LES ATTEINTES RENALES AU COURS DES VASCULARITES (A

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
Année ThèseN°/2013 03713
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
LESATTEINTESRENALESAUCOURS
DESVASCULARITES
(Aproposde30cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE05/03/2013
PAR
Né le01Janvier1987 à Arfoud
M.AKLIKHALID
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Vascularitesystémique-Atteinterénale-Traitement-Evolution
JURY
M.
Professeur
M. Professeur
.HARZYTAOUFIK
Professeur
M.HARMOUCHTAOUFIQ
Professeur
M. Professeur
meBONOWAFAA.................................................................
deMédecineinterne
SQALLIHOUSSAINITARIK.....................................................
agrégé deNéphrologie
M...................................................................
agrégé deRhumatologie
...........................................................
agrégé d’Histologieembryologiecytogénétique
ARRAYHANIMOHAMED........................................................
assistantdeNéphrologie
JUGES
PRESIDENT
RAPPORTEUR
MEMBREASSOCIE

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ABREVIATIONS
Ac : anticorps
ANCA : Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
CM : cryogolbulinémie mixte
EGPA : granulomatose avec polyangéite et éosinophilie
GNEC : glomerulonéphrite extra-capillaire
GNMP : glomérulonéphrite membranoproliférative
GPA : granulomatose avec polyangéite
GW : granulomatose de Wegener
HTA : hypertension artérielle
IF : immunofluorescence
Ig : immunoglobuline
IRCT : insuffisance rénale chronique terminale
LVV : Large vessels vasculitis
MBG : membrane basale glomérulaire
MO : microscopie optique
MPO : myelopéroxydase
PAN : périartérite noueuse
PBR : ponction biopsie rénale
PR : purpura rhumatoide
PR3 : proteinase 3
SCS : syndrome de Churg et Strauss
SVV : Small vessels vasculitis
VAA : vascularite associé à ANCA

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LISTE DES FIGURES
Figure1 : Classification de Chapel Hill montrant les trois types de vaisseaux atteints
Figure 2: Aspect typique d’artère temporale au cours de la maladie de Horton
Figure 3 : Aspect de purpura vasculaire au cours de PAN
Figure 4: Image radiologique d’anévrismes et infarctus rénaux au cours d’une PAN
Figure 5: Schéma illustre les modalités de prise en charge de la maladie de Kawasaki
proposé par l’AHA
Figure 6 : Aspects pANCA et cANCA en immunofluorescence indirecte
Figure 7 : Ulcérations cutanées au cours de la GPA
Figure 8 : image radiologique d’hémorragie alvéolaire au cours d’une vascularite
associée aux ANCA
Figure 9 : Ulcération du voile du palais au cours d’une granulomatose de Wegener
Figure 10 : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire au cours de PAM
Figure 11 : Nécrose globale et croissant circonférentiel d’un glomérule au cours
d’une vascularite pauci-immune
Figure 12: Aspect d’une angéite nécrosante d’une artère interlobulaire au cours
d’une granulomatose de Wegener
Image 13: Lésions évocatrices de syndrome de Goodpasture
Figure 14: Dépôt linéaire d’IgG le long des MBG
Figure 15: GN segmentaire et focale au contact d’un dépôt fibrinoide. Cylindre
hématique (étoile)
Image 16: Lésions évocatrices de syndrome de Goodpasture
Figure 17: Dépôt linéaire d’IgG le long de MBG
Figure18: GN segmentaire et focale au contact d’un dépôt fibrinoide
Image 19: Aspect des dépôts granuleux et mésangiaux d’immunoglobulines
Figure 17 : Image montrant une cryoprécipitation

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Figure18 : Répartition des patients par tranches d’âge
Figure 19 : Répartition des patients selon l’origine géographique
Figure 20: Circonstances de découverte des vascularites avec atteinte rénale
Figure 21: Manifestations extra-rénales chez nos patients
Figure 22: Répartition des patients selon la valeur de créatininémie
Figure 23 : La répartition des ANCA selon la spécificité
Figure 24 : Types de glomérulopathies retrouvées à la biopsie rénale
Figure 25 : les différentes complications non infectieuses dans notre série
Figure 26 : Evolution des vascularites après 6 mois du traitement
Figure 27 : Résultats d’évolution après un an de maladie

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LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 : Critères diagnostiques de la maladie de Horton selon ACR 1990
Tableau 2 : Critères diagnostiques de la maladie de Takayasu selon ACR 1990
Tableau 3: Critères diagnostiques de la periartérite noueuse selon ACR1990
Tableau 4 : Critères diagnostiques de la granulomatose de Wegener selon ACR1990
Tableau 5: Critères diagnostiques du syndrome Churg-Strauss selon ACR 1990
Tableau 6 : Critères diagnostiques de purpura rhumatoïde selon ACR 1990
Tableau 7 : Classification des vascularites en fonction de la taille des vaisseaux
(Chapel Hill 1993)
Tableau8 : Classification de Chapel Hill 2012
Tableau 9: Critères de diagnostic de la maladie de Kawasaki
Tableau 10 : Fréquence spécificité des ANCA au cours des vascularites nécrosante
systémiques
Tableau 11: La classification d’ISKDC modifiée par Heaton en 1977 (classification
enfant)
Tableau 12: Classification histologique des lésions glomérulaires du purpura
rhumatoïde de l’adulte
Tableau 13: Adaptation des doses de cyclophosphamide chez l’insuffisant rénal.
Tableau14 : Manifestations générales et rénales chez nos patients
Tableau 15: Résultats des principaux paramètres biologiques chez nos patients.
Tableau16 : Principales caractéristiques des biopsies rénales dans notre série.
Tableau 17 : les types des vascularites diagnostiquées chez nos patients
Tableau 18 : les différentes infections objectivées chez nos patients
Tableau 19 : Causes de décès et son délai de survenue dans notre série
Tableau 20 : Facteurs liés au décès dans notre série.
Tableau 21 : facteurs liés à la non récupération de la fonction rénale.