U Agénésie partielle du péricarde gauche. À propos d’un cas CAS CLINIQUE

CAS CLINIQUE
Mots-clés
Agénésie du péricarde – Dilatation du ventricule droit
Keywords
Pericardial agenesis – Right ventricular expansion
Agénésie partielle du péricarde gauche.
À propos d’un cas
Left partial pericardis agenesis; one case report
P.H. Gacon*
U
n patient âgé de 32 ans est hospitalisé pour le bilan
étiologique de précordialgies atypiques associées
à une dilatation du ventricule droit échocardiogra­
phique sans argument en faveur d’une hypertension artérielle
pulmonaire.
Saillie de l’auricule
gauche
Observation
Il n’a pas d’antécédents de maladie thromboembolique, d’insuffisances respiratoire ou thyroïdienne. Les sérologies des
hépatites virales A, B, C et HIV sont normales. À l’admission,
lors de l’examen clinique, on constate une tension artérielle à
140/80 mmHg, une absence de valvulopathie audible mitrale
ou aortique, d’éclat du B2 et de cyanose. Il n’y a aucun signe
d’insuffisance cardiaque congestive gauche ou droite.
L’électrocardiogramme est en rythme sinusal avec un espace
PR normal, un axe de QRS normal (+ 60°), des QRS fins sans
hypertrophie ventriculaire droite et des ondes P pointues.
La radiographie du thorax confirme une cardiomégalie liée
à la lévoposition du cœur gauche avec saillie de l’arc moyen
gauche (figure 1) du bouton aortique et de l’auricule gauche.
Le bord droit du cœur se superpose à la verticalité dorsale
avec interposition pulmonaire.
L’échocardiographie doppler couleur confirme une surcharge
volumétrique ventriculaire droite avec un index de sphéricité ventriculaire gauche augmenté, un rapport VD/VG à 0,8,
aucune hypertension artérielle pulmonaire. Le TASPE est
mesuré à 20 mm et le temps d’accélération pulmonaire est
à 130 ms. Le septum interventriculaire est paradoxal, sans
shunt gauche-droit associé interauriculaire au doppler couleur.
La vélocité accrue du flux de la veine cave inférieure ainsi que
l’absence de visualisation des feuillets péricardiques gauches
sont observées.
Sur le scanner et l’IRM, on constate l’absence de péricarde
gauche, une déviation axiale gauche du grand axe cardiaque
avec saillie de l’auricule gauche et un défect péricardique au
Débord droit
rectiligne
▲ Figure 1. Radiographie thoracique de face : bord droit rectiligne à la verticalité dorsale et saillie de l’auricule sous le bouton aortique.
▼ Figure 2. Coupe axiale en résonance magnétique nucléaire (IRM).
Défect péricardique
au niveau des gros
vaisseaux
Colonne
vertébrale
* Inserm unité 698, hôpital Bichat – Claude-Bernard, Paris.
La Lettre du Cardiologue • n° 443 - mars 2011 | 27 CAS CLINIQUE
niveau des gros vaisseaux de la base (figure 2). Les séquences
en écho de spin précoces montrent l’absence de péricarde sur la
face inférieure du ventricule droit, avec un récessus pré-aortique
et une interposition aérienne entre l’aorte et l’artère pulmonaire.
Discussion
L’agénésie du péricarde, dont la classification a été faite par K. Ellis
et al. (1), est une affection congénitale rare qui est plus fréquemment observée chez les hommes et dont l’origine peut être familiale. Une cardiopathie congénitale associée est retrouvée dans
30 % des cas (communication interauriculaire, canal artériel persistant, tétralogie de Fallot, kystes bronchogéniques, hamartome
intrathoracique). Les agénésies gauches sont les plus fréquente
(70 % des cas), les agénésies droites (4 % des cas) ou totales
(9 % des cas) sont rares. Les brèches péricardo-diaphragmatiques
sont décrites dans 17 % des cas. L’étiologie est embryonnaire
par atrophie prématurée du canal de Cuvier ; 30 % des cas sont
associés à une cardiopathie congénitale (CIA, bicuspidie, kyste
bronchogénique). Cette origine débute dès la troisième semaine
embryonnaire par une ébauche péricardique dépendant de la cavité
cœlomique. Cliniquement, l’agénésie péricardique est souvent
asymptomatique ; sinon elle est révélée par des précordialgies
atypiques, une dyspnée d’effort, une syncope ou elle est limitée à
l’existence d’un souffle systolique éjectionnel mésocardiaque (2).
L’électrocardiogramme révèle souvent une déviation axiale droite
de QRS et le déplacement à gauche de la zone de transition des
complexes précordiaux sans hypertrophie ventriculaire droite (3).
Les signes radiologiques sont évocateurs par lévoposition du
cœur sur la radiographie thoracique de face et saillie de l’arc
moyen gauche. Le bord droit est rectiligne à la verticalité dorsale
et il existe une saillie de l’auricule gauche avec interposition
aérique entre l’aorte et l’artère pulmonaires ; en cas d’agénésie
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gauche, le cœur reste en position normale. Les clichés positionnels confirment l’amplification de ces anomalies et surtout une
hypermobilité cardiaque (3).
L’évolution est souvent bénigne. De rares cas de mort subite,
d’embolies artérielles et de compression coronaire extrinsèque
ont été décrits. Les infarctus du myocarde de ces patients se
compliquent plus souvent d’une insuffisance mitrale ou d’une
communication interventriculaire. Des épisodes douloureux
avec épanchement pleural et syndrome électrique de péricardite
aiguë sont décrits dans les brèches péricardiques gauches. Les
formes totales isolées sont les mieux tolérées. Le cathétérisme
cardiaque droit doit être limité à l’exploration des cardiopathies
congénitales associées.
L’échocardiographie doppler élimine formellement l’existence
d’une cardiopathie et surtout d’une hypertension artérielle
pulmonaire. L’imagerie par résonance magnétique est la technique non invasive la plus performante pour analyser l’extension
du défect et établir le diagnostic différentiel (2). Si l’agénésie
gauche est partielle, la saillie de l’auricule gauche à travers le
défect sera visible (2). L’abstention chirurgicale est la règle et la
péricardioplastie (Dacron®, Gore-Tex®) reste indiquée en cas de
strangulation auriculaire par les recommandations de l’European
Heart Journal de 2004 (3).
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Références bibliographiques
1. Ellis K, Leeds NE, Himmelstein A. Congenital deficiencies in the parietal pericardium; a review with 2 new cases including successful diagnosis by plain
roentgenography. Am J Roentgenol 1959;82;125-32.
2. Rubio Alcaide A, Hererio plateo C, Sanchez Calle JM et al. The imaging diagnosis of pericardial agenesis. Rev Esp Cardiol 1999;52(3):211-4.
3. Maisch B, Seferović PM, Ristić AD et al. Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases executive summary; The Task force on the
diagnosis and management of pericardial diseases of the European Society of
Cardiology. Eur Heart J 2004;25(7):587-610.