25-02-2016 DUBOIS Marie-Lucie CR : Julie Chapon RVU

RVU AGM – Embryologie de l'appareil urinaire
25-02-2016
DUBOIS Marie-Lucie
CR : Julie Chapon
RVU-AGM
Dr METZLER-GUILLEMAIN
12 pages
Embryologie de l'appareil urinaire
L’appareil urinaire en embryologie est un appareil particulier parce qu’il existe beaucoup de malformations
congénitales diagnostiquées dans l’espèce humaine. 10 % des nouveaux nés sont touchés par des
malformations de cet appareil.
N.B : Ce chiffre est nettement au dessus du pourcentage de malformation réel. C’est un pourcentage revu en
fonction des malformations diagnostiquées par rapport aux différents âges de la vie. Le chiffre élevé est
également du aux examens anténatals d’avantage réalisés qu’autrefois.
Les malformations n’ont pas toutes les mêmes conséquences, certaines sont mineures, d’autres majeures, ces
critères dépendent des classifications. Ainsi certaines malformations majeures peuvent être sans grandes
conséquences pour l’individu.
Beaucoup des malformations sont diagnostiquées en anténatal, par échographie obstétricale.
Il est important de savoir comment elles se mettent en place pour anticiper les conséquences, la gravité et les
traitements éventuels de la malformation.
N.B : On parle dans ce cours de semaines de développement et pas de semaines d’aménorrhée.
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Plan
A. Reins et voies urinaires hautes :uretères
I. Généralités
II. Pronéphros
III. Mésonéphros
IV. Métanéphros
a) Formation, évolution du bourgeon urétéral
b) Organogénèse des néphrons
c) Remaniements internes du rein définitif
d) Remaniements externes
B. Voies urinaires basses : vessie et urètre
I. Formation et cloisonnement du cloaque
II. Sinus uro-génital
III. Remaniements de la 8ème semaine
IV. Destinée des ébauches
C. Malformations de l'appareil urinaire
I. Syndrome de Potter
II. Agénésie rénale unilatérale
III. Rein en fer à cheval
IV. Rein en ectopie basse
V. Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
VI.Uretère double

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A. Reins et voies urinaires hautes : uretères
I. Généralités
Les principales structures se mettent en place entre la 3ème et 8ème semaine.
Les structures évoluent jusqu'à la 36ème semaine afin d’avoir un parenchyme mature et fonctionnel.
La particularité de cet appareil est qu’il se forme embryologiquement par 3 ébauches successives. Elles se
succèdent dans l’espace (de crânial à caudal) et dans le temps :
•Pronephros
•Mésonéphros
•Métanéphros
Ces trois structures dérivent du cordon néphrogène, issu du mésoblaste intraembryonnaire.
a) Formation du cordon néphrogène
Le cordon néphrogène naît à partir du mésoblaste des
pièces intermédiaires (PI), postérieurement à celles-ci.
Les PI sont comprises entre les somites médialement
et les lames latérales.
Il se présente comme un cordon tissulaire plein de
part et d’autre de la ligne médiane de la région
cervicale. Ce sont des structures verticales, se formant
depuis la région céphalique jusque dans la région
caudale.
b) Segmentation du cordon néphrogène
Coupe longitudinale, para-sagittale de l’embryon :
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Les ébauches apparaissent le long du cordon néphrogène, de la région cervicale à la région sacrée :
•Pronéphros : 3ème semaine, en région cervicale, involue puis disparaît rapidement.
•Mésonéphros : 4ème semaine, dans région thoraco-lombaire, structure transitoire également amenée à
disparaître, il permet la mise en place de structures qui persisteront, pour certaines, chez l’adulte.
•Métanéphros : 5ème semaine, ébauche du rein définitif.
Latéralement au cordon néphrogène apparaît rapidement le canal de Wolff, bilatéral, d’origine mésoblastique,
il s’étend également de la région cervicale jusque dans la région sacrée, il s’abouche à l’extrémité du tube
digestif (TD) primitif, appelé cloaque.
A partir de S5 une forte interaction entre la région métanéphrogène et le canal de Wolff induit l’apparition d’un
petit bourgeon à la partie postérieure : le bourgeon urétéral (BU).
Le rein définitif sera formé grâce à des interactions multiples entre ce bourgeon et le tissu métanéphrogène.
L’angle de réflexion entre l'allantoïde et le prolongement du TD primitif appelé éperon périnéal de Kolliker
aura un rôle important dans le cloisonnement du cloaque et la formation des voies urinaires basses.
II. Pronéphros S3-S4
A la 3ème-4ème semaine le cordon néphrogène commence à se cliver en structures appelées néphrotomes. Elles
se séparent les unes des autres et involuent très rapidement n’aboutissant pas à l’évolution de structure
excrétrice.
Le pronéphros marque le début du développement de l’appareil urinaire. Il reste très rudimentaire chez
l’homme, c’est une structure vestigiale.
III. Mésonéphros S4 → S8
4 à 8ème semaine
•Le cordon néphrogène évolue comme pour le pronéphros en structures denses et tubulaires qui se
clivent en néphrotomes.
• Les néphrotomes s’individualisent les uns des autres, formant des sphérules : ils continuent à évoluer
et s’allongent pour donner des vésicules.
•Les vésicules continuent à s’allonger et se contournent pour donner des tubules. Les tubules s’allongent
encore et deviennent les tubes contournés
•L’extrémité proximale de ces structures tubulaires se différencie en structure qui ressemble à un
glomérule en face d’une branche artérielle issue de l’aorte.
Cordon néphrogène → Sphérule → vésicule → Tubule → tube contourné et son glomérule
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Sur la coupe transversale de l’embryon en région thoraco-lombaire on voit que le mésonéphros est un organe
volumineux.
En parallèle, le coté distal de chaque tubule se rapproche du canal de Wolff et s’y abouche.
Il y a mise en place de quelques dizaines des tubules au sein du mésonéphros, les premiers sont les plus haut
placés, les récents sont inférieurs.
Ce qui s’ébauche ressemble à peu près à un néphron. Mais il n’y pas de structure filtrante réellement
fonctionnelle.
Le mésonéphros régresse à S8 mais évolue différemment en fonction du sexe de l’embryon :
•Sexe féminin : disparaît totalement
•Sexe masculin : une partie de ces tubules et les canaux de Wolff persistent. Les tubules à proximité des
gonades se développent et donnent les voies excrétrices du testicule. Le canal de Wolff donne le canal
déférent.
Il existe un rapport étroit avec la gonade qui se traduit en pathologie par des malformations de l’appareil
génital et urinaire du même côté, leurs évolutions étant extrêmement liées lors de l’embryogénèse.
IV. Métanéphros S5 → S36
Des interactions importantes à partir de la 5ème semaine donneront le rein définitif.
Le premier tissu inducteur est le blastème métanephrogène (BM) (zone métanéphrogène à l’extrémité caudale
du cordon néphrogène).
Il induit la formation du bourgeon urétéral (BU) à la partie postérieure du canal de Wolff. Tout évolue ensuite
grâce à des interactions réciproques entre les deux structures.
Le rein est formé à partir d’une origine mésoblastique. On observe après évolution, 2 structures, chacune en
liaison avec l’autre :
•Néphron, structure filtrante issue du blastème
•Voies excrétrices, issues du bourgeon urétéral
a) Formation-évolution du bourgeon urétéral (BU)
•Il y a induction du BU par le blastème à proximité.
•Une fois formé, le BU croit vers le blastème métanéphrogène. La partie allongée sera à l’origine de
l’uretère.
•Lorsqu’il est au contact du BM, le BU s’élargit, se dilate. Cette zone élargie donnera le bassinet du rein.
•Le BU continue sa progression à l’intérieur du BM. Il commence alors à se diviser, d’abord en 2
branches : ce sont les premières ébauches des calices majeurs du rein. Les divisions continuent de
manière dichotomique (en 2).
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Ces phases d’approche progressives amènent le BU à pénétrer dans la structure pour démarrer des phénomènes
de division fondamentaux à l’origine de la mise en place du système collecteur.
Chaque sommet de ramification du BU est en interaction avec le blastème, induisant une condensation de tissu
métanéphrogène appelée coiffe métanéphrogène.
Ces coiffes sont à l’origine des futurs néphrons et les ramifications du BU à l’origine du système collecteur.
Plus les ramifications progressent dans le tissu métanéphrogène, plus les contours du BM sont repoussés. Les
contours s’élargissent et des sillons apparaissent.
Chaque ramification fait évoluer un segment à l’origine d’un lobule rénal.
On voit déjà se dessiner dans le parenchyme deux zones :
•Périphérique qui sera la corticale
•Centrale qui sera la médullaire du rein
b) Organogénèse des néphrons
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