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l'hyperprotéinorachie est plus durable ;
-même si le tableau clinique est dominé
par la neuropathie, il est fréquent d’ob-
server des signes discrets d’atteinte
plus diffuse du système nerveux ; d’où
les termes d’“encéphalomyélite”, en
cas d’atteinte centrale, de “neuromyo-
pathie” en cas d’atteinte périphérique,
ou “d’encéphalomyélonévrite” si
l’atteinte est diffuse.
Comment prendre en charge
une neuropathie paranéo-
plasique ?
L’évolution est en règle sévère, en
quelques semaines ou mois, associant
une aggravation des troubles sensitifs,
responsables d’une ataxie majeure, et
une atteinte plus diffuse du névraxe.
La médiane de survie est de 8 à 10 mois.
Le décès est le plus souvent de cause
neurologique secondaire à l’état
grabataire ou par arrêt cardiorespiratoire
d’origine dysautonomique.
La tumeur est généralement de petite
taille, sans métastase, et de progres-
sion lente. Si elle n’est pas connue, sa
découverte se fait généralement dans
les deux ans, avec un maximum de
quatre ans.
Dans une étude récente, seule une
réponse tumorale complète semble
permettre une stabilisation du tableau
neurologique dans 70 % des cas.
L’utilisation d’immunosuppresseurs
ou d’immunomodulateurs n’a pas fait
la preuve de son efficacité.
Références
• Antoine JC, Honnorat J. Les syndromes
neurologiques paranéoplasiques affectant
le système nerveux périphériques XIIes
Journées francophones d’électromyographie.
Genève, 2000.
• Croft PB, Wilkinson M. The incidence of
carcinomatous neuromyopathy in patients
with various types of carcinoma. Brain
1965 ; 88 : 427-34.
• Keime-Guibert F, Graus F, Broet P et al.
Clinical outcome of patients with anti-Hu
associated encephalomyelitis after treatment
of the tumor. Neurology 1999 ; 53 : 1719-23.
• Molinuevo JL, Grauss F, Serrano C et al.
Utility of anti-Hu antibodies in the diagnosis
of paraneoplastic subacute sensory neuro-
nopathy. Ann Neurol 1998 ; 44 : 976-80.
• Posner JB. Neurologic Complications of
Cancer. Monograph : FA. Philadelphia :
Davis Company, 1995.
Cancer
Physiopathologie
Clinique
Symptômes associés
EMG
LCR
Évolution
CPCP dans 75 % des cas, découvert plusieurs mois ou
années après les premiers symptômes neurologiques dans
les 2/3 des cas.
Mécanisme auto-immun avec présence d’anticorps anti-Hu
dans le sang et le LCR, dirigés contre le noyau des neu-
rones. Récemment, Molinuevo et al. ont montré que la spé-
cificité des AC anti-Hu dans les NSSP était de 99 % et sa sen-
sibilité de 82 %.
Atteinte de la sensibilé propioceptive au premier plan, mais
toutes les modalités sensitives sont atteintes. Abolition des
ROT.
Syndrome cérébelleux.
Encéphalite lymbique.
Dysautonomie
Atteinte de la corne antérieure.
Atteinte du tronc cérébral.
Potentiels sensitifs diminués ou absents.
Hyperprotéinorachie < 2g/l.
Pléiocytose modérée.
Évolution ascendante des symptômes.
Médiane de survie de 8 à 10 mois.
Tableau III. Neuropathie sensitive subaiguë de Denny-Brown (NSSP).
Neuropathies Tumeurs Immunologie
Neuropathie sensitive CPCP AC anti-Hu
subaiguë AC anti-CV2
Neuropathie motrice CPCP AC anti-Hu
lymphome IgM anti-GM1
Syndrome myasthénique CPCP AC anticanaux calciques
de Lambert-Eaton voltage dépendants
CPCP
Neuromyotonie Thymome AC anticanaux K+
Lymphopathie
Polyradiculonévrite Waldenstrom IgM anti-MAG
aiguë (Guillain- Myélome/Castleman TNF-α, IL1, IL6
Barré) et chronique Mélanome IgM polyclonales anti-GM2
Syndrome CAR CPCP AC antirétine2
Tableau II. Les anticorps antineuronaux.