BAUMIER Vincent Rein et Voies Urinaires METZLER
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Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire 12/02/2015 FERON Caroline L3 CR : BAUMIER Vincent Rein et Voies Urinaires METZLER-GUILLEMAIN 14 pages Embryologie de l'appareil urinaire Plan A. Reins et voies urinaires hautes I. Développement II. Le Pronéphros III. Le Mésonéphros IV. Le Métanéphros B. Voies urinaires basses I. Formation du SUG II. Évolution du SUG III. Les remaniements C. Exemples de malformation Il est important de parler de l'embryologie de l'appareil urinaire car dans l'espèce humaine, cet appareil urinaire est très souvent le siège d'anomalies du développement qui donnent des malformations congénitales. Ces malformations peuvent toucher jusqu'à 10% des nouveaux-nés. Ce pourcentage est élevé car certaines malformations peuvent être dépistées tard au cours de la vie. Au cours de la vie congénitale on va distinguer des malformations majeures et des mineures. Il est à noter que ce n'est pas forcément parce qu'une malformation est majeure que cela a des conséquences graves sur la vie de l'individu, ou que cela engage son pronostic vital. Par exemple c'est le cas classique de l'agénésie rénale unilatérale qui est une anomalie importante mais tout à fait compatible avec la vie. Beaucoup de ces malformations peuvent être mises en évidence très tôt pendant la vie intra-utérine grâce à l’échographie obstétricale. A. Rein et voies urinaires hautes I. Développement L'appareil urinaire haut se met en place entre la 3eme et la 8eme semaine de développement. Pendant cette période se mettent en place les principales structures et notamment les structures à l'origine des reins définitifs. À la 8eme semaine, les structures de base sont présentes mais les reins ne sont pas fonctionnels, ils vont continuer à maturer pendant la vie intra-utérine. Les riens sont matures au troisième trimestre de la grossesse, c'est à dire à la 36eme semaine. Il produit de l'urine tout au long de sa maturation mais son architecture définitive n'est présente qu'au troisième trimestre. Les voies urinaires hautes se mettent en place à partir de 3 ébauches successives : – le Pronéphros – le Mésonéphros – le Métanéphros Ces trois ébauches se succèdent dans l'espace et dans le temps. Elle se mettent en place à partir du cordon néphrogène (elles dérivent toutes les trois de ce cordon). 1/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire Coupe transversale de l'embryon à la troisième semaine On retrouve les 3 feuillets de l'embryon dont le feuillet intermédiaire qui est le mésoblaste intraembryonnaire qui est segmenté en somites (S), en pièces intermédiaires (PI) et en lames latérales. Le cordon néphrogène (CN) est la structure qui apparaît à la partie postérieure des pièces intermédiaires. C'est un cordon plein, allongé qui apparaît de la région cervicale jusqu'à la région sacrée de l'embryon, de part et d'autre de la ligne médiane (il y en a donc 2 !). Schéma de l'embryon dans sa totalité Le cordon néphrogène est la structure allongée en arrière du tube digestif (TD) primitif et en avant du canal de Wolff. Le TD est fermé en haut par la membrane pharyngienne. Dans la partie distale du TD se forme le cloaque, il correspond à la réunion des voies urinaire et digestive. Ce cloaque est cloisonné par la membrane cloacale. Le long du codon néphrogène apparaissent les 3 structures successives qui vont donner naissance à l'appareil urinaire. La première ébauche qui apparaît est le pronéphros. Il apparaît à la 3eme semaine. C'est une structure très transitoire qui reste vestigiale, non fonctionnelle et disparaît très rapidement (à la 4eme semaine). Puis apparaît le mésonéphros au niveau de la région thoraco-lombaire de l'embryon à la 4eme semaine. Il persiste jusqu'à la 8eme semaine, mais lui aussi est transitoire. Il est appelé à régresser mais pas forcément de manière totale. Il permet la mise en place de certaines structures. À la partie terminale du CN, dans la région sacrée se met en place le métanéphros. C'est l'ébauche qui est à l'origine du rein définitif ; il apparaît à partir de la 5eme semaine et se développe jusqu'au troisième trimestre de la grossesse. 2/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire Le canal de Wolff se met en place à partir de la 4eme semaine et vient s'aboucher au niveau du cloaque. Il est aussi présent de part et d'autre de la ligne médiane ( donc il y en a 2 ). Important : A partir de la 5eme semaine, la région terminale du cordon néphrogène va induire la formation, au niveau de la face postérieure du canal de Wolff, d'un petit bourgeon : le bourgeon urétéral (BU). L'interaction entre ce BU et la partie terminale du CN va être à l'origine de la formation du mésonéphros. II. Le Pronéphros Il ne donne pas de structures fonctionnelle ou excrétrice. (La présence du pronéphros est analogue au développement de certains poissons). Le CN se clive dans la région du pronéphros pour donner des néphrotomes qui vont s'individualiser les uns des autres puis disparaître. III.Le Mésonéphros Il se différencie à la 4eme semaine et est présent jusqu'à la 8eme semaine. Le principe de développement est le même que pour le pronéphros. Il va se cliver pour donner des structures qui sont des néphrotomes. Ces néphrotomes vont s'individualiser en sphérules qui vont s’allonger pour donner des vésicules qui s'allongent de plus en plus pour arriver à former un tubule allongé qui se contourne en S. Le tubule en S s’abouche au canal de Wolff par son extrémité distale. Son extrémité proximale se différencie en glomérule face à une anse artérielle qui est issue de l'aorte (Ao). Au sein de ce mésonéphros se mettent en place des structures tubulaires qui ne deviennent pas réellement fonctionnelles, elle évoquent tout de même la forme d'un néphron. Ces structures étant non fonctionnelles elles ne produisent pas d'urine. Le mésonéphros est appelé à régresser. A retenir : ce qui se met en place par le mésonéphros est important chez le garçon car certains de ces tubules vont persister et devenir les voies excrétrices du testicule. Pour situer le mésonéphros, on réalise une coupe transversale de l'embryon en région thoraco-lombaire. Avec cette coupe on peut suivre son évolution entre la 5eme semaine et la 6eme semaine. La volumineuse structure bombée dans la cavité cœlomique est le mésonéphros. Au sein de ce mésonéphros, à partir de la 6eme semaine, se met en place les structures tubulaires qui s'abouchent dans le canal de Wolff avec au niveau proximal la présence des glomérules face à une anse artérielle issue de l'aorte. Elle se draine dans le canal de Wolf. À partir de la 6eme semaine on voit apparaître à coté du canal de Wolff, le canal de Müller qui va nous donner des structures importantes pour l'appareil génital. 3/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire TN : tube neural Gon. : gonade Aorte Meson. : Mésonéphros TD : tube digestif Cette photo de coupe embryonnaire nous permet de visualiser le mésonéphros qui bombe dans la cavité cœlomique avec le canal de Wolff qui permet de drainer les tubules qui s'y forment. Le mésonéphros régresse à la 8eme semaine, et cette régression est différente en fonction du sexe de l'embryon. Chez la petite fille il régresse totalement, et chez le garçon la régression n'est que partielle pour former les voies excrétrices des testicules. Il faut retenir que : La mise en place du mésonéphros est importante car il garde des rapports étroits avec la gonade ; par conséquent en terme de malformation, il y a un risque important d'association de malformations entre l'appareil urinaire et l'appareil génital. IV. Le Métanéphros Il est à l'origine du rein définitif et se forme à partir d’événements qui se passent en région sacrée de l'embryon. Le point de départ de sa formation sont les interactions entre le blastème métanéphrogène (BM) et le BU. Le BM est une structure dense de la zone terminale du cordon néphrogène. Le métanéphros va être formé par des phénomènes d'inductions réciproques entre le BM et le BU. Cela permet de mettre en place les structures définitives du rein fonctionnel. Dans le rein, les néphrons sont des structures qui vont dériver directement du BM, et les voies excrétrices du rein dérivent directement du BU. 1. Formation – Évolution du BU Au départ on a le BM et le canal de Wolff. Le BM est a proximité du canal de Wolff et va induire la formation du BU. Une fois le BU formé, il va progresser vers le BM. À son contact le BU va réaliser un renflement en se dilatant. La zone allongée ébauche le futur uretère et la zone dilatée ébauche le futur bassinet du rein. 4/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire Le BU continue sa progression et pénètre le BM et commence à se diviser par divisions dichotomiques (1 er, 2eme, 3eme... ordre) . La première division du BU permet l'ébauche des calices majeurs du rein. En se divisant il repousse le BM en faisant des segments qui deviendront des lobules rénaux. Les divisions du BU sont à l'origine du système collecteur du rein. 2. Organogénèse des néphrons Au sommet de chaque division du BU, il se passe aussi des phénomènes d'induction. Le sommet des BU vont induire la différentiation du tissu métanéphrogène et va se former des coiffes métanéphrogènes au sommet de chaque ramification du BU. Ces coiffes métanéphrogènes vont évoluer et seront à l'origine des structures sécrétrices des néphrons. Au niveau de chaque ramification, le tissu des coiffes métanéphrogènes est un ensemble de cellules en cours de différenciation qui progressent. 5/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire Ces cellules en se multipliant vont donner des sphérules, puis elles se creusent en vésicules. Ces vésicules sont à proximité des ramifications du BU et vont donc induire la formation d'une branche collectrice à partir de la ramification initiale. Il va y avoir un allongement des vésicules et vont venir au contact de la branche collectrice qu'elles ont induite. Jonction entre les deux . En parallèle chaque vésicule se contourne en forme de S et chaque tubule contourné en S va se différencier dans sa région proximale en une structure globulaire et ceci en face d'une anse artérielle issue de l'Ao. Chaque structure initialement formée va pouvoir donner naissance à un néphron qui va s'aboucher au tube collecteur (TC). Le système sécréteur (issu du BM), qui correspond au néphron, s'abouche dans le système collecteur (issu du BU). 3. Remaniements internes du rein définitif Les premiers néphrons vont apparaître entre la 5eme et la 8eme semaine. Ils ne seront pas très fonctionnels. Les vrais premiers néphrons fonctionnels apparaissent à partir de la 9eme semaine, il y a donc mise en route du système sécréteur pour une production d'urine qui va augmenter d'autant plus qu'il y aura de néphrons. Il va y avoir beaucoup de remaniements internes au rein en formation pour arriver à un rein fonctionnel en dernière partie de grossesse: – Augmentation importante du nombre de néphrons par 2 vagues. Les premiers formés seront les plus profonds, et ceux qui se formeront par la suite seront périphériques. Les plus récents sont donc les plus périphériques. Par conséquent les reins augmentent de taille. – Disparition des tous premiers néphrons formés. Grâce à cette disparition, on voit apparaître dans le rein deux zones : corticale et médullaire. – Élargissement des premières divisions du BU. Les premières divisions vont être englobées ensemble pour former les petits calices du rein. 6/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire Au fur et à mesure se mettent en place les différentes structures du rein notamment les pyramides de Malpighi de forme triangulaire, à sommet proximal. Dans cette pyramide, on retrouve tout le système collecteur et les anses de Henlé des néphrons. Tout ce système mis en place permet la formation d'urine qui converge vers les papilles des pyramides de Malpighi qui se drainent dans les calices mineurs, puis dans les calices majeurs qui eux même se drainent dans le bassinet et finalement dans l'uretère. L'urine fœtale est éliminée par le fœtus et vient alimenter le liquide amniotique (oui vous avez baigné quasiment 9 mois dans votre urine …). La quantité de liquide amniotique est le reflet de la capacité des reins à produire de l'urine. Ce schéma permet de faire la différence entre la structure du rein à 9 semaines et à 9 mois où on distingue toutes les parties du rein (corticale, médullaire, pyramides, tubes collecteurs …). 4. Remaniements Externes En plus des remaniements internes il va y avoir des remaniements externes des reins fœtaux. Les reins se formant en région sacrée de l'embryon, ils doivent passer de la position sacrée à une position lombaire haute. Il va y avoir ascension des reins. Cela va se faire de manière progressive d'autant plus qu'ils sont vascularisés par une artère qui naît de la partie basse de l'Ao, alors que l'artère rénale définitive naît en L1. Au cours du trajet d'ascension, des artères vont se former successivement le long de l'Ao. Au fur et à mesure les premières artères vont disparaître pour laisser les autres, plus hautes, irriguer le rein. Il y a donc une modification de la vascularisation. 7/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire En plus de cette ascension, les reins vont effectuer une rotation de 90° vers l'intérieur. Cette rotation amène le hile du rien en position interne. (Initialement le hile du rein regarde vers l'avant). B. Voies urinaires basses La formation des voies urinaires basses va se faire grâce à la mise en place d'une structure : le sinus uro-génital (SUG). Il apparaît à la 5-6 eme semaine. Il découle de l'évolution du cloaque en particulier du cloisonnement du cloaque. Une fois mis en place, il va évoluer entre la 7eme et la 8eme semaine ce qui va permettre la mise en place de différentes ébauches : – vésico-urétrale – pelvienne – phallique I. Formation du SUG A la partie caudale de l'embryon, on retrouve le cloaque fermé par la membrane cloacale. Au dessus de cette membrane se trouve le tubercule génital (TG) qui a un rôle important dans la mise en place des organes génitaux externes. L'intestin se prolonge par l'allantoïde. Le canal de Wolff s'abouche initialement dans le cloaque. À la 5eme semaine, on a un cloaque qui correspond à la réunion des voies digestive et urinaire. Il existe un angle de réflexion entre la partie postérieure de l'allantoïde et la partie antérieure de l'intestin moyen qui se nomme l'éperon périnéal de Kolliker. Cet éperon croît en se dirigeant vers la membrane cloacale (flèche sur le schéma) et la touche. Cette progression de fait entre la 5eme et la 6eme semaine. 8/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire À la 6eme semaine l'éperon a rejoint la membrane cloacale. Le cloaque est ainsi segmenté. La partie antérieure du cloaque devient le SUG et la partie postérieure du cloaque devient le rectum. Il y a séparation des voies urinaires et digestives par segmentation du cloaque. La membrane cloacale devient en avant la membrane uro-génitale qui ferme le SUG, et en arrière de la segmentation elle devient la membrane anale. Le canal de Wolff s'abouche dans le SUG qui est en avant par l'allantoïde. II. Évolution du SUG Le SUG s'allonge à partir de la 7eme semaine, il forme ainsi 3 ébauches. La première ébauche est la plus haute, c'est l'ébauche vésico-urétrale (A). La deuxième ébauche, en zone rétrécie, est l'ébauche pelvienne (B). La troisième ébauche, la plus large, au contact de la membrane urogénitale est l'ébauche phallique (C). 9/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire En parallèle, il existe des remaniements au niveau de la zone postérieure du SUG, là où viennent s'aboucher les canaux de Wolff. On va observer un phénomène d'extrophie du canal de Wolff. Il va y avoir des modifications entre la 5eme et la 8eme semaine. La partie terminale des canaux de Wolff va se dilater et venir s'incorporer à la paroi postérieure du SUG. Cela entraîne une séparation entre l'abouchement des canaux de Wolff et des uretères. Ce phénomène d'extrophie entraîne en plus une migration des canaux de Wolff vers le bas. À la fin de l'extrophie, l'abouchement des canaux de Wolff se fait en dessous de l'abouchement des uretères. Cette migration vers le bas les séparent de plus en plus pour aboutir à la 8eme semaine à des uretères en partie haute du SUG et des canaux de Wolff en partie médiane du SUG. Toute la zone triangulaire située entre l'abouchement des uretères et des canaux de Wolff se nomme le trigone vésical. L'origine embryologique du trigone vésicale est Wolffienne. III.Les remaniements A partir de la 8eme semaine, d'autres modifications vont être observées. Elles touchent l'embryon de manière générale. Le SUG va évoluer notamment grâce : 1- Au redressement progressif du corps de l'embryon 2- A la formation de la paroi abdominale 3- Au développement important du tubercule génital A la partie haute du SUG, il va y avoir formation du canal allantoïdien, qui va s'oblitérer et devenir un ligament nommé l'ouraque. Il relie la vessie à l'ombilique. 10/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire L'ébauche vésico-urétrale va être à l'origine de la vessie. Au niveau de la vessie, grâce à l'extrophie du canal de Wolff il y un abouchement séparé de l'uretère en position haute, de l'abouchement du canal de Wolff en position basse. L'évolution de la partie basse du SUG va dépendre du sexe de l'embryon. Chez le garçon, l'ébauche vésico-urétrale va donner la vessie ainsi que l'urètre qui va du col vésical jusqu'à l’abouchement des canaux de Wolff. L'ébauche pénienne va donner l'urètre membraneux, et l'ébauche phallique va donner l'urètre pénien. Chez la fille : - l'ébauche vésico-urétrale va donner la vessie et l'urètre dans sa totalité. - les ébauches pénienne et phallique vont s'élargir pour donner le vestibule de la vulve. 11/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire C. Exemples de malformations On s'aide beaucoup de différentes imageries. Le premier est l'échographie même en anté-natal. Chez l'individu né, on peut utiliser l'urographie intra-veineuse. On injecte à un patient un marqueur radio-opaque à élimination rénale. On réalise des radios à des temps prédéfinis pour visualiser l'élimination du marqueur par les voies urinaires. On opacifie donc les voies urinaires de manière progressive. I. Malformations rénales 1. Le syndrome de Potter Cela correspond à une agénésie rénale bilatérale. Si le fœtus n'a pas de rein, il ne produit pas d'urine et donc peu de liquide amniotique. La cavité utérine sera peu remplie de liquide, l'enfant va être comprimé par le muscle utérin ce qui va induire des déformations de la face (faciès de Potter), la fusion des parties molles et la disparition des organes génitaux externes. C'est une anomalie létale mais rarissime. 2. L'agénésie rénale unilatérale Il y a d'un coté une absence totale de rein (et aucun rein en position atopique), et le seul rein présent sera hypertrophié. Cette malformation est compatible avec une vie normale. 12/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire 3. Le rein en fer à cheval C'est une fusion des deux reins qui se fait par leur pôle inférieur. Le parenchyme rénal est fonctionnel. Cependant la fusion des reins se fait en position basse (moment où ils sont le plus proche l'un de l'autre). L'ascension des deux reins est bloquée par la présence de l'artère mésentérique inférieure. Le rein en fer à cheval est toujours situé en position ectopique basse. Le rein en fer à cheval peut aussi être associé à une malformation de l'uretère. Cette malformation peut éventuellement être la source de complications d'infection urinaire, souvent chez la femme enceinte par compression de l'utérus en pleine croissance sur le rein en fer à cheval. 4. Rein en ectopie basse Les reins ne réalisent pas totalement leur ascension. Le rein droit de l'image est resté en position pelvienne alors que le gauche est en position normale. On peut aussi observer des reins qui sont en ectopie croisée, ils passent la ligne médiane au moment de leur ascension et viennent du coté contro-latéral. II. Malformations des uretères 1. Syndrome de la jonction pyélo-urétérale C'est une anomalie fonctionnelle qui fait qu'il y a un obstacle à l'écoulement de l'urine entre de bassinet et l'uretère. Cela entraîne une dilatation progressive des voies excrétrices, cette dilatation peut retentir sur les voies excrétrices intra-parenchymateuses. Cela peut comprimer le parenchyme rénal et entraîner des altérations graves de ce parenchyme. C'est une malformation fréquente qui se voit chez le petit garçon. Elle peut être progressive et donc silencieuse pendant plusieurs années. 13/14 Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire 2. L'uretère double Cela peut correspondre à deux malformations différentes : – uretère bifide : formation du BU qui se divise avant d'entrer des le BM. – uretère dupliqué : présence de deux BU. Le mécanisme embryologique est donc différent. Bifide Dupliqué Voilà le ronéo est fini !!! Le diapo de la prof est dispo sur l'ENT ça pourra vous aider pour les schémas en couleurs... Bisous à Camille, Sibylle et Charlène :) 14/14
