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La lettre du neurologue - n° 4 - vol. V - avril 2001 193
état de mal épileptique
convulsif généralisé est une
urgence diagnostique et
thérapeutique (1, 2). Inaugural, il est
souvent révélateur d’une affection méta-
bolique ou neurologique aiguë sévère
requérant un traitement spécifique (1,
2). Chez l’épileptique, il est le plus sou-
vent en rapport avec un sevrage en
antiépileptiques, bien que dans 20 %
des cas une autre cause soit retrouvée
(1). Malgré le traitement, 20 % des
patients atteints d’état de mal épilep-
tique convulsif généralisé décèdent. Les
facteurs de mauvais pronostic sont la
durée d’évolution avant traitement et
l’étiologie. Dans une étude rétrospective
portant sur 154 patients, le taux de gué-
rison avec un traitement de première
ligne (benzodiazépines, phénytoïne)
était de 60 % (1). Un traitement débuté
dans les 30 minutes suivant le début des
crises était efficace dans 80 % des cas ;
s’il était débuté après deux heures d’é-
volution, il ne l’était que dans 40 % des
cas (1). Dans la même étude, les états
de mal dus à un sevrage (antiépilep-
tiques, benzodiazépines, alcool) étaient
de pronostic beaucoup plus favorable
(70 % de succès) que ceux en rapport
avec une pathologie métabolique ou une
lésion cérébrale. Cette étude montre que
la définition habituelle de l’état de mal
épileptique : “activité épileptique conti-
nue durant plus de 30 minutes” n’est pas
adaptée à la réalité clinique. Le traite-
ment anticonvulsivant doit être instauré
beaucoup plus tôt, dès qu’une crise dure
plus de 5 minutes ou que deux crises se
succèdent sans retour à la conscience
(1).
Ces règles proposées pour les états de
mal généralisés convulsifs s’appliquent
également aux états de mal partiels,
qu’ils soient convulsifs ou non (2). Ils
reconnaissent en effet les mêmes causes
que l’état de mal généralisé, qu’ils peu-
vent précéder ; leur pronostic est égale-
ment réservé. En revanche, l’état de mal
d’absence forme une entité à part, de
pronostic plus favorable (3).
PRÉVENTION DE L’ÉTAT DE MAL
ÉPILEPTIQUE
Les limites du traitement anticonvulsi-
vant doivent conduire à traiter préventi-
vement toutes les situations à risque
d’état de mal :
– les crises en salve : deux crises ou plus
survenues en moins de 24 heures, qu’il
existe ou non un antécédent d’épilepsie ;
– les crises accompagnant une patholo-
gie neurologique aiguë (accident vascu-
laire cérébral, encéphalite, etc.). Par
exemple, après une première crise surve-
nue à la phase aiguë d’un accident vas-
culaire cérébral, le risque d’état de mal
épileptique est estimé entre 8 et 25 % ;
– les crises de sevrage : interruption
brutale d’un traitement antiépileptique
ou par benzodiazépines, sevrage éthy-
lique.
Le traitement préventif d’une récidive
dans ces conditions d’urgence repose sur
les benzodiazépines : clobazam
(Urbanyl®), clonazépam (Rivotril®) ou
en cas de contre-indication sur la diphé-
nylhydantoïne (DPH) par voie orale ou
veineuse (voir article Crise d’épilepsie).
L’intérêt de la fosphénytoïne (Prodilantin®),
précurseur inactif de la phénytoïne qui
peut être administrée par voie intramus-
culaire, n’est pas encore démontré dans
cette indication à l’exception du trauma-
tisme crânien. Le Valium® est à éviter du
fait de sa courte durée d’action (30 min
environ par voie veineuse) et de son
effet dépresseur respiratoire marqué.
Une prophylaxie efficace nécessite éga-
lement la correction de tous les facteurs
pouvant favoriser l’état de mal (trouble
métabolique, interruption d’un traite-
ment proconvulsivant, etc.).
DIAGNOSTIC DE L’ÉTAT DE MAL
ÉPILEPTIQUE
Le diagnostic d’état de mal convulsif,
qu’il soit partiel ou généralisé, ne pose
pas de problème. Seuls les états de mal
dits “larvés” (subtle status epilepticus)
sont de reconnaissance difficile (1). Il
s’agit soit d’états de mal évolués, où les
troubles de conscience sont consécutifs
à l’état de mal ou aux traitements anti-
convulsivants, soit d’états de mal surve-
nant chez des patients ayant une affec-
tion responsable de troubles de
conscience sévères (coma anoxique,
etc.). L’observation attentive du patient
montre des clonies des extrémités, de la
face (menton, commissures labiales) et
des secousses nystagmiques des globes
oculaires, continues, rythmiques et syn-
chrones. Ces caractéristiques les diffé-
rencient des myoclonies asynchrones,
intermittentes et multifocales observées
dans les encéphalopathies métabo-
liques. La survenue de crises tonico-
cloniques généralisées est possible mais
rare. Le tracé électro-encéphalogra-
phique confirme le diagnostic en mon-
ÉÉttaatt ddee mmaall ééppiilleeppttiiqquuee ::
ÉÉttaatt ddee mmaall ééppiilleeppttiiqquuee ::
ddiiaaggnnoossttiicc eett ttrraaiitteemmeenntt
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●
● P. Niclot*
* Service de neurologie (Pr Bousser),
hôpital Lariboisière, Paris.
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UURRGGEENNCCEESS
RRGGEENNCCEESSTTHHÉÉRRAAPPEEUU TTHHÉÉRRAAPPEEUUTTIIQQUUEESS TTIIQQUUEESS

La lettre du neurologue - n° 4 - vol. V - avril 2001
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trant des pointes ondes continues ou
des activités rythmiques stéréotypées, à
début et fin brusque, se répétant à une
fréquence variable. Parfois, il existe une
discordance électro-clinique : devant
des clonies localisées et rythmiques, le
tracé électro-encéphalographique montre
des ondes lentes et des pointes asyn-
chrones, non spécifiques. Inversement, il
n’existe parfois aucun signe clinique
évocateur et c’est le monitoring EEG qui
permet le diagnostic d’état de mal devant
un coma d’origine inexpliquée. Le pronos-
tic de l’état de mal “larvé” est défavo-
rable : 50 à 60 % de mortalité (1, 4).
Les états de mal non convulsifs (2, 3) se
présentent comme des syndromes confu-
sionnels d’installation brutale, avec
alternance de phases où le patient
semble hébété, hagard, et d’autres où il
est présent, répondant de façon plus ou
moins adaptée aux questions. Des auto-
matismes ou des signes moteurs (clonies
du menton, des commissures labiales,
des extrémités, déviation tonique de la
tête et des yeux) sont souvent présents.
Parfois le diagnostic est plus difficile,
les signes se limitant à des troubles du
comportement dont la survenue brutale
et inopinée est évocatrice. L’EEG affirme
le diagnostic et permet de différencier
deux formes électro-cliniques :
– L’état de mal d’absence, où l’activité épi-
leptique est généralisée, faites de pointes
ondes ou polypointes ondes de 1 à 4 cycles
par seconde (3). Il survient souvent chez
des patients épileptiques, à l’occasion de la
prise de médicaments proconvulsivants ou
de troubles métaboliques. Lorsqu’il est
inaugural, il est le plus souvent révélateur
d’un sevrage en benzodiazépines, isolé ou
associé à d’autres facteurs métaboliques ou
toxiques. Les pathologies neurologiques
aiguës semblent exceptionnellement en
cause. L’effet des benzodiazépines en i.v.
est souvent spectaculaire, avec une guéri-
son en quelques minutes (3). Le pronostic
est favorable.
– Les états de mal partiels qui ont un
aspect électrique variable, comportant
toujours une activité rythmique loca-
lisée, le plus souvent frontale ou tempo-
rale. Les étiologies sont celles des états
de mal généralisés convulsifs. Leur pro-
nostic dépend de la rapidité du diagnos-
tic et de l’étiologie.
PRISE EN CHARGE
Le traitement initial de l’état de mal épi-
leptique doit reposer sur les benzodiazé-
pines, du fait de leur rapidité d’action et
de leur facilité d’emploi (1-4).
L’administration de Valium® par voie
intramusculaire doit être proscrite (2),
du fait de sa résorption variable par
cette voie et des risques de surdosage
secondaire liés à sa libération aléatoire
dans la circulation. Le Rivotril® par voie
veineuse est en France la drogue de
choix, du fait de sa durée d’action pro-
longée pendant plusieurs heures. Les
crises cessent habituellement en
quelques minutes (1, 2). Le Rivotril® ne
doit pas être administré en continu à la
seringue électrique, du fait de son
absence d’efficacité et du risque de
sédation excessive ou d’hypoventilation
(2). Il peut être renouvelé une fois en
cas d’échec, associé à un traitement de
seconde ligne : fosphénytoïne (FPH) ou
phénobarbital (PB) (tableau I) (1, 2, 4).
UU
UURRGGEENNCCEESS
RRGGEENNCCEESSTTHHÉÉRRAAPPEEUUTTIIQQUUEESS TTHHÉÉRRAAPPEEUUTTIIQQUUEESS
ÉÉttaatt ddee mmaall ééppiilleeppttiiqquuee ddéébbuuttaanntt ((00--1100 mmiinn)) :: ccrriissee ppaarrttiieellllee oouu ggéénnéérraalliissééee >> 55 mmiinn
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TTrraaiitteemmeenntt ssyymmppttoommaattiiqquuee
Liberté des voies aériennes supérieures : canule de Guedel, PLS
Oxygénothérapie nasale 6-10 l/min
Pression artérielle, fréquence cardiaque, température, Sa02, glycémie capillaire, ECG
2 amp (30 ml) de G 30 % i.v.d. + 1 amp (600 mg) de vitamine B1 i.v.d.
Prélèvement : (glycémie), ionogramme sanguin, créatinine, calcémie, phosphorémie, transaminases, TP,
CPK, GDS, dosage d’antiépileptiques
Perfusion : sérum physiologique
TTrraaiitteemmeenntt aannttiiccoonnvvuullssiivvaanntt
Rivotril®1 mg (1 amp) en i.v.d. lent (30-60 s) ; âge > 60 ans : 0,5 mg i.v.d. lent
Patient “impiquable” : Valium® 10 mg (1 amp) en intrarectal
ÉÉttaatt ddee mmaall ééppiilleeppttiiqquuee ccoonnffiirrmméé :: ppeerrssiissttaannccee ddeess ccrriisseess >> 1100 àà 3300 mmiinn
11eerrcchhooiixx tthhéérraappeeuuttiiqquuee
0,5-1 mg de Rivotril®i.v.d. lent + Prodilantin i.v. (flacon 500 mg d’EP) à la SE :
15 mg/kg d’EP, vitesse 100 à 150 mg/min
diminuer la posologie de 10-25 % après 60 ans
22eecchhooiixx tthhéérraappeeuuttiiqquuee
Phénobarbital®i.v. (amp 200 mg) à la SE :
10 mg/kg, vitesse < 100 mg/min
Surveillance PA, ventilation : hypoventilation, hypotension
TTaabblleeaauu II.. LLee ttrraaiitteemmeenntt ss’’aapppplliiqquuee àà ttoouuss lleess ééttaattss ddee mmaall ééppiilleeppttiiqquueess qquueellllee qquuee ssooiitt lleeuurr dduurrééee
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rreeccttaall ddee 55 àà 1100 mmiinnuutteess.. LLaa bbrriièèvveettéé ddee ll’’aaccttiioonn dduu VVaalliiuumm®®((3300 mmiinn)) iimmppoossee ddee lluuii aassssoocciieerr ssyyssttéé--
mmaattiiqquueemmeenntt uunn ttrraaiitteemmeenntt rreellaaiiss.. LLaa ttooxxiicciittéé ppootteennttiieellllee dduu gglluuccoossee ddaannss ll’’ééttaatt ddee mmaall ééppiilleepp--
ttiiqquuee,, llee rriissqquuee dd’’œœddèèmmee ccéérréébbrraall ppaarr ddiimmiinnuuttiioonn ddee ll’’oossmmoollaarriittéé ppllaassmmaattiiqquuee eett dd’’aaggggrraavvaattiioonn
dd’’uunnee hhyyppoonnaattrréémmiiee oouu dd’’uunnee hhyyppeerrggllyyccéémmiiee ssoouuss--jjaacceennttee rreennddeenntt iimmppéérraattiivvee ll’’uuttiilliissaattiioonn dduu sséérruumm
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La lettre du neurologue - n° 4 - vol. V - avril 2001 195
La fosphénytoïne (Prodilantin®) est une
prodrogue de la phénytoïne ; sa meilleu-
re tolérance locale et sa plus grande
vitesse d’administration (10 à 20 min)
en font l’intérêt. Sa posologie (exprimée
en équivalent phénytoïne) est identique
à celle de la phénytoïne (voir fiche spé-
cifique). Quel que soit l’anticonvulsivant
utilisé, une posologie adéquate est
impérative, sous peine d’échecs théra-
peutiques (doses insuffisantes) ou d’ef-
fets secondaires (doses excessives).
Simultanément au traitement anticon-
vulsivant, un traitement symptomatique
doit être mis en place (tableau I)
(1, 2).
Deux démarches complémentaires doi-
vent être engagées en parallèle au anti-
convulsivant :
– Le dépistage des complications de l’é-
tat de mal (tableau II) (1, 2).
– Le diagnostic et le traitement étiolo-
gique (tableau III) (1, 2, 5). L’oubli de
l’une de ces étapes conduit inévitable-
ment à des rechutes dans les heures sui-
vantes.
Lors de l’enquête étiologique, deux
situations peuvent être opposées :
– Les états de mal survenant chez des
épileptiques connus, le plus souvent liés
à un sevrage en antiépileptiques, parfois
associé à d’autres facteurs déclenchants
(sevrage éthylique, infection, etc.).
L’évolution est le plus souvent favorable
avec un traitement par benzodiazépines
et la reprise du traitement antiépilep-
tique initial (3). Il est cependant primor-
dial de rechercher les complications
métaboliques ou cérébrales (hémorragie
intracrânienne post-traumatique) de l’é-
tat de mal, qui peuvent nécessiter un
traitement spécifique. Les états de mal en
rapport avec un sevrage éthylique posent
des problèmes analogues ; la survenue
d’une rhabdomyolyse et d’une hypoglycé-
mie post-alcoolique est dans ce cas par-
ticulièrement fréquente (1, 2).
– Les états de mal inauguraux, surve-
nant chez des patients non-épileptiques
posent des problèmes diagnostiques,
pronostiques et thérapeutiques com-
plexes. La plupart des étiologies requiè-
rent un traitement en extrême urgence
dont le diagnostic repose sur un bilan
biologique systématique, le scanner céré-
bral et éventuellement la ponction lombai-
re, l’IRM encéphalique (tableau II).
Troubles métaboliques
Les troubles métaboliques les plus sou-
vent en cause sont l’hypoglycémie,
l’hyperglycémie non cétosique, l’hypo-
natrémie et l’hypocalcémie (1, 2). Une
hyperglycémie aiguë et sévère (> 20-
30 mmol/l) sans cétose peut être révélée
par un état de mal partiel moteur, dont
la régression n’est obtenue qu’avec le
traitement par insuline. Certaines affec-
tions métaboliques s’accompagnent fré-
quemment d’état de mal épileptique, de
pronostic péjoratif (anoxie cérébrale,
insuffisance rénale terminale) (3). Les
intoxications médicamenteuses (théo-
phylline, tricycliques, isoniazide, sym-
pathomimétiques, etc.) et la prise de
drogues (cocaïne, amphétamines) doi-
vent être systématiquement dépistées
par dosage sanguin ou urinaire.
UU
UURRGGEENNCCEESS
RRGGEENNCCEESSTTHHÉÉRRAAPPEEUU TTHHÉÉRRAAPPEEUUTTIIQQUUEESS TTIIQQUUEESS
ÉÉttiioollooggiieeTTrraaiitteemmeenntt
Hyponatrémie Sérum salé hypertonique (réanimation)
Hypocalcémie Gluconate de calcium (réanimation)
Hyperglycémie non cétosique Insuline i.v. 5-10 U/h
Hématome sous-dural aigu Évacuation neurochirurgicale
Encéphalite herpétique Zovirax™ i.v. 10 mg/kg/8 h
Méningite purulente Antibiotiques adaptés selon le contexte
Toxoplasmose cérébrale Malocid®50 mg/j + Adiazine®6 g/j
Thrombose veineuse cérébrale Héparine i.v. bolus 80 U/kg + 18 U/kg/h
Tumeur cérébrale œdémateuse Solu-médrol®2-3 mg/kg/j i.v.
TTaabblleeaauu IIII..TTrraaiitteemmeenntt ddeess pprriinncciippaalleess ééttiioollooggiieess ddee ll’’ééttaatt ddee mmaall ééppiilleeppttiiqquuee.. LLee rriissqquuee dd’’aarrrrêêtt rreess--
ppiirraattooiirree ddaannss ll’’eennccéépphhaallooppaatthhiiee hhyyppoonnaattrréémmiiqquuee eett ddee ttrroouubbllee dduu rryytthhmmee ccaarrddiiaaqquuee ddaannss ll’’hhyyppoo--
ccaallccéémmiiee rreenndd iimmppéérraattiiff uunn ttrraannssffeerrtt eenn rrééaanniimmaattiioonn.. LLeess hhyyppeerrggllyyccéémmiieess nnoonn ccééttoossiiqquueess ppeeuuvveenntt
ooccccaassiioonnnneerr ddeess ééttaattss ddee mmaall ppaarrttiieellss mmootteeuurrss ssaannss qquu’’eexxiisstteenntt dd’’hhyyppeerr--oossmmoollaarriittéé mmaajjeeuurree oouu
ddee ttrroouubblleess ddee ccoonnsscciieennccee..
ÉÉttaatt ddee mmaall ééppiilleeppttiiqquuee :: pprréévveennttiioonn ddeess ccoommpplliiccaattiioonnss
CCoommpplliiccaattiioonnDDéétteeccttiioonnTTrraaiitteemmeenntt
Hypoglycémie Glycémie capillaire répétée Sérum glucosé à 10 %
Hyperthermie Surveillance répétée Refroidissement externe, Pro-dafalgan®2 g/8 h
de la température en 30 min dans 100 ml de sérum physiologique
Hypotension Monitoring PA pendant Arrêter la perfusion d’anticonvulsivant
et après le traitement Dopamine i.v. 2-5 µg/kg/min si PAS < 100 mmHg
Hypoxie Saturométrie, RP (inhalation) Oxygénothérapie, antibiothérapie à large spectre
Engagement Recherche répétée Mannitol®20 % 100 ml en 15 min
cérébral d’une asymétrie pupillaire
Rhabdomyolyse Initialement : ECG (signes Remplissage vasculaire (sérum physiologique)
d’hyperkaliémie), diurèse et alcalinisation
Puis : CPK, créatinine
TTaabblleeaauu IIIIII..CCoommpplliiccaattiioonnss ddee ll’’ééttaatt ddee mmaall ééppiilleeppttiiqquuee.. CChhaaccuunnee ddee cceess ccoommpplliiccaattiioonnss ppeeuutt ffaavvoorrii--
sseerr llaa ppéérreennnniissaattiioonn ddee ll’’ééttaatt ddee mmaall.. LL’’hhyyppooggllyyccéémmiiee ffaaiitt ssuuiittee àà ll’’hhyyppeerrggllyyccéémmiiee iinniittiiaallee eett aappppaarraaîîtt
aapprrèèss llaa ddeeuuxxiièèmmee hheeuurree dd’’éévvoolluuttiioonn.. LL’’hhyyppootteennssiioonn eesstt ffrrééqquueennttee aapprrèèss 4455 mmiinnuutteess,, pprriinncciippaalleemmeenntt
ssii ll’’ééttaatt ddee mmaall nn’’eesstt ppaass ccoonnttrrôôlléé.. LLee sseeuuiill ddee ttrraaiitteemmeenntt ppeeuutt êêttrree pplluuss éélleevvéé eenn ccaass dd’’iinnffaarrccttuuss
ccéérréébbrraall rréécceenntt.. LL’’aallccaalliinniissaattiioonn rreeppoossee ssuurr llee bbiiccaarrbboonnaattee ddee ssooddiiuumm àà 11,,44 %% eett ssee jjuussttiiffiiee ssii llee ppHH
eesstt << 77,,3300..

La lettre du neurologue - n° 4 - vol. V - avril 2001
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L’importance des troubles métaboliques ne
doit jamais être sous-estimée, même lors-
qu’une pathologie cérébrale a été identi-
fiée : leur correction est un facteur clé
dans la guérison de l’état de mal (1, 2).
Pathologies neurologiques
En urgence, le scanner cérébral est le
premier examen neuroradiologique à
demander (5) : il permet de visualiser
une hémorragie intracrânienne, un
œdème cérébral, un effet de masse, ano-
malies pouvant justifier un traitement
spécifique en urgence (neurochirurgie,
corticoïdes, Mannitol®). Les trauma-
tismes crâniens fermés se compliquent
rarement d’état de mal épileptique mais,
dans ce cas, la recherche d’une lésion
hémorragique justifiant un traitement
chirurgical est impérative (5).
En cas d’hypodensité au scanner, son
aspect (atteinte de la substance blanche
ou cortico-sous-corticale) et son rehaus-
sement après injection (gyriforme ou
annulaire) permettent souvent de tran-
cher entre processus expansif (tumeur
ou abcès) et infarctus cérébral.
L’extrême fréquence de l’accident vascu-
laire cérébral (AVC) explique qu’il repré-
sente la principale cause d’état de mal
épileptique (1), en phase aiguë ou au
stade séquellaire. Pourtant, les crises
d’épilepsie sont rares à la phase aiguë de
l’AVC : 5 % des cas environ, la fréquence
étant plus grande dans les thromboses
veineuses cérébrales (40 %) et dans les
hématomes lobaires (10-15 %) que dans
les infarctus (5 %). Cette rareté a deux
conséquences :
– il faut envisager le diagnostic de
thrombose veineuse cérébrale devant
tout infarctus ou hématome intracérébral
révélé par un état de mal épileptique et
effectuer une IRM ou un angio-scanner si
ce diagnostic apparaît plausible ;
– les toxiques potentiellement respon-
sables d’accident vasculaire cérébral
(alcool, cocaïne, amphétamines) doi-
vent être recherchés ainsi que d’éven-
tuels troubles métaboliques ou la prise
de médicaments proconvulsivants.
Les tumeurs cérébrales peuvent se révé-
ler par un état de mal épileptique (1).
La prescription de corticoïdes est justi-
fiée si le scanner montre un œdème
cérébral et que les diagnostics d’encé-
phalite ou d’abcès cérébral sont éli-
minés. Un abcès cérébral peut en effet se
révéler par un état de mal épileptique :
la cause la plus fréquente est la toxo-
plasmose cérébrale.
La ponction lombaire doit être systéma-
tique si le diagnostic étiologique reste
incertain et que le scanner ne montre pas
d’effet de masse. L’état de mal épilep-
tique est en effet fréquent dans les encé-
phalites et dans les méningites purulentes,
surtout en cas d’alcoolisme sous-jacent
(1). Si l’hypothèse étiologique la plus
vraisemblable est celle d’une méningite
purulente, le traitement antibiotique doit
impérativement être commencé avant le
scanner et la ponction lombaire.
Théoriquement, la ponction lombaire
devrait être effectuée après contrôle des
crises, du fait du risque d’engagement
cérébral induit par l’œdème cérébral asso-
cié. En pratique, si les crises persistent
ou que le scanner a montré un œdème
cérébral important, une perfusion de
Mannitol® peut être effectuée auparavant.
En dehors de la recherche d’une throm-
bose veineuse cérébrale, l’IRM encépha-
lique est un examen de deuxième inten-
tion, ne pouvant être réalisée qu’une fois
les crises contrôlées, du fait des artéfacts
liés aux mouvements du patient. Elle
peut objectiver un gliome de bas grade
non visible au scanner ou authentifier
une encéphalite herpétique débutante
(lésions bilatérales et asymétriques des
lobes temporaux). Toutefois, la décision
thérapeutique (Zovirax™ ou corticoïdes)
peut le plus souvent être prise sur la
conjonction des données cliniques, du
scanner et de la ponction lombaire.
SURVEILLANCE ULTÉRIEURE
Une fois les crises contrôlées et le trai-
tement étiologique débuté, une sur-
veillance clinique rapprochée pour
dépister une rechute ou une complica-
tion de l’état de mal doit être instaurée
(tableau III). Un contrôle biologique
(CPK, ionogramme, créatinine, glycémie)
doit être effectué à la sixième heure. Un
EEG est nécessaire pour vérifier l’absence
de crises “infracliniques”. Un dosage des
antiépileptiques doit être effectué. Bien
que les taux plasmatiques des antiépi-
leptiques ne soient pas validés comme
des taux “efficaces” au cours d’un état
de mal, ils peuvent aider en cas de réci-
dive pour décider de l’augmentation d’un
traitement ou du changement pour un
autre.
ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE
RÉFRACTAIRE
L’état de mal réfractaire est défini
comme la persistance des crises 45 à
60 minutes après le début du traite-
ment. Il faut d’abord rechercher les
erreurs potentielles dans la prise en
charge pouvant expliquer cet échec.
•Traitement à doses insuffisantes :
une nouvelle injection de FPH
(5 mg/kg) ou de PB (5 mg/kg) doit être
effectuée.
•Absence de traitement relais : de
manière systématique (Valium®) ou à la
troisième heure (Rivotril®), un traite-
ment relais doit être associé au traite-
ment initial si celui-ci ne comportait
que des benzodiazépines. La FPH et le
PB ont une durée d’action d’environ
8 heures, ce qui autorise un relais plus
tardif. En cas de traitement antiépilep-
tique antérieur, la reprise de celui-ci est
impérative. Dans les autres cas, le plus
simple est de poursuivre l’administration
de FPH ou de PB.
•Absence de traitement des complica-
tions métaboliques.
•Traitement étiologique non fait.
•Erreurs diagnostiques : pour certains
auteurs (2), 30 % des états de mal épi-
leptiques réfractaires sont en fait des
encéphalopathies d’autre nature. Elles
peuvent se ranger sous trois catégories
principales :
– encéphalopathies métaboliques ou
toxiques (encéphalopathie respiratoire
ou hépatique, syndrome sérotoniner-
gique responsable de confusion mentale
et de myoclonies, etc.) ;
– coma iatrogène, dû à l’administration
intempestive d’antiépileptiques, souvent
à la suite d’un EEG montrant des anoma-
lies périodiques focalisées ou “décharges
périodiques épileptiformes latéralisées”,
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La lettre du neurologue - n° 4 - vol. V - avril 2001 197
qui n’ont pas la signification de crises
épileptiques mais d’une souffrance céré-
brale (2) ;
– pseudo-crises, dont le diagnostic est dif-
ficile et nécessite souvent la vidéo-EEG.
En l’absence d’erreurs dans la prise en
charge, la poursuite du traitement anti-
convulsivant ne peut se faire dans des
conditions de sécurité qu’en réanima-
tion. Le transfert s’impose dans les cas
où un pronostic favorable peut raisonna-
blement être envisagé ou bien lorsque
les données cliniques et paracliniques
incomplètes justifient un traitement
maximal, jusqu’à ce qu’un diagnostic et
un pronostic précis puissent être établis.
Le patient est alors intubé et ventilé
artificiellement ce qui permet d’adminis-
trer des traitements fortement sédatifs
et dépresseurs ventilatoires : benzo-
diazépines à fortes doses (midazolam,
clonazépam), barbituriques à doses
anesthésiques, anesthésiques non barbi-
turiques (propofol) (1, 2). Le traitement
est évalué sur l’EEG, l’objectif étant la
suppression des pointes ou l’obtention
d’un tracé de burst-suppression (1, 2).
L’intubation ventilation assistée ne doit
être envisagée plus précocement que
dans les seuls cas où existe une détres-
se ventilatoire (inhalation bronchique,
etc.). La priorité du traitement de l’état
de mal épileptique reste toujours au
contrôle des convulsions (2). ■
RRÉÉFFÉÉRREENNCCEESS BBIIBBLLIIOOGGRRAAPPHHIIQQUUEESS
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