Catabolisme des acides aminés
publicité
Catabolisme des acides aminés: Devenir du groupe aminé: Protéines alimentaires Turnover des protéines cellulaires Jeûne prolongé: protéolyse musculaire 1. Foie: cytosol Sang Foie ∆G°’ = 0 kJ/mole aminotransférase (ou transaminase) ATP GNG Digestion: L-Amino acid CC Protéines cellulaires Catabolisme des acides aminés: Devenir du groupe aminé: 2. Foie: matrice mitochondriale: glutamate déshydrogénase Foie CK: ATP ou GNG Les transaminases comme marqueurs sériques: Maladies musculaires: infarctus du myocarde,… Maladies hépatiques: toxiques, infections,… ↑ ala- et asp-Transaminases sériques (ALT (ou GPT) et AST (ou GOT) Infarctus du myocarde: 1: CK, 2: AST, 3: ALT, 4: LDH La pyridoxine (vit B6), précurseur du pyridoxal phosphate: Vitamine hydrosoluble Stabilisation d’intermédiaires réactionnels Métabolisme des acides aminés: Réactions de racémisation des acides aminés (D↔L) de transamination de décarboxylation Transport des ions ammonium des tissus extrahépatiques vers le foie: NH4+ tissus extrahépatiques: synthèse de L-Glutamine AA Circulation sanguine: L-glutamine Foie: mitochondrie: NH4+ Transport des ions ammonium du muscle vers le foie: NH4+ Muscles: synthèse de glutamate synthèse d’alanine Circulation sanguine: alanine Foie: Synthèse de glutamate mitochondrie: NH4+ CYCLE GLUCOSE-ALANINE Elimination du groupe aminé provenant du catabolisme des acides aminés: Cycle de l’urée: Ure-0 et 1 Foie uniquement! Ornithine transcarbamoylase Ure-2, 3 et 4 Cycle de l’urée: arginase Argininosuccinate synthétase Argininosuccinase « Bicycle de Krebs »: connections entre le cycle de Krebs et le cycle de l’urée: OA Régulation du cycle de l’urée: Régime très riche en protéines ou jeûne prolongé: - transcriptionnel (enzymes) - allostérique: arginine et N-acétylglutamate Catabolisme des acides aminés: devenir du squelette carboné Intermédiaires du cycle de Krebs 1. Glucose + glycogène 2. Corps cétoniques 3. CO2 + H2O (ATP) Voies cataboliques simplifiées: Alanine Tryptophane (2) Cystéine Sérine Glycine (3) Thréonine (2) Coenzymes: H4 Folate PLP CoA NAD+ 3ème voie catabolique de la glycine: Oxydase des D-acides aminés: < paroi bactérienne et « grillades » Rein Lithiase rénales: cristaux d’oxalate de calcium (75%) UIV Voies cataboliques simplifiées: Lysine Tryptophane (2) Phénylalanine Tyrosine Leucine Isoleucine Thréonine (2) Coenzymes: CoA NAD+ Catabolisme du tryptophane: Catabolisme de la phénylalanine: Phe → Tyr → hormones et Neurotransmetteurs: dopamine, adrénaline, noradrénaline, mélanine Défaut génétique en Phe Hydroxylase: phénylcétonurie (1/10.000) Vomissement, urines odoriférantes, retard mental ↑ [Phe], [phénylpyruvate], [phényllactate] et [phénylacétate]: sang et urines Régime pauvre en protéines, en Phe et Tyr, pas d’aspartame! Voies cataboliques simplifiées: Proline Glutamine Glutamate Arginine Histidine Coenzymes: NADP+ H4 Folate NAD+ Voies cataboliques simplifiées: Méthionine Isoleucine Valine Thréonine (2) Coenzymes: B12 PLP CoA NAD+ Catabolisme de la Valine, Leucine et Isoleucine Chaîne branchée Muscle Tissu adipeux Cerveau Rein Coenzymes: NAD+ TPP FAD Lipoate CoA Catabolisme de l’asparagine et de l’aspartate: Vers l’oxaloacétate et le cycle de Krebs Cofacteurs: PLP Le coenzyme Tétrahydrofolate: Acide folique (vitamine B9, hydrosoluble): 2x Dihydrofolate reductase (H4) Réactions de transfert d’unité à 1 carbone dans le métabolisme des acides aminés et des nucléotides Sources: Foie et légumes à feuilles vertes Carence en folate: Chez l’adulte Pendant la grossesse
