Agénésie des valves pulmonaires

Cardiopathies
Conotroncales
DIU Cardiologie Pédiatrique et
Congénitale
Paris
14 Mars 2013

Agénésie des valves
pulmonaires

•Agénésie des valves pulmonaires avec CIV :
•< 5 % des TOF
•Sténose anneau +++
•IP +++
•Dilatation TAP/ APG / APD
•Compression trachéo-bronchiques +++
•Forme Nné : formes respiratoires
•Forme enfant = TOF
•ETT / TDM +++
Entrèsbref…

Généralités
•Cardiopathierare.
•Diagnosticanténatalpossible.
•Symptomatologieessentiellementrespiratoire
(compression des bronches).
•«Maladierespiratoiredelapremièreenfance».
•Pronosticvitallapremièreannée(maximalau
cours des premières semaines de vie).
•Bonpronosticaprèslachirurgie.

Physiopathologie
•Cardiopathie cono-troncale.
•Association microdélétion 22q11 possible.
•Anatomie:
•valves pulmonaires absentes ou non
–fonctionnelles (collerette péri annulaire),
–anneau pulmonaire hypoplasique.