Cardiopathies
Conotroncales
DIU Cardiologie Pédiatrique et
Congénitale
Paris
14 Mars 2013
Agénésie des valves
pulmonaires
Agénésie des valves pulmonaires avec CIV :
< 5 % des TOF
Sténose anneau +++
IP +++
Dilatation TAP/ APG / APD
Compression trachéo-bronchiques +++
Forme Nné : formes respiratoires
Forme enfant = TOF
ETT / TDM +++
Entrèsbref…
Généralités
•Cardiopathierare.
•Diagnosticanténatalpossible.
•Symptomatologieessentiellementrespiratoire
(compression des bronches).
•«Maladierespiratoiredelapremièreenfance».
•Pronosticvitallapremièreannée(maximalau
cours des premières semaines de vie).
•Bonpronosticaprèslachirurgie.
Physiopathologie
Cardiopathie cono-troncale.
Association microdélétion 22q11 possible.
Anatomie:
valves pulmonaires absentes ou non
fonctionnelles (collerette péri annulaire),
anneau pulmonaire hypoplasique.
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