28/10/2015 GEOFFROY Mathilde D1 CR : SEISSON Paul

SNP – PRINCIPALES LÉSIONS EN PATHOLOGIE NEUROLOGIQUE
28/10/2015
GEOFFROY Mathilde D1
CR : SEISSON Paul
SNP
Dr FIGARELLA-BRANGER
22 pages
Tissu nerveux. Principales lésions en pathologie neurologique
A. La neuropathologie
L'anatomie pathologique est une spécialité médicale concernant l'examen des tissus pathologiques, quelque soit
les causes de l'affection. L'étude des tissus se fait d'abord au niveau macroscopique, puis l'anatomo-pathologiste
prélève des fragments à analyser au microscope.
La neuropathologie est dédiée à l'étude des tissus nerveux pathologiques (cerveau, moelle, LCR, muscle strié
squelettique, nerf périphérique …).
En France, la neuropathologie est une branche de l'anatomie pathologique, et il existe un diplôme de sur-
spécialisation : le DESC (diplôme d'études spécialisées complémentaires). Mais dans certains pays européens
comme l'Angleterre ou l'Allemagne, c'est une discipline à part entière au même titre que l'anatomie
pathologique.
Les différents types de prélèvements en neuropathologie sont :
–les biopsies :
- stéréotaxiques : le neurochirurgien repère la lésion à biopsier avec des coordonnées spatiales puis il
fait un « petit trou » de trépan par lequel il va descendre le biopseur.
- chirurgicales : elles sont pratiquées quand le prélèvement est plus volumineux.
–les pièces opératoires : notamment dans le cadre de la pathologie tumorale.
–les cytologies : en particulier le LCR. On l'examine dans différents contextes, le plus fréquent étant la
recherche de cellules tumorales :
- pour poser un diagnostic (suspicion de méningite tumorale, recherche de métastase
d'adénocarcinome)
- pour suivre l'évolution de la tumeur primitive (les médulloblastomes, qui sont des tumeurs malignes
siégeant au niveau de la fosse postérieure du cervelet et qui touchent les enfants)
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Plan :
A. La neuropathologie
B. Le système nerveux central
I. les différentes cellules du SNC et les lésions élémentaires
II. Les grands groupes de pathologies, exemples
C. Le muscle et le nerf périphérique
I. Le nerf périphérique
II. Le muscle

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–les autopsies : on les pratique :
- dans le cadre des pathologies dégénératives (ex : Alzheimer),
- dans le cadre de la médecine légale (ex : patient décédé de mort violente, on analyse son cerveau
pour essayer de comprendre les causes de la mort)
- au niveau des fœtus (ex : mort foetale in utero, interruption thérapeutique de
grossesse dû à une malformation cérébrale)
L'anatomie pathologique a plusieurs finalités :
–elle permet d'étudier les lésions occasionnées par toute maladie au niveau des organes, des tissus, des
cellules.
–la description de ces lésion permet d'établir un diagnostic lésionnel (c'est le type de lésion. ex :
processus tumoral, inflammatoire).
–on établit ensuite un diagnostic étiologique (c'est un processus tumoral causé par une tumeur primitive
du SNC, et plus particulièrement un méningiome).
–on peut aussi établir des facteurs pronostiques,
- surtout dans les cancers. On établit un grade de malignité (I, II, III, IV). Plus le grade est élevé, plus la
tumeur est agressive et plus le pronostic est mauvais. Ce grading est basé sur l'étude microscopique
(nombre de mitoses, d'atypie …)
- et aussi dans les pathologies inflammatoires, ou dégénératives
–l'anatomie pathologique permet également d'apprécier les réponses thérapeutiques.
exemple des ostéosarcomes primitifs : on fait une biopsie première, puis un traitement
chimiothérapique, puis on refait une exérèse chirurgicale. On l'examine au microscope (quantification
de la nécrose etc.) et on peut suivre la réponse thérapeutique.
Rappel : l'étude anatomopathologique se compose d'une partie macroscopique (description de la lésion : sa
taille, sa localisation dans l'organe etc.) et d'une partie microscopique.
L'anatomie pathologique n'est pas une science exacte. Il est donc important pour l'anatomo-pathologiste
d'intégrer les données cliniques, para-cliniques et l'évolutivité de la lésion (évolutivité : lors de l'analyse d'un
processus tumoral, si le patient a cette tumeur depuis 10 ans, ce n'est à priori pas une tumeur très agressive).
L'anatomie pathologique est donc :
–un élément du diagnostic clinique
–qui s'inscrit dans la démarche diagnostique
–qui confirme et souvent précise le diagnostic clinique
–mais qui parfois l'infirme
–parfois c'est la seule clé du diagnostic clinique
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NB :
La biopsie extemporanée est un prélèvement analysé « en urgence », pendant que le chirurgien opère le
patient. Elle se fait quand le chirurgien a besoin de connaître la nature du prélèvement afin d'orienter son geste
chirurgicale.
Elle n'est pas faite pour donner un diagnostic rapide « afin de rassurer la famille » (ex : la tumeur est bénigne et
pas maligne) mais plutôt aider et orienter le chirurgien dans son geste opératoire : le chirurgien opère bien dans
la lésion ; la tumeur est de type circonscrite, il faut pratiquer une exérèse totale ; c'est un gliome infiltrant, il
faut éviter l'exérèse totale ; etc.
L'étude microscopique nécessite des colorations :
–conventionnelles pour mettre en évidence le noyau, le cytoplasme etc.
–spéciales, si on recherche un micro-organisme (coloration Periodic Acid Schiff PAS pour mettre en
évidence un champignon).
L'immunohistochimie permet la mise en évidence, dans un tissu ou une cellule, d'un antigène donné. Pour cela
on utilise un anticorps anti-Ag donné. Puis, on révèle la réaction à l'aide d'un marqueur coloré/chromogène.
La biologie moléculaire est utilisée à visée diagnostique (par exemple, certaines tumeurs s'accompagnent de
translocation spécifique de certains gènes), ou pour suivre une réponse thérapeutique.
La biochimie est la meilleur méthode pour diagnostiquer une maladie à prion
Tous les prélèvements examinés sont stockés (inclus dans de la paraffine ou par cryofixation) et forment ainsi
des banques de tissus.
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B. Le système nerveux central
I. les différentes cellules du SNC et les lésions élémentaires
Le SNC se compose de différentes cellules :
–les cellules du parenchyme cérébral : neurones, astrocytes, oligodendrocytes, cellules épendymaires,
cellules microgliales (= macrophages résidents spécifiques du SNC)
–les cellules arachnoïdiennes (= cellules de la pie-mère)
–les autres : cellules de soutien, cellules endothéliales etc.
Les principales lésions élémentaires réactionnelles sont :
–les lésions élémentaires des neurones
–les lésions des astrocytes
–les lésions des oligodendrocytes
–les lésions du revêtement épendymaire
–les lésions des cellules microgliales
–la minéralisation
a. les lésions élémentaires des neurones
Il peut s'agir :
–de dégénérescences axonales
–d'altérations secondaires à l'hypoxie
–d'inclusions (virales, ou autre)
–d'anomalies des axones (anomalies sphéroïdes, dystrophies axonales et neurites dystrophiques)
• dégénérescence axonale :
Sur le schéma, on voit un moto-neurone. Son axone est entouré de gaine de myéline (cellules de Schwann dans
SNP et oligodendrocytes dans SNC).
Lorsqu'il y a une lésion de l'axone (par section ou traumatisme), l'axone et la gaine de myéline vont dégénérer
et le corps cellulaire va gonfler.
Puis, l'axone va repousser et re-innerver la fibre musculaire.
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Lors d'un infarctus au niveau de la capsule interne du cerveau, les neurones du faisceau cortico-spinal vont
dégénérer (ce faisceau se compose d'un faisceau direct et d'un faisceau croisé). On peut mettre en évidence la
dégénérescence avec différentes colorations.
• altérations secondaires à l'hypoxie :
L'hypoxie, quelqu'en soit la cause (thrombose, défaillance
cardiaque) va provoquer une souffrance des neurones qui
vont alors se rétracter et mourir.
Tous les neurones n'ont pas la même sensibilité à l'hypoxie.
On parle de sensibilité spécifique régionale. Les cellules de
Purkinje du cervelet, ou les cellules de la zone CA1 de
l'hippocampe sont très sensibles à l'hypoxie.
Les régions de susceptibilité à l'hypoxie sont différentes selon
l'âge :
–chez l'adulte : les zones les plus sensibles sont situées
au niveau du ruban cortical du cortex cérébral, les
cellules de Purkinje du cervelet, et les cellules de la
région CA1 de l'hippocampe.
–chez l'enfant : ce sont les zones au niveau des noyaux
gris centraux, de l'hippocampe, et certaines zones au
niveau des pédoncule cérébraux.
Une défaillance cardiaque sévère (par exemple lors d'un arrêt cardiaque) va provoquer une hypoxie sévère au
niveau cérébral, et par la suite une nécrose laminaire du cortex.
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