CARDIOPATHIES CONGENITALES: GENERALITES

CARDIOPATHIES CONGENITALES :
GENERALITES
I/ Introduction
–Domaine complexe
–Gravité : mortalité 50% (1ère année)
II/ Incidence
–7 naissances / 1000
–les plus fréquentes des malformations congénitales
III/ Etiologie
Pas de cause évidente : 90%
Cause génétique définie : 8%
–aberration chromosomique (5%), ex : Trisomie 21, syndrome de Turner
–anomalies géniques (3%)
Embryofoetopathie par agent externe (2%)
–agents toxiques : alcool, ...
–agents nutritionnels : diabète, ...
–agents viraux : rougeole, rubéole, ...
IV/ Classification
Cardiopathies non cyanogènes =
–shunt gauche- droite : communication inter- ventriculaire,
communication inter- auriculaire, persistance du canal artériel
–obstacle sans shunt : sténose pulmonaire / aortique, coarctation de
l'aorte
Cardiopathies cyanogènes =
–obstacles sur le coeur
–absence ou erreur de cloisonnement
–tétralogie de Fallot
–...
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V/ Les signes d'appel
Ils sont variables selon les cardiopathies ; l'âge de la découverte et la
gravité sont variable.
1. Signes généraux
Retard du développement, asthénie anormale, ...
2. Signes fonctionnels
Dyspnée, sueurs, cyanose, douleurs précordiales, palpitations, malaises, ...
3. Signes d'examen
Découverte d'un souffle, d'une hypertension artérielle, ...
4. Echographie foetale
Etude des ATCD, examen de l'enfant
VI/ Les antécédents familiaux
–consanguinité
–cardiopathie dans la famille
–maladies héréditaires infantiles
VII/ Les antécédents néonataux
1. Les ATCD maternels
2. Les ATCD foetaux
Echographie+++
VIII/ Les antécédents personnels
Circonstances de l'accouchement
Poids de naissance
Développement staturo- pondéral
Développement psychomoteur
IX/ Examen de l'enfant
1. Inspection
Syndrome dysmorphique, ...
Signes évocateurs : cyanose, polypnée, tachypnée, ...
2. Palpation
des artères (fémorales+++)
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de l'abdomen, du foie, de la rate, ...
3. Auscultation
–ryhtme, bruits, souffles, ...
4. Prise de la tension artérielle
Méthode : brassard adapté / pouls, stéthoscope
Interprétation, anomalies
5. Examen général
le diagnostic de cardiopathie est fait dans 90% des cas
conduit à des examens spécialisés :
–non invasifs
radiographie pulmonaire, ECG, échocardiographie+++, épreuve d'effort,
Holter, ...
–invasifs
X/ Shunts gauche- droite
1)Généralités, définition
Cardiopathies non cyanogènes les plus fréquentes.
DEf = passage anormal de sang des cavités gauches aux cavités droites,
entraînant une augmentation du débit pulmonaire.
Normalement : il existe une égalité entre le débit pulmonaire et le débit
systémique.
2) Risques
–HTA pulmonaire
–évolution possible vers une maladie vasculaire pulmonaire destructive
irréversible
3) Conséquences cliniques
pléthore vasculaire pulmonaire : dyspnée, troubles respiratoire, ...
insuffisance du débit systémique : sueurs, hypotrophie
surcharge des ventricules : tachycardie, insuffisance cardiaque
cardiomégalie
hypervascularisation pulmonaire
XI/ Communication inter- ventriculaires
1) Fréquence
Représente 20 à 25% des cardiopathies congénitales.
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2) Définition
« Trou » entre les 2 ventricules ; communication anormale entre les
ventricules
3) Classification
Petites communications inter- ventriculaires :
–bien supporté
–souffle (flux anormal irrégulier)
–la plupart de ces communications se ferment seule
–Attention à l'endocardite bactérienne
Larges communications inter- ventriculaires :
–enfant de quelques semaines+++
–gros débit entraînant une surcharge pulmonaire
4) Evolution
Amélioration possible
Aggravation (risque vital)
Vers la cyanose
5) Traitement
–diurétique (Lasilix)
–digoxine
–inhibiteur de l'enzyme de conversion
–si aggravation =
chirurgie
6) Risques, complications
Pour toute communication inter- ventriculaire :
–risque d'endocardite
–insuffisance aortique
XII/ Malformations constructives
obstacles à l'éjection du ventricule gauche
obstacles à l'éjection du ventricule droit
souffle systolique
diagnostic : échographie
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palliative = cerclage de l'artère pulmonaire
curative = fermeture par patch

XIII/ Coarctation de l'aorte
A. Fréquence
Fréquent ; 5 à 8% des cardiopathies.
B. Définition
Rétrécissement de l'hisme de l'aorte (où se trouve le canal artériel).
Obstacle entre la partie haute et la partie basse du corps :
–pression trop élevée dans la partie haute du corps
–pression trop faible dans la partie basse du corps
C. Clinique
souffle
HTA aux membres supérieurs
diminution ou abolition des pouls fémoraux
D. Conséquences
artérielles diverses
E. Traitement
Chirurgical :
on enlève la partie de l'aorte qui est rétrécie
XIX/ Tétralogie de Fallot
Fréquence
La plus fréquente des cardiopathies cyanogènes
Définition
Malformation avec :
–une sténose pulmonaire étagée
–l'aorte plus à droite
–une hypertrophie du ventricule droit
–large communication inter- ventriculaire
Clinique
L'enfant est cyanosé car le sang peux passer d'une cavité à l'autre
Diagnostic
Echographie
Traitement
Chirurgical
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