-Christophe

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Journée DES Oncologie
Sarcomes Utérins
Dr. THERY Jean-Christophe
CLCC H. Becquerel, Rouen
20/11/2015
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Classification
 Les


sarcomes utérins sont rares :
1% des tumeurs malignes gynécologiques : 3,3/100.000 en
France
5% des tumeurs malignes utérines
Les sarcomes utérins comprennent :
 Léiomyosarcomes
 Sarcome


(LMS) : 60%
du Stroma Endométrial (SSE) :
Bas grade : 20%
Haut Grade : 15%
 Adénosarcome
: rare
+
Circonstances de diagnostic

Clinique : myome symptomatique après la ménopause



Métrorragies
Douleurs pelviennes
Radiologique :


Echographie pelvienne peu spécifique  myome remanié invitant à
la réalisation d’une IRM
IRM :
 Hétérogénéité du signal
 Nécrose
 Remaniements hémorragiques
 Caractère invasif
+
Un diagnostic demeurant délicat
Myome remanié
Léiomyosarcome
+
Un diagnostic demeurant délicat
Diagnostic souvent méconnu
Chirurgie inadaptée – Prise en charge tardive
Pronostic compromis
Myome remanié
Léiomyosarcome
+
uLMS : Anatomo-pathologie
Distinction morphologique avec Léiomyomes
difficile
Pas d’immunohistochimie spécifique
Expression des RH inconstante et non
fonctionnels
 Relecture dans le Réseau RRePs
Grade FNCLCC non applicable
Pas de translocation spécifique – cytogénétique
complexe
Altérations de TP53 et PTEN
+
uLMS : Prise en charge des stades
localisés


Objectifs :

Contrôle local

Risque métastatique (50-70%, médiane de survie au stade
métastatique de 18 mois)
Standard thérapeutique

Bilan d’extension par TDM TAP et IRM pelvienne
+
uLMS : Prise en charge des stades
localisés


Objectifs :

Contrôle local

Risque métastatique (50-70%, médiane de survie au stade
métastatique de 18 mois)
Standard thérapeutique

Bilan d’extension par TDM TAP et IRM pelvienne
+
uLMS : Prise en charge des stades
localisés


Objectifs :

Contrôle local

Risque métastatique (50-70%, médiane de survie au stade
métastatique de 18 mois)
Standard thérapeutique

Bilan d’extension par TDM TAP et IRM pelvienne

Hystérectomie totale par voie haute (morcellement)

Annexectomie bilatérale (femme ménopausée)

Pas de curage systématique
+
uLMS : Prise en charge des stades
localisés

Options :

Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions
Reed et al, Eur. J. Cancer 2008
+
uLMS : Prise en charge des stades
localisés

Options :

Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions
Reed et al, Eur. J. Cancer 2008
uLMS : Prise en charge des stades
localisés

Options :

Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions
DFS
+
Reed et al, Eur. J. Cancer 2008
+
uLMS : Prise en charge des stades
localisés

Options :

Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions

Chimiothérapie adjuvante à base d’anthracyclines
+
uLMS : Prise en charge des stades
localisés

Options :

Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions

Omuraàet
al. d’anthracyclinesPautier et al.
Chimiothérapie adjuvante
base
n
Eligibilité
Chimio
Rechute 5
ans
Survie
225
81
toutes histo ; stades I-II
SSE bas grade exclus,
stades I-II, R0
Doxo 60 x 8 vs. observation
(RT à discretion)
API x 4 + RTE versus RTE
41 versus 53% (NS)
38.5% versus 62% (S)
74 versus 55 mois (NS)
3 ans: 80% versus 67% (NS)
Pautier et al, Annals Oncol. 2013
uLMS : Prise en charge des stades
localisés

Options :

Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions

Chimiothérapie adjuvante à base d’anthracyclines
DFS
+
Pautier et al, Annals Oncol. 2013
uLMS : Prise en charge des stades
localisés

Options :

Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions

Chimiothérapie adjuvante à base d’anthracyclines
OS
+
Pautier et al, Annals Oncol. 2013
+
uLMS : Prise en charge des stades
localisés

Options :

Radiothérapie pelvienne 50,4 Gy en 28 fractions

Chimiothérapie adjuvante à base d’anthracyclines
Pautier et al, Annals Oncol. 2013
+
uLMS : Prise en charge des stades
localisés
+
uLMS : Prise en charge des stades
métastatiques
Standard:
•
1ère ligne: doxorubicine seule (RR=25%)
Options:
•
1ère ligne: doxorubicine-dacarbazine si métastases
résécables (RR=30%)
 Si CI doxorubicine: Gemcitabine-docetaxel (RR=25%)
Nouveau standard Doxorubicine-Trabectidine ?
+
uLMS : Prise en charge des stades
métastatiques
Standard: LMS02
•
(phase II) : Taux de réponse de
55%
1ère ligne:
doxorubicine seule (RR=25%)
Options:
•
1ère ligne: doxorubicine-dacarbazine
résécables (RR=30%)

si
métastases
Si CI doxorubicine: Gemcitabine-docetaxel (RR=25%)
Nouveau standard Doxorubicine-Trabectidine ?
Pautier et al, Lancet Oncol
+
uLMS : Prise en charge des stades
métastatiques
≥ 2ème ligne :
 Trabectedine
(RR=27%)
 Gemcitabine
seule (RR=20%)
 Ifosfamide
(RR=15%)
 Pazopanib
(RR=8%)
+
SSE bas grade

Translocation spécifique t(7;17)(p15;q21) JAZF1-JJAZ1

Expression des RH et hormonosensibilité

Bon pronostic car indolence mais rechutes tardives fréquentes (60% à 10
ans)

Prise en charge localisée :



hysterectomie totale avec annexectomie bilatérale par laparotomie, sans curage
Pas de traitement adjuvant
Prise en charge métastatique :

Hormonothérapie par progestatif ou anti-aromatase (Tamoxifene contre-indiqué car
pro-prolifératif)
+
SSE haut grade ou Sarcome
indifférencié

Index mitotique élevé, translocation spécifique t(10;17)(q22;p13)
YHWAE-FAME22

RH négatifs

Pronostic défavorable (Survie à 5ans : 40%)

Prise en charge localisée :



hysterectomie totale avec annexectomie bilatérale par laparotomie, sans
curage
Pas de traitement adjuvant (option)
Prise en charge métastatique :

Idem LMS
+
Conclusion

Tumeurs rares, souvent de découverte fortuite

La prise en charge est chirurgicale

Les traitements adjuvants sont discutables

Les traitements des phases métastatiques restent médiocres


Essais LMS
Dossiers à discuter en RCP spécialisée – intérêt des
relectures centralisées