agenesie carotidienne à propos de 2 observations exceptionnelles
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AGENESIE CAROTIDIENNE À PROPOS DE 2 OBSERVATIONS EXCEPTIONNELLES E Menif, F Ben Abdallah, C Raissi, K Nouira, N Ben Nagi, S Nagi, H Slimane Hôpital La Rabta, Tunis - TUNISIE INTRODUCTION L’agénésie de l’artère carotide interne est une malformation congénitale rare. Elle est le plus souvent unilatérale et de découverte fortuite. L’exploration radiologique permet la découverte d’une éventuelle malformation associée. è re 1 observation Garçon âgé de 11 ans, exploré pour un syndrome oto-mandibulaire. L’examen clinique a trouvé : - Discrète asymétrie du squellette facial è re 1 observation Garçon âgé de 11 ans , exploré pour un syndrome oto-mandibulaire. L’examen clinique a trouvé : - Pavillon auriculaire droit rudimentaire - Paralysie faciale périphérique homolatérale è re 1 observation TDM du massif facial avec reconstruction 3D : - Asymétrie faciale 1ère observation TDM du massif facial avec reconstruction 3D : - Hypoplasie de la branche montante droite de la mandibule 1ère observation TDM des rochers : à droite - absence du CAE et de la trompe d’Eustache - comblement de la caisse du tympan - chaîne ossiculaire rudimentaire è re 1 observation TDM de la base du crâne (fenêtre osseuse ) : absence de canal carotidien droit Echo-Doppler : continuité de l’artère carotide commune hypoplasique avec l’artère carotide externe alors que l’interne n’était pas enregistrée è re 1 observation Angiographie des troncs supra aortiques : artère carotide commune hypoplasique + agénésie de la carotide interne droite è re 1 observation : Au total Agénésie de l’artère carotide interne associée à syndrome otomandibulaire 2ème observation Fille âgée de 13 ans explorée pour nanisme harmonieux. Examen clinique : - Retard staturo-pondéral - Impuberté Bilan hormonal : - Insuffisance antéhypophysaire 2ème observation IRM cérébrale et hypophysaire et Angio-IRM artérielle : - Agénésie antéhypophysaire et de la tige pituitaire - Posthypophyse ectopique plaquée contre le chiasma optique IRM - Sagittale T1 Agénésie antéhypophysaire ( ) et de la tige pituitaire IRM - coronale T1 Posthypophyse plaquée contre le chiasma optique ( ) è me 2 observation IRM cérébrale et hypophysaire et Angio-IRM artérielle : - Agénésie de l’artère carotide interne gauche - Branche de suppléance provenant de l’artère carotide interne droite supraclinoïdienne - polygone de Willis sans anomalie a b IRM – coronale T1 (a) et axiale T2 (b) Absence de visualisation de l’artère carotide interne gauche intracaverneuse alors que l’ACI droite est augmentée de calibre ( ) a c b d Angio IRM – coupes natives (a) et (b) et reconstructions (c) et (d) Agénésie de l’ACI gauche, une artère de suppléance provient de l’ACI droite supraclinoïdienne ( ) 2ème observation TDM de la base du crâne et cervicale avec reconstructions 3D et sagittales : - Agénésie du canal carotidien gauche - Platybasie avec formation d’un os odontoïde - Absence de la loge sellaire a b TDM étude osseuse haute résolution – coupe axiale (a), 3D vue endocrânienne (b) et reconstruction sagittale (c) Agénésie du canal carotidien gauche ( ), absence de selle turcique ( ), platybasie ( ) et os odontoïde ( ) c 2ème observation : Au total Agénésie de l’artère carotide interne associée à une agénésie antéhypophysaire, une posthypophyse ectopique et une malformation de la charnière osseuse cervico-occipitale COMMENTAIRE I Embryologie de l’artère carotide interne : - Lors de la 4ème semaine de la vie embryonnaire - A partir du 3ème arc aortique et la portion crâniale de l’aorte dorsale COMMENTAIRE II Embryologie de la base du crâne et de l’hypophyse : - la formation de la base du crâne commence à la 5ème semaine - l’hypophyse se développe à partir de la poche de Rathke et de l’infundibulum à la 3ème semaine. A la fin du 2ème mois cette poche perd ses connections avec la cavité buccale. COMMENTAIRE III L’agénésie de l’artère carotide interne est une malformation rare ; son incidence est estimé à 0,01% Le premier cas a été rapporté par Tode en 1787. Depuis, une centaine de cas ont été publiés. Cette anomalie prédomine à gauche et touche surtout la femme . COMMENTAIRE IV L’agénésie du canal osseux au niveau de la base du crâne et l’existence associée du vaisseau communicant anormal est un argument supplémentaire pour évoquer la nature congénitale. L’association d’une agénésie de l’ACI et d’un syndrome oto-mandibulaire, d’une agénésie antéhypophysaire ou d’une malformation de la charnière cervico-occipitale est très vraisemblablement fortuite puisque l’origine embryologique et les mécanismes étiopathogéniques sont différents. Aucune association similaire n’a été rapportée dans la littérature COMMENTAIRE V Du point de vue clinique, sa découverte est le plus souvent fortuite. La survenue d’un accident vasculaire cérébral est le plus souvent hémorragique en rapport avec une rupture d’anévrysme fréquemment associé 25 à 35% des cas. Beaucoup plus rarement, il est ischémique lié à une insuffisance circulatoire par compression (dilatation compensatrice des autres vaisseaux ou anévrysme) COMMENTAIRE VI L’écho-Doppler suspecte le diagnostic : Absence de l’ACI et continuité de l’ACC avec l’ACE confirmée par l’épreuve de percussion temporale. La TDM et l’IRM confirment le diagnostic : - Absence du canal osseux carotidien (TDM coupes fines haute résolution de la base du crâne). - Absence d’opacification et de visualisation de l’ACI (Angioscanner et Angio-IRM) - Eventuels anévrysmes intracrâniens source de complications potentielles. COMMENTAIRE VII Angiographie cérébrale (technique invasive) - Confirmation diagnostique - Cartographie des voies de suppléance : habituellement l’artère cérébrale moyenne à partir de l’artère communicante postérieure et l’artère cérébrale antérieure par une volumineuse artère communicante antérieure - Recherche d’autres malformations vasculaires associés. CONCLUSION L’agénésie de l’ACI a largement bénéficié des moyens d’imagerie non invasive telle que l’angioscanner et l’AngioIRM qui permettent une confirmation diagnostique et l’étude des voies de suppléance. Les associations malformatives que nous décrivons sont vraisemblablement fortuites et n’ont jamais été rapportées.
