Anomalie de la ligne médiane
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Echo fœtus, 29 janvier 2016 - Strasbourg Anomalies des structures médianes Nicolas Sananès Merci à F Guerra, P Bouhanna, AS Weingertner et R Favre pour les illustrations ! [email protected] Plan • Le cerveau normal • Agénésie du corps calleux • Holoprosencéphalies • Distorsion de la scissure inter-hémisphérique • Kyste arachnoïdien • Anévrysme de la veine de Galien • Les variantes de la normale 2 Plan • Le cerveau normal • Agénésie du corps calleux • Holoprosencéphalies • Distorsion de la scissure inter-hémisphérique • Kyste arachnoïdien • Anévrysme de la veine de Galien • Les variantes de la normale 3 12-14 SA 12 SA Cortex Faux du cerveau PC PC 14 SA FP V3 4 2ème et 3ème trimestre Coupe axiale à l’étage sus-tentoriel Visualisation du cavum du septum pellucidum Aspect de la ligne médiane Genou du CC Cornes frontales Cavité septale Thalami Scissure inter-hémisphérique 3ème ventricule 5 Coupe saggitale CC corps splenium genou Septum pellucidum 6 Coupe frontale Scissure inter-hémisphérique Cornes frontales Corps calleux Cavité septale 7 Plan • Le cerveau normal • Agénésie du corps calleux • Holoprosencéphalies • Distorsion de la scissure inter-hémisphérique • Kyste arachnoïdien • Anévrysme de la veine de Galien • Les variantes de la normale 8 Pas de cavum Cavum ? 3ème ventricule ascensionné ! Signe des 3 feuillets Cornes antérieures anormales Ventriculomégalie en « goutte d’eau » Pas de corps calleux… Analyse du complexe antérieur +++ 9 Pas de visualisation directe du CC Pas de cavum du septum pellucidum Pas d’artère péricalleuse Agénésies partielles : Toujours postérieure Sauf en cas d’HPE 10 Pas de cavum Signe des 3 feuillets Cornes antérieures anormales Pas de corps calleux… 11 What else ? • Anomalies cérébrales associées ? • Pathologie syndromique ? • Anomalie chromosomique ? Bilan morphologique complet IRM vers 30-32 SA Carytotype Pronostic d’une agénésie du corps calleux isolée ? 12 Plan • Le cerveau normal • Agénésie du corps calleux • Holoprosencéphalies • Distorsion de la scissure inter-hémisphérique • Kyste arachnoïdien • Anévrysme de la veine de Galien • Les variantes de la normale 13 Holoprosencéphalie alobaire Ventricule unique antérieur Pas de scissure interhémisphérique, pas de septum, pas de CC Fusion des thalami 14 Holoprosencéphalie semi-lobaire Ventricule unique antérieur mais 2 carrefours postérieurs Pas de scissure interhémisphérique antérieure mais présente en postérieure Pas de cavité septale, pas de CC Fusion des thalami 15 Holoprosencéphalie lobaire 2 cornes antérieures présentes mais fusionnées Scissure interhémisphérique antérieure fine mais normale en postérieure Pas de cavité septale , pas de partie antérieure du CC 16 HPE alobaire HPE semi-lobaire HPE lobaire Ventricule unique antérieur Ventricule unique antérieur 2 carrefours postérieurs 2 cornes antérieures présentes mais fusionnées Pas de cavum ni CC Pas de cavum ni CC Pas de cavum ni partie antérieure du CC Fusion des thalami Fusion des thalami Pas de fusion des thalami Pas d’écho médian Écho médian postérieur Écho médian complet fin Microcéphalie et anomalies faciales (cyclopie, hypertélorisme, proboscis, fente, …) + Gravité 17 80% de malformations associées 65% d’anomalies chromosomiques 18 Plan • Le cerveau normal • Agénésie du corps calleux • Holoprosencéphalies • Distorsion de la scissure inter-hémisphérique • Kyste arachnoïdien • Anévrysme de la veine de Galien • Les variantes de la normale 19 Isolé : variante de la normale ? Association : HPE, anomalies gyration, CC… Échographie de référence IRM +++ Guibaud 20 Plan • Le cerveau normal • Agénésie du corps calleux • Holoprosencéphalies • Distorsion de la scissure inter-hémisphérique • Kyste arachnoïdien • Anévrysme de la veine de Galien • Les variantes de la normale 21 C’est quoi l’arachnoïde ? Grec arachne = toile d’araignée Zone avasculaire Connection aux ventricules au niveau des foramens 22 Anomalies chromosomiques exceptionnelles Souvent de bon pronostic en soi Dépend des anomalies associées +++ -> IRM ! 23 Plan • Le cerveau normal • Agénésie du corps calleux • Holoprosencéphalies • Distorsion de la scissure inter-hémisphérique • Kyste arachnoïdien • Anévrysme de la veine de Galien • Les variantes de la normale 24 C’est quoi la veine de Galien ? Sinus longitudinal inférieur Ampoule de Galien Sinus droit Torcular Malformation anévrismale de la veine de Galien = Dilatation veine médiane du prosencéphale (précurseur de la veine de Galien) 25 Lésions cérébrales associées ? CC, lésions ischémohémorragiques ? Anasarque cardiogénique ? IRM Suivi de l’évolution +++ Naissance en milieu spécialisé 26 Plan • Le cerveau normal • Agénésie du corps calleux • Holoprosencéphalies • Distorsion de la scissure inter-hémisphérique • Kyste arachnoïdien • Anévrysme de la veine de Galien • Les variantes de la normale 27 Cavité septale hyperéchogène 28 Septations du septum pellucidum 29 Autres • Cavum vergae • Agénésie septale isolée sans anomalie ligne médiane ? Destruction barotraumatique dans le cadre d’une hydrocéphalie obstructive ? Destruction ischémique en association avec une schizencéphalie ? Attention à la dysplasie septo-optique !!! • Distorsion de la scissure inter-hémisphérique ? 30 Conclusion Agénésie du CC Kyste arachnoïdien Anévrisme V Galien HPE alobaire HPE semi-lobaire Distorsion scissure inter-hémisphérique HPE lobaire Dysplasie septo-optique Syntélencéphalie Agénésie septale 31 Conclusion Complexe antérieur !!! Visualiser la cavité septale n’est pas suffisant… 3ème ventricule ascensionné (agénésie CC) Cornes frontales fusionnées (HPE lobaire) 32 Conclusion • Étude morphologie cérébrale complète : – Coupe sagittale et coupe frontale / 3D – Doppler • Recherche d’anomalie fœtale associée • +/- Caryotype • IRM 33 34
