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Avant-propos
● B. Landi, C. Cellier*
es tumeurs stromales digestives sont des tumeurs
conjonctives pouvant se développer tout le long du tube
digestif (le plus souvent dans l’estomac et l’intestin
grêle) et parfois à partir de l’épiploon et du mésentère. Leur caractérisation précise est récente, et leur potentiel de malignité reste
souvent difficile à évaluer. La classification morphologique des
tumeurs mésenchymateuses digestives a en effet longtemps prévalu. Les tumeurs étaient principalement classées en léiomyomes
et schwannomes (beaucoup plus rares). Cette classification avait
une valeur pronostique, les schwannomes étant généralement
bénins, alors que les léiomyomes étaient à potentiel incertain de
malignité, les formes malignes (léiomyosarcomes) n’étant pas
rares. L’essor des techniques immuno-histochimiques a permis
de montrer l’absence de corrélation entre l’aspect morphologique
et le profil immuno-histochimique. Certaines tumeurs classées
schwannomes exprimaient des marqueurs des tumeurs musculaires lisses et inversement. Certaines tumeurs exprimaient les
deux types de marqueurs, alors que de nombreuses tumeurs d’aspect proche n’en exprimaient aucun. En fait, les études de microscopie électronique ont très tôt montré l’absence de différenciation musculaire des “léiomyomes gastriques”. Ces constatations
ont conduit Mazur et Clark à introduire, en 1983, le terme de
tumeur stromale pour définir ces tumeurs indifférenciées.
Les tumeurs stromales digestives s’intègrent depuis dans un cadre
nosologique précis depuis la découverte de l’expression, par les
cellules tumorales, de la protéine c-kit. Cette caractéristique rend
particulièrement passionnante l’étude de ces tumeurs, puisqu’elle
a founi des clés dans la pathogenèse et la prise en charge de ces
tumeurs. En effet, c-kit est un rare exemple de proto-oncogène
utile comme marqueur histologique et comme cible thérapeutique (Glivec STI 571 : un inhibiteur de la tyrosine-kinase).
Ce type de médicament est probablement d’un grand avenir de
manière plus large dans le traitement des tumeurs solides. Ces
données récentes sont détaillées dans ce dossier thématique qui,
nous l’espérons, vous intéressera autant que nous avons eu de
plaisir à le faire.
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L
* Hôpital européen Georges-Pompidou, Paris.
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La lettre de l’hépato-gastroentérologue - n° 2 - vol. V - mars-avril 2002