Catabolisme des acides aminés

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Catabolisme des acides aminés:
Devenir du groupe aminé:
Protéines alimentaires
Turnover des protéines cellulaires
Jeûne prolongé: protéolyse musculaire
1. Foie: cytosol
Sang Foie
∆G°’ = 0
kJ/mole
aminotransférase (ou transaminase)
ATP
GNG
Digestion: L-Amino acid
CC
Protéines cellulaires
Catabolisme des acides aminés:
Devenir du groupe aminé:
2. Foie: matrice mitochondriale:
glutamate déshydrogénase
Foie
CK: ATP ou GNG
Les transaminases comme marqueurs sériques:
Maladies musculaires: infarctus du myocarde,…
Maladies hépatiques: toxiques, infections,…
↑ ala- et asp-Transaminases sériques (ALT (ou GPT)
et AST (ou GOT)
Infarctus du myocarde: 1: CK, 2: AST, 3: ALT, 4: LDH
La pyridoxine (vit B6), précurseur du pyridoxal phosphate:
Vitamine hydrosoluble
Stabilisation d’intermédiaires réactionnels
Métabolisme des acides aminés:
Réactions
de racémisation des acides aminés (D↔L)
de transamination
de décarboxylation
Transport des ions ammonium
des tissus extrahépatiques vers
le foie:
NH4+ tissus extrahépatiques:
synthèse de L-Glutamine
AA
Circulation sanguine:
L-glutamine
Foie:
mitochondrie: NH4+
Transport des ions ammonium
du muscle vers le foie:
NH4+ Muscles:
synthèse de glutamate
synthèse d’alanine
Circulation sanguine:
alanine
Foie:
Synthèse de glutamate
mitochondrie: NH4+
CYCLE GLUCOSE-ALANINE
Elimination du groupe aminé provenant du catabolisme des
acides aminés:
Cycle de l’urée:
Ure-0 et 1
Foie uniquement!
Ornithine transcarbamoylase
Ure-2, 3 et 4
Cycle de l’urée:
arginase
Argininosuccinate
synthétase
Argininosuccinase
« Bicycle de Krebs »: connections entre le cycle de Krebs et
le cycle de l’urée:
OA
Régulation du cycle de l’urée:
Régime très riche en protéines ou
jeûne prolongé:
- transcriptionnel (enzymes)
- allostérique: arginine et
N-acétylglutamate
Catabolisme des acides aminés: devenir du squelette carboné
Intermédiaires du cycle de Krebs
1. Glucose + glycogène
2. Corps cétoniques
3. CO2 + H2O (ATP)
Voies cataboliques
simplifiées:
Alanine
Tryptophane (2)
Cystéine
Sérine
Glycine (3)
Thréonine (2)
Coenzymes:
H4 Folate
PLP
CoA
NAD+
3ème voie catabolique de la glycine:
Oxydase des D-acides aminés: < paroi bactérienne et « grillades »
Rein
Lithiase rénales: cristaux d’oxalate de calcium (75%)
UIV
Voies
cataboliques
simplifiées:
Lysine
Tryptophane (2)
Phénylalanine
Tyrosine
Leucine
Isoleucine
Thréonine (2)
Coenzymes:
CoA
NAD+
Catabolisme du tryptophane:
Catabolisme de la phénylalanine:
Phe → Tyr → hormones et
Neurotransmetteurs:
dopamine, adrénaline,
noradrénaline, mélanine
Défaut génétique en Phe Hydroxylase: phénylcétonurie (1/10.000)
Vomissement, urines odoriférantes, retard mental
↑ [Phe], [phénylpyruvate], [phényllactate] et [phénylacétate]: sang et urines
Régime pauvre en protéines, en Phe et Tyr, pas d’aspartame!
Voies
cataboliques
simplifiées:
Proline
Glutamine
Glutamate
Arginine
Histidine
Coenzymes:
NADP+
H4 Folate
NAD+
Voies
cataboliques
simplifiées:
Méthionine
Isoleucine
Valine
Thréonine (2)
Coenzymes:
B12
PLP
CoA
NAD+
Catabolisme de la Valine, Leucine et Isoleucine
Chaîne branchée
Muscle
Tissu adipeux
Cerveau
Rein
Coenzymes:
NAD+
TPP
FAD
Lipoate
CoA
Catabolisme de l’asparagine
et de l’aspartate:
Vers l’oxaloacétate et le cycle de
Krebs
Cofacteurs:
PLP
Le coenzyme Tétrahydrofolate:
Acide folique (vitamine B9, hydrosoluble): 2x Dihydrofolate reductase (H4)
Réactions de transfert d’unité à 1 carbone dans le métabolisme des acides
aminés et des nucléotides
Sources: Foie et légumes à feuilles vertes
Carence en folate:
Chez l’adulte
Pendant la grossesse
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