• les épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ) définies par un niveau
de clivage dermoépidermique au sein de la lamina lucida et séparées entre
EBJ Herlitz et autres EBJ
• les épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques (EBD)
définies par un niveau de clivage situé sous la lamina lucida, séparées entre
EBD dominante et récessive.
• Le syndrome de Kindler avec des niveaux de clivages mixtes
Prise en charge
Il n’existe pas d’étude clinique contrôlée dans le traitement des EBH. Des
recommandations récentes ont été établies par une équipe multidisciplinaire
d’experts des EBH de différents centres européens, à partir de la littérature
disponible et de leurs opinions.
La prise en charge des EBH est multidisciplinaire et coordonnée par un
dermatologue. Elle est fonction de l’âge du patient et de la sévérité du tableau
clinique. Elle s’articule autour des soins cutanés, de la gestion de la douleur et du
prurit, de la prise en charge des complications viscérales, du diagnostic précoce de
carcinomes épidermoïdes, de l’éducation du patient et de la continuité des soins.
Les soins cutanés seront adaptés à l’âge de l’enfant avec des spécificités pour le
nouveau- né, nourrisson et pour l’enfant plus grand et l’adolescent. Ils sont réalisés
par des infirmières et sont indispensables pour prévenir des complications
infectieuses, pouvant être gravissimes, et des complications fonctionnelles
(syndactylies dans les formes sévères d’EBH).
Mesures générales:
Eviter les bulles par l’éviction d’atmosphère humide et chaude.
Contre indication des pansements adhérents, des adhésifs autour des électrodes.
Eviter tout frottement, tout traumatisme (lors des changes, par exemple, en portant
l’enfant sous les aisselles), en protégeant les sites vulnérables (genoux, coudes, nez
si port de lunettes…) par des mousses siliconées.
Couper les ongles courts ou les limer (prurit lors du bain).
Pas de prise de température rectale.
Rembourer le brassard à TA.
Tétine ramollie à l’eau chaude pour les nourrissons.
Vêtements amples, chaussures, gants adaptés.
Soins locaux
Bain quotidien mais la fréquence peut être espacée en fonction du tableau clinique
à l’eau avec un savon doux si plaies propres ou lésions croûteuses, à la
chlorhexidine 0,1% diluée si lésions infectées. Retrait des pansements dans le bain.
1. Fine JD, Eady RA, Bauer EA, Bauer JW, Bruckner Tuderman L, Heagerty A et
al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third