Agénésie des valves pulmonaires

Cardiopathies
Conotroncales
DIU Cardiologie Pédiatrique et
Congénitale
Paris
14 Mars 2013
Agénésie des valves
pulmonaires
En très bref…
• Agénésie des valves pulmonaires avec CIV :
• < 5 % des TOF
• Sténose anneau +++
• IP +++
• Dilatation TAP/ APG / APD
• Compression trachéo-bronchiques +++
• Forme Nné : formes respiratoires
• Forme enfant = TOF
• ETT / TDM +++
Généralités
• Cardiopathie rare.
• Diagnostic anténatal possible.
• Symptomatologie essentiellement respiratoire
(compression des bronches).
• « Maladie respiratoire de la première enfance ».
• Pronostic vital la première année (maximal au
cours des premières semaines de vie).
• Bon pronostic après la chirurgie.
Physiopathologie
•
•
•
•
Cardiopathie cono-troncale.
Association microdélétion 22q11 possible.
Anatomie:
valves pulmonaires absentes ou non
– fonctionnelles (collerette péri annulaire),
– anneau pulmonaire hypoplasique.
Physiopathologie
• Association : insuffisance pulmonaire et sténose
pulmonaire
– Organique
– Ou fonctionnelle.
• Hypothèse étiologique: absence de canal artériel
• => la circulation fœtale contraint un lit artériel pulmonaire résistant
• => dilatation tronc +/- branches pulmonaires.
Physiopathologie
• Énorme dilatation anévrysmale des AP
jusqu’aux hiles => compression des bronches.
• Association fréquente d’une CIV par malalignement.
• Shunt D/G par la CIV si
– hypoplasie sévère de l’anneau pulmonaire
– et/ou RVP périphériques élevées.
• Shunt équilibré sinon.
Agénésie des valves pulmonaires
Clinique
•
Détresse respiratoire de la première année de vie:
–
–
•
sévérité variable
troubles de ventilation par compressions bronchiques.
Cyanose d’origine double:
–
–
•
respiratoire
et cardiaque (obstacle droit + CIV).
Auscultation:
–
•
double souffle systolo-diastolique latéro-sternal gauche.
Insuffisance cardiaque rare
–
en fait hépatomégalie par distension emphysémateuse.
Rappel
• Double souffle systolo-diastolique
– agénésie des valves pulmonaires,
– TAC avec valve troncale fuyante,
– Pezzi-Laubry,
– tunnel VG-aorte.
• Souffle
continu
– fistule artério-veineuse,
– PCA,
– fistule coronaro-cardiaque,
– MAPCA.
Radiographie Thoracique
•
•
•
•
Cœur de volume quasi normal.
Aspect pseudo-tumoral de l’AP et de ses branches.
Troubles de ventilation +++:
– emphysèmes,
– atélectasies.
Vascularisation pulmonaire normale ou
diminuée, mais difficile à apprécier car
troubles de ventilation.
Echocardiographie 2D
• Coupe para-sternale G grand axe + 4 cavités:
architecture intracardiaque de Fallot =
– VD et VG équilibrés,
– CIV par mal-alignement
– aorte à cheval
– déviation anté ro-droite du septum conal.
• Coupe para-sternale G oblique haute:
– petit anneau pulmonaire sans valves (ou petits
bourgeons),
– infundibulum normal,
– pseudo-tumeur de l’AP.
Échocardiographie Doppler
• Doppler couleur voie pulmonaire:
– flux turbulent antérograde,
– IP importante.
• Doppler pulsé évalue la sténose pulmonaire:
gradient VD/AP maximal.
=> ΔP= 4 x V max _ [loi de Bernouilli simplifiée].
(mmHg)
(m/s).
Évolution
• Signes respiratoires avant 1 an: évolution naturelle
péjorative = décès par asphyxie (>2/3 des cas si
signes fonctionnels respiratoires d ès la naissance).
• Diagnostic après 1 an:
- Formes plus favorables.
- Moins symptomatiques.
- Dilatation des AP moins s év ère.
- Comportement de CIV IV (Qp/ Qs entre 1 et 2).
- Variantes anatomiques: agénésie des valves
pulmonaires à SIV intact et avec CA (cf.).
Variante: agénésie des valves
pulmonaires avec SIV intact
• Idem sauf que: dilatation souvent moins importante, bronches moins comprimées,
• CA présent et généralement très actif, shunt G/D, possible IC.
• TTT: fermeture du CA suffit souvent. Sinon même principes chirurgicaux que agénésie + CIV si signes fonctionnels
respiratoires.
Stratégie chirurgicale
• Depend de la forme et de l’âge de survenue
• Deux questions
– que faire de la voie VD AP
– Comment lever les compressions
Stratégie chirurgicale
• One stage repair
• Réparation des lésions cardiaques :
– Plicature AP
– +/- Manœuvre de Lecompte
– Nné :
• Tube VD-AP
• monocusp
• Levée obstruction trachéo-bronchique:
– Fibroscopie bronchique per-opératoire
Agénésie des valves pulmonaires
Agénésie des valves pulmonaires