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Les avancées dans
les tumeurs neuroendocrines
Les tumeurs neuroendocrines du pancréas
GUIDE PRATIQUE
Expert :
Pr Romain Coriat (Paris)
En partenariat avec
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Une édition réalisée par Edimark
Sous l’égide de
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Les tumeurs neuroendocrines
du pancréas
ommaire
S
INTRODUCTION .................................................................................................. 3
ÉPIDÉMIOLOGIE ................................................................................................... 4
PRÉSENTATION CLINIQUE .................................................................................. 6
DIAGNOSTIC : LE BILAN D’IMAGERIE ................................................................. 8
PRONOSTIC ......................................................................................................... 10
PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE ................................................................. 10
CARCINOMES NEUROENDOCRINES DU PANCRÉAS ....................................... 15
TUMEURS NEUROENDOCRINES PANCRÉATIQUES DE GRADE 3
BIEN DIFFÉRENCIÉES .......................................................................................... 15
CONCLUSION ..................................................................................................... 17
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES .................................................................... 18
Expert :
Pr Romain Coriat (Paris)
Auteur :
Dr Anne Visbecq (Cheffes-sur-Sarthe)
R. Coriat déclare avoir des liens d’intérêts avec Ipsen, Novartis, Keocyt et Pfizer.
A. Visbecq déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Le contenu est sous la seule responsabilité du coordonnateur,
des auteurs et du directeur de la publication, qui sont garants de son objectivité.
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Edimark SAS © – mai 1992 – Président : C. Damour-Terrasson
Imprimé en France - Bialec - 54180 Heillecourt - Dépôt légal : à parution
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Les tumeurs neuroendocrines
du pancréas
Introduction
Les tumeurs neuroendocrines du pancréas (TNEP) constituent certainement
le sous-groupe le plus hétérogène des TNE digestives. Elles diffèrent entre elles
par le contexte de survenue (sporadiques ou associées à un syndrome de prédisposition),
la présentation clinique, l’agressivité, le pronostic et la prise en charge. Le bilan diagnostique
doit être adapté aux circonstances de découverte et repose en grande partie sur l’imagerie,
qui a bénéficié récemment de progrès importants, notamment l’imagerie fonctionnelle.
Le traitement comporte un grand nombre d’options – chirurgie, traitements
pharmacologiques, ablation locorégionale ou, encore, médecine nucléaire –, dont le choix est
guidé par les caractéristiques de la tumeur et le profil du patient. Enfin, la classification
actuelle (tableau I) [1] va être très prochainement modifiée pour individualiser la catégorie
des TNEP de grade 3 bien différenciées, actuellement ignorée par les classifications OMS 2010
et ENETS (European Neuroendocrine Tumour Society).
Expert :
Pr Romain Coriat (Paris)
Tableau I. Classification actuelle des tumeurs neuro endocrines
gastroentéropancréatiques (1).
Différenciation Mitoses/10 HPF Ki-67 (%)
Grade 1 Bien différenciée < 2 ≤ 2
Grade 2 Bien différenciée 2-20 3-20
Grade 3 Peu différenciée > 20 > 20
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Figure 1. Répartition en fonction de la loca-
lisation de la tumeur primitive : données du
SEER de 1973 à 2007 (d’après Lawrence B
et al. [5]).
Intestin grêle
Rectum
Côlon
Pancréas
Estomac
Appendice
Autres
18,6 %
15,9 %
7,3 %
7,3 %
5,4 %
3,4 % 4,6 %
Les tumeurs neuroendocrines
du pancréas
Épidémiologie
L’épidémiologie des TNE a été étudiée dans de nombreux pays. Cependant, les données sont
difficilement comparables car la méthodologie et le périmètre des études diffèrent, de même que
la période de recueil des données, ce qui génère des disparités dans la terminologie utilisée (2).
De plus, l’amélioration des techniques d’imagerie et la meilleure connaissance de ces tumeurs
ont permis de mieux les identifier (2).
C’est probablement pour cette raison
que, comme pour toutes les TNE, la
fréquence des TNEP a augmenté au cours
des dernières décennies, mais de façon
moins spectaculaire que dans d’autres
localisations telles que le poumon ou
l’intestin grêle (3).
Les TNEP représenteraient environ 10 %
de l’ensemble des tumeurs malignes du
pancréas (4). Selon les données de la
base SEER (Surveillance, Epidemiology and End Results) aux États-Unis, leur incidence ajustée
sur l’âge était de 0,32 pour 100 000 habitants pour la période 2000-2004 (3) et de 0,43 pour
100 000 habitants pour la période 2003-2007 (5). Dans une étude prospective autrichienne
publiée en 2010, l’incidence des TNEP était
estimée à 0,19 pour 100 000 habitants (6).
L’analyse des registres des cancers digestifs
de la région Bourgogne, sur une période
de 24 ans, a montré pour les TNEP un taux
d’inci dence standardisé sur l’âge de 0,19 pour
100 000 habitants chez les hommes et 0,12
pour 100 000 habitants chez les femmes (7).
Des données japonaises ont, en 2010, révélé
une incidence et une prévalence nettement
plus élevées des TNEP (1,27 et 2,69 pour
100 000 habitants respectivement), corré-
lées à une fréquence globale élevée des
TNE digestives (prévalence de 6,42 pour
100 000 habitants et incidence de 3,51 pour
100 000 habitants) [8].
La part des TNEP au sein des TNE digestives est
également très variable d’une étude à l’autre
(figures 1 à 5) [9, 10].
Les TNEP sont de grade 1 ou 2 dans environ
80 % des cas (6). Environ 5 à 7 % des TNEP
correspondent à des lésions neuroendocrines
bien différenciées de grade 3 et 10 à 15 % à
des lésions peu différenciées (11).
La fréquence des TNEP a augmenté
au cours des dernières décennies,
mais de façon moins spectaculaire
que dans d’autres localisations
telles que le poumon ou l’intestin
grêle.
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Figure 2. Répartition en fonction de la loca-
lisation de la tumeur primitive : données
autrichiennes (d’après Niederle MB et al. [6]).
Figure 3. Répartition en fonction de la loca-
lisation de la tumeur primitive : données
françaises (d’après Lepage C et al. [7]).
Estomac
Appendice
Intestin grêle
(sauf duodénum)
Rectum
Pancréas
Côlon
Duodénum
20,7 %
15,4 %
15,4 %
11,6 %
7,0 %
5,6 %
22,8 %
Intestin grêle
Côlon/rectum
Pancréas
Estomac
Vésicule bibliaire
Autres
38,9 %
27,1 %
2,2 %
20,5 %
6,1 % 4,6 %
Figure 4. Répartition en fonction de la loca-
lisation de la tumeur primitive : données
françaises (d’après Lombard-Bohas C et al. [9]).
Figure 5. Répartition en fonction de la loca-
lisation de la tumeur primitive : données
espagnoles du registre RGetne (d’après Garcia-
Carbonero R et al. [10]).
Pancréas
Intestin grêle
Appendice
Estomac
Rectum
Duodénum
Autres
Inconnu
33,7 %
15,6 %9,4 %
6,0 %
5,8 %
3,5 %
1,9 %
19,5 %
Intestin grêle
Pancréas
Inconnu
Estomac
Autres
43 %
32 %
11 %
5 %
9 %
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du pancréas
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