Patient 2
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Apport de la tractograhie à 3T dans l'étude des agénésies du corps calleux de l'adulte Dr C.Labrunye1, Dr G.Weber-Donat1, Dr C. Chavihot1, Dr R.Dulou2, Dr C.Calcina1, Dr M.Lahutte1 1- Service de Radiologie 2- Service de Neurochirurgie, Hôpital d'Instruction des Armées du Val de Grâce, Paris Abréviations CC: corps calleux FCP: fosse cérébrale postérieure SNC: système nerveux central BP: bandelette de Probst CA: commissure blanche antérieure SEP: sclérose en plaques DTI : diffusion tensor imaging VL: ventricules latéraux Objectifs 1- Rappeler les caractéristiques anatomiques et cliniques des différents types d'agénésies du CC 2- Montrer les associations malformatives 3-Evaluer l'intérêt de la tractographie dans le retentissement de l'agénésie sur la répartition des fibres Rappels pp Le corps calleux corps genou splénium fornix bec ou rostrum commissure antérieure Le corps calleux Principale des 3 commissures blanches interhémisphériques (corps calleux, commissure antérieure et fornix) Faisceau dense (200 millions de fibres) mettant en communication les 2 néocortex, fait de: ·Fibres commissurales reliant des régions symétriques et analogues fibres préfrontales = forceps mineur fibres occipitales= forceps majeur ·Fibres d'association interhémisphérique connectant des régions asymétriques, plus rares Rôle dans les fonctions cognitives et dans l'intégration de l'information entre les 2 hémisphères Aspect normal du CC Tractographie 3D Axial T2 Tenseur de diffusion cartographie couleur 2D Embryologie Développement de la 8ème à la 20ème semaine de gestation A partir de la plaque commissurale, dérivée de la lame terminale à la partie rostrale du télencéphale Au travers de laquelle les axones des hémisphères croisent la ligne médiane (11 SA) Vers 12SA, individualisation de la partie antérieure du corps Puis développement progressif crânio caudal: genou, corps, splénium, rostre en dernier http//www.embryologie.ch/francais/vcns/telenceph04.htm Commissures du cerveau antérieur 1 corps calleux 2 CC dans la plaque commissurale 3 commissure postérieure; 4 commissure habénulaire 5 commissure hippocampale; 6 commissure antérieure 7 chiasma optique dans la lame terminale Pousse axonale: Axones cingulaires: rôle de pionniers Gènes régulateurs et protéines de guidage mis en jeu Agénésie du corps calleux Malformation commissurale la plus fréquente du SNC Congénitale Incidence: •0,3 à 0,7 % dans la population générale •3 % dans une population d'enfants avec retard mental Complète ou partielle Isolée ou associée Physiopathologie toxiques vasculaire « Mécanique » lipome kyste inter hémisphérique métabolique q infection Embryogenèse génétique Trouble primaire de la formation du toit du télencéphale anomalie de la plaque commissurale Défaut de contrôle de la pousse axonale défaut de protéines de guidage Migration cellulaire non achevée une malformation corticale induit une malformation commissurale anomalies clivage ligne médiane et/ou anomalies commissurales Matériels et méthodes Etude rétrospective incluant 7 patients adultes 4F/3H Moyenne d'âge=42 ans (19-78 ans) Critères d'inclusion d inclusion agénésie calleuse partielle ou complète au moins une IRM avec séquence de tenseur de diffusion Sujets contrôle 5 patients adultes ayant bénéficié d'une IRM3T avec DTI, normale Matériels et méthodes IRM Signa HDxT GE 3T Acquisition ▪Séquences morphologiques: Sagittal SE T1 , axial FSE T2, axial echo de gradient, axial FLAIR ▪Séquences q axiales en tenseur de diffusion à 9 ou 33 directions b=1000 s/mm2 Analyse ▪Cartographie couleur 2D de la fraction d'anisotropie ▪Tractographie de fibres en 3D Evaluation qualitative morphologique et structurelle des fibres et de leur distribution Discussion Résultats Sexe/âge clinique Patient 1 Patient 2 Patient 3 Patient 4 Patient 5 Patient 6 Patient 7 F, 52 ans H, 78 ans H, 36 ans F, 19 ans H,32 ans F,30 ans F, 47 ans Découverte fortuite Découverte fortuite Découverte fortuite Découverte fortuite Épilepsie réfractaire Découverte fortuite Retard mental épilepsie Type d’agénésie Totale Partielle partielle Partielle Partielle Partielle Totale Signes IRM indirects Colpocéphalie Bandelettes Probst Présents Présents Présents Présents Présents Absents Présents Malformations non Petit vermis Dysplasie corticale Non Dysplasie corticale Lipome péri calleux non cérébrales associées Discussion: aspects cliniques Littérature: pronostic défavorable en général ●Majorité des ACC s'exprime cliniquement (faible proportion d'ACC de découverte fortuite chez les adultes ou enfants asymptomatiques par rapport à celles dépistées in utéro) Retard mental et/ou épilepsie dans 40 à 68% ●Retard ●Pas d' influence du caractère complet ou partiel de l'agénésie Résultats faussement rassurants… 5/7 agénésies de découverte fortuite 2 patients avec retard mental et/ou épilepsie Mais biais dans notre série: petit échantillon de patients adultes Discussion: anatomie différents types d'agénésie Patient 1: agénésie totale du CC Signe direct= Absence de visibilité du corps calleux Patient 1 Discussion: anatomie différents types d'agénésie Agénésie partielle: absence d'un segment de CC étendue de la portion absente variable Patient 2 Agénésie subtotale partie antérieure du corps du CC restante Patient 3 Agénésie portant sur le bec, le genou et le corps splénium restant Discussion: anatomie Signes indirects Bandelettes de Probst (BP) : axones « empêchés » réorientation et condensation des fibres n'ayant pu franchir la ligne médiane en faisceaux longitudinaux à la face interne des VL Patient 1 Patient 2 Discussion: anatomie Signes indirects Colpocéphalie: dilatation des cornes occipitales et des carrefours/ cornes frontales fines Parallélisme et écartement des VL Patient 2 Discussion : anatomie signes indirects Hypoplasie hippocampique : dilatation cornes temporales Eversion des cornes frontales: aspect en « corne de taureau » BP Patient 2 Patient 1 Discussion: anatomie Signes indirects Dilatation et ascension du V3 absence du gyrus cingulaire Sillons corticaux internes convergents : toit V3 Patient 1: agénésie totale du CC Patient 4: agénésie partielle postérieure Discussion: anatomie Signes indirects Signes indirects retrouvés dans 4 des 5 cas d’agénésie partielle correspondant à des formes sévères (plus d’1 segment manquant) Non retrouvés chez le patient n°6 (forme très modérée) Littérature: Signes indirects inconstants dans les agénésies partielles L Leur fréquence f é augmente avec lla sévérité é é i éd du déf défect Atteinte segmentaire la plus fréquente: 1/3 postérieur (splénium) la topographie de l’atteinte s’explique par : ▪la date de survenue de l’anomalie lors de l’embryogenèse ▪développement progressif crânio caudal Intérêt des signes indirects dans le dépistage anténatal des agénésies partielles, de pronostic semblable aux formes complètes Discussion: anatomie Patient 1 : ACC hypertrophie de la commissure antérieure Discussion: associations malformatives cérébrales Patient 6 Sag T1 sat fat Sag T1 Lipome péri calleux Discussion: associations malformatives cérébrales Patient 2 malformation de la FCP: petit vermis Discussion: associations malformatives cérébrales Patient 5 Malformation corticale complexe hémisphérique droite hétérotopies, corne ventriculaire droite enfouie Discussion: associations malformatives cérébrales Patient 3 Dysplasie corticale frontale bilatérale Discussion Associations malformatives cérébrales associées Littérature :malformations cérébrales associées dans 2/3 des cas - anomalie de la giration et/ou de la migration - malformation de la FCP, fente palatine,... - ACC décrit dans près de 50 syndromes polymalformatifs A rechercher systématiquement car élément fondamental pour l’ appréciation du pronostic Lipome méningé et kyste interhémisphérique: ACC « mécanique » secondaire : interférence avec le passage des fibres commissurales De meilleur pronostic Discussion tractographie de fibres Normal Cas contrôle Patient 1 Agénésie totale Patient 2 Agénésiei partielle Ax T2 tenseur Tractographie Patient 4 agénésie partielle postérieure Forme de « X » Agénésie partielle Convergence des fibres dans la portion restante du CC Patient 3 agenésie partielle dysplasie corticale gauche Patient 2 petite partie antérieure du corps restante forme de « H » Bandelette de Probst seulement visible à droite Patient 6 lipome péri calleux Réseau de fibres caudales moins dense Forceps majeur< forceps mineur Défaut de développement partiel du splénium Patient 1 Agénésie totale du CC CA épaissie hypertrophie compensatrice ? inconstamment décrite Discussion: tractographie Limites Technique chronophage Temps d’acquisition plus long I Important t t ttravail il d de post-traitement t t it t à lla console l Technique non utilisable en routine Discussion: tractographie limites Pas de modification du diagnostic (fait sur les séquences morphologiques) ou de prise en charge dans la population étudiée D’autant plus qu’il s’agit d’une découverte fortuite pour la majorité des patients de notre étude Discussion: tractographie limites Intérêt à priori limité… Discussion: tractographie Intérêts Mais... Seule technique permettant la visualisation de la répartition des fibres Bandelettes de Probst Zones de croisement Non accessible par les séquences morphologiques Discussion: tractographie Intérêts Evaluation d’une nouvelle technique au travers d’une pathologie bien connue Acquisition d’une meilleure maîtrise Discussion: tractographie Perspectives But prospectif Utilisation dans d’autres pathologies du CC S SEP, tumeur (gliome du CC) avec rôle dans le diagnostic et la prise en charge Protocole en cours (ex.: HARDI) Conclusion Etude sur des cas de découverte fortuite Permettant de visualiser la répartion des fibres et leur réorganisation lors d’agénésies calleuses Répartition très variable avec un spectre morphologique: De l’aspect normal aux bandelettes de Probst uniquement Technique qui ne modifie pas le diagnostic ni la prise en charge, mais qui ouvre une perspective dans l’étude d’autres pathologies du CC (SEP, tumeurs,…) BIBLIOGRAPHIE Tang PH, Bartha AI, Norton ME, et Al .Agenesis of the corpus callosum: an MR imaging analysis of associated abnormalities in the fetus.AJNR Am J Neuroradiol. 2009 Feb;30(2):257-63 Mordefroid M,Grabar S., André Ch, Merzoug V, Moutard M, Adamsbaum C.Partial corpus callosum agenesis. J radiol. 2004 Nov; 85 (11): 1915-26 Smith T, Tekes A, Boltshauser E, Huisman TA. Commissural malformations: beyond the corpus callosum. J Neuroradiol. 2008 Dec; 35(5):301-3 Lee SK, Mori S, Kim DJ, Kim SY, Kim SY, Kim DI. Diffusion tensor imaging visualizes the altered l dh hemispheric h ffiber b connection in callosal ll l d dysgenesis. AJNR Am J Neuroradiol. d l 2004 Jan;25(1): 25-8 W Douira- Khomsi, I Bellacha, C Adamsbaum. Pathologie malformative de la ligne médiane. Formation médicale continue. Journées Francaises de radiologie 2009. p 607-617 Lee SK, Kim DI, Kim J, Kim DJ, Kim HD, Kim DS, Mori S. Diffusion-Tensor Imaging and Fiber Tractography: A new method of describing aberrant Fiber Connections in developmental CNS Anomalies.Radiographics. 2005 jan-feb;25 (1): 53-65 Catala M.Neurosurgical Embryology. Part 3: Molecular control of corpus callosum development. Neurochirurgie.2003 Sep ;49(4): 441-8 Agénésie du CC: points clés Malformation commissurale la plus fréquente du SNC De causes diverses , de pronostic incertain: de l'absence de symptôme au retard mental sévère Totale ou partielle, isolée ou associée à d'autres anomalies du SNC Le diagnostic radiologique en IRM repose sur la présence de signes directs et indirects (bandelettes de Probst, écartement et parallélisme des VL, éversion des cornes frontales en “corne de taureau”, absence de gyrus cingulaire, pour l'essentiel ) inconstamments présents dans les formes partielles La tractographie est la seule technique permettant de visualiser la répartition des fibres nerveuses QCM 1 L' agénésie du corps calleux: A- se manifeste par un retard mental B le pronostic est péjoratif en cas d'associations B-le d associations malformatives cérébrales C- est une anomalie d'origine génétique D- est une malformation cérébrale de la ligne médiane, peu répandue QCM 2 Quelles sont les affirmations exactes? A-En IRM, seule la technique par tenseur de diffusion permet la visualisation des bandelettes de Probst B- La colpocéphalie et le parallélisme des VL peuvent se voir dans les formes partielles d'agénésie du CC C- Il existe toujours une agénésie de la commissure antérieure et du fornix dans les agénésies complètes du CC D- Une agénésie partielle du CC est de meilleur pronostic qu'une agénésie complète QCM 3 Dans les agénésies partielles du CC, quel segment est le plus fréquemment absent? A- le genou A B- le splénium C- le bec D- le corps Réponses QCM QCM 1 réponse é B QCM 2 réponse B QCM 3 réponse B
