CAS CLINIQUE
niveau des gros vaisseaux de la base (figure 2). Les séquences
en écho de spin précoces montrent l’absence de péricarde sur la
face inférieure du ventricule droit, avec un récessus pré-aortique
et une interposition aérienne entre l’aorte et l’artère pulmonaire.
Discussion
L’agénésie du péricarde, dont la classification a été faite par K. Ellis
et al. (1), est une affection congénitale rare qui est plus fréquem-
ment observée chez les hommes et dont l’origine peut être fami-
liale. Une cardiopathie congénitale associée est retrouvée dans
30 % des cas (communication interauriculaire, canal artériel persis-
tant, tétralogie de Fallot, kystes bronchogéniques, hamartome
intrathoracique). Les agénésies gauches sont les plus fréquente
(70 % des cas), les agénésies droites (4 % des cas) ou totales
(9 % des cas) sont rares. Les brèches péricardo-diaphragmatiques
sont décrites dans 17 % des cas. L’étiologie est embryonnaire
par atrophie prématurée du canal de Cuvier ; 30 % des cas sont
associés à une cardiopathie congénitale (CIA, bicuspidie, kyste
bronchogénique). Cette origine débute dès la troisième semaine
embryonnaire par une ébauche péricardique dépendant de la cavité
cœlomique. Cliniquement, l’agénésie péricardique est souvent
asymptomatique ; sinon elle est révélée par des précordialgies
atypiques, une dyspnée d’effort, une syncope ou elle est limitée à
l’existence d’un souffle systolique éjectionnel mésocardiaque (2).
L’électrocardiogramme révèle souvent une déviation axiale droite
de QRS et le déplacement à gauche de la zone de transition des
complexes précordiaux sans hypertrophie ventriculaire droite (3).
Les signes radiologiques sont évocateurs par lévoposition du
cœur sur la radiographie thoracique de face et saillie de l’arc
moyen gauche. Le bord droit est rectiligne à la verticalité dorsale
et il existe une saillie de l’auricule gauche avec interposition
aérique entre l’aorte et l’artère pulmonaires ; en cas d’agénésie
gauche, le cœur reste en position normale. Les clichés position-
nels confirment l’amplification de ces anomalies et surtout une
hypermobilité cardiaque (3).
L’évolution est souvent bénigne. De rares cas de mort subite,
d’embolies artérielles et de compression coronaire extrinsèque
ont été décrits. Les infarctus du myocarde de ces patients se
compliquent plus souvent d’une insuffisance mitrale ou d’une
communication interventriculaire. Des épisodes douloureux
avec épanchement pleural et syndrome électrique de péricardite
aiguë sont décrits dans les brèches péricardiques gauches. Les
formes totales isolées sont les mieux tolérées. Le cathétérisme
cardiaque droit doit être limité à l’exploration des cardiopathies
congénitales associées.
L’échocardiographie doppler élimine formellement l’existence
d’une cardiopathie et surtout d’une hypertension artérielle
pulmonaire. L’imagerie par résonance magnétique est la tech-
nique non invasive la plus performante pour analyser l’extension
du défect et établir le diagnostic différentiel (2). Si l’agénésie
gauche est partielle, la saillie de l’auricule gauche à travers le
défect sera visible (2). L’abstention chirurgicale est la règle et la
péricardioplastie (Dacron®, Gore-Tex®) reste indiquée en cas de
strangulation auriculaire par les recommandations de l’European
Heart Journal de 2004 (3). ■
1. Ellis K, Leeds NE, Himmelstein A. Congenital deficiencies in the parietal pe-
ricardium; a review with 2 new cases including successful diagnosis by plain
roentgenography. Am J Roentgenol 1959;82;125-32.
2. Rubio Alcaide A, Hererio plateo C, Sanchez Calle JM et al. The imaging dia-
gnosis of pericardial agenesis. Rev Esp Cardiol 1999;52(3):211-4.
3. Maisch B, Seferović PM, Ristić AD et al. Guidelines on the diagnosis and ma-
nagement of pericardial diseases executive summary; The Task force on the
diagnosis and management of pericardial diseases of the European Society of
Cardiology. Eur Heart J 2004;25(7):587-610.
Références bibliographiques
28 | La Lettre du Cardiologue • n° 443 - mars 2011