P2–UE10–CHAMINADE–ED_HEMOSTASE–05-04-2017

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UE 10 – Tissu Sanguin
Dr CHAMINADE
Date : 05/04/2017 Plage horaire : 16H-18H
Promo : 2016/2017 Enseignant : Dr CHAMINADE
Ronéistes :
BOYER Maëva
DELAISSER Laëtitia
ED - Hémostase
I. Cas clinique 1
II. Cas clinique 2
III. Cas clinique 3
IV. Cas clinique 4
V. Cas clinique 5
VI. Cas clinique 6
VII. Cas clinique 7

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Rappel du Dr CHAMINADE : Les questions à l’examen ne comporteront aucun piège et seront basées sur
ses diapositives. Il pense prendre des phrases de son diaporama et changer ou non des informations de
manière significative.
I) Cas clinique1
❖ Présentation du Cas
- Enfant âgé de 12 mois
- Né à terme, par voie basse, sans syndrome hémorragique clinique
- Marche depuis environ un mois : quelques ecchymoses prétibiales
- Ni le père ni la mère n’a de syndrome hémorragique connu
- Opération prévue pour hernie inguinale (ce qui peut arriver aussi chez les petits enfants)
❖ Bilan préopératoire :
- TCA = 80 sec (ratio : 2,6)
- TP = 95%
- Fibrinogène = 2,7 g/L
❖ Quelle est l’anomalie ?
NB : On rappelle qu’il n’y a que trois possibilités :
- Soit le TCA est allongé
- Soit le TP est abaissé
- Soit le Fibrinogène est abaissé
Ici le TCA est très franchement allongé = 80 sec et le ratio = 2,6 également (à savoir qu’un TCA normal est
d’environ 30 à 36 sec et un ratio normal de moins de 1,2).
Donc si on a un TCA allongé et TP normal c'est-à-dire TCA allongé isolé, c’est la voie intrinsèque qui est
POSSIBLEMENT anormale (« possiblement » car on rappelle que le dosage du TCA n’est qu’un
dépistage).
❖ Quel est le bilan à faire face à cette anomalie ?
La question qu’on se pose par rapport à l’enfant c’est « est ce qu’on peut l’opérer sans risque
hémorragique ». Donc il faut qu’on cherche des raisons qui justifieraient l’allongement de son TCA.
Réponse d’une élève : On peut faire un TCK.
Réponse du prof : Ce n’était pas la réponse attendue mais c’est une réponse intéressante. On commence à
rentrer dans la « pratique de bon niveau » là… En effet, en pratique l’anesthésiste qui veut savoir rapidement
si l’allongement du TCA est possiblement lié à une anomalie sous-jacente de la coagulation à risque
hémorragique (chaque mot est important ici), il demande un TCK (Temps de Céphaline Kaolin) c’est-à-
dire que le laboratoire utilise un autre réactif (qui est le Kaolin). Ainsi, si le TCK s’allonge il y a beaucoup

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de chance qu’il y ait une anomalie à risque hémorragique sous-jacente ; s’il se normalise, il n’y pas de risque
hémorragique.
Anyway… Ce n’était pas ce qu’il demandait réellement. Le TCK renseigne sur le risque hémorragique sous-
jacent, lui voulait un bilan renseignant sur la raison de l’allongement du TCA.
Pour explorer ce TCA allongé, il faut doser les facteurs de coagulation de la voie intrinsèque : VIII, IX,
XI, XII (A savoir pour l’examen !)
Il faut également doser un autre facteur, très particulier, assez fréquent qui vient compliquer ce problème de
TCA allongé isolé. Lequel ?
Réponse d’un élève : Les plaquettes.
Réponse du prof : Non, le taux de plaquettes n’aidera pas à comprendre pourquoi le TCA est allongé, il
renseigne surtout sur le risque hémorragique. C’est de l’hémostase primaire, même s’il y a une interaction
entre les deux (Hémostase primaire et coagulation). Le facteur à doser est l’Anticoagulant Circulant Type
Lupique (à bien retenir) car très fréquemment les patients peuvent avoir cet anticorps qui circule et qui
allonge le TCA.
Question prof : Est-ce qu’un anticoagulant circulant type lupique (ACTL) fait saigner ? NON !! Il sert juste
à allonger le TCA…
Rappel de cours : L’anticoagulant circulant type lupique ne sert pas tout à fait qu’à ça… Il est pourvoyeur
du syndrome d’anti-phospholipide, et est THROMBOGENE (et non pas hémorragique).
❖ Diagnostic suspecté ?
On est chez un tout jeune garçon, donc il s’agirait d’une maladie congénitale qui a priori se trouve être une
maladie hémorragique perturbant son bilan de coagulation (TCA allongé isolé).
Une réponse d’élève est la maladie de Willebrand. Pourquoi pas, en théorie c’est possible car le facteur de
Willebrand transporte le facteur VIII donc ceux qui ont cette maladie ont tendance à voir leur facteur VIII
diminuer… Mais normalement le retentissement de cette maladie de l’hémostase primaire sur la coagulation
est mineur. Or ici le TCA est très allongé donc on ne part pas sur ce diagnostic. (à savoir)
 Ici il s’agit d’une Hémophilie.
Rappel (1) : l’Hémophilie est une maladie ne touchant quasiment que les garçons car c’est une maladie
autosomique liée à l’X.
(2) : Il y a deux types d’Hémophilie : A et B.
Question prof : Peut-on différencier ici ces deux types ? Non, car on n’a pas le détail des facteurs. En effet,
l’Hémophilie A est une baisse du facteur VIII constitutionnel et la B une baisse du facteur IX. Et les deux
diminutions allongent le TCA.

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❖ Résultats du dosage des FC de la voie intrinsèque
Note ronéiste : il insiste énormément sur les termes qu’il utilise. Ici on parle bien de l’allongement du TCA
isolé !!! Si on a TCA allongé + TP diminué on ne sera plus sur le même raisonnement !!!
 Ici c’est une Hémophilie A modérée (car facteur VIII = 4%).
NB (1) : Ici « modéré » car pour être sévère il faut que le taux du facteur déficitaire soit inférieur à 1%.
(2) : il y aurait éventuellement quelques autres possibilités et on aurait dû se poser des questions si le cas
concernait une petite fille. Il y a quelques diagnostics différentiels, notamment le Willebrand (on rappelle si
taux de facteur VIII modérément diminué)
Question élève : A partir de quel pourcentage peut-on parler d’Hémophilie ?
Réponse prof : A moins de 50%.
❖ Quelle complication ?
Les Hémarthroses (= saignement dans l’articulation) est très caractéristique des Hémophiles. Les autres
maladies hémorragiques généralement ne provoquent pas de saignement dans l’articulation. Et
malheureusement ça pourrit la vie à ces malades… Ils vont être limités dans les activités qu’ils pourront
faire. De plus, l’hémarthrose génère des douleurs intenses, des complications comme l’arthropathie
hémophilique chronique s’il y a récurrence. Puis on est obligé de leur poser une prothèse (généralement
genou). Or faire une opération chez un patient hémophile peut être une vraie aventure !!
Il donne l’exemple d’un de ses patients qui, étant petit, a été diagnostiqué hémophile A avec un facteur VIII
à 11% (hémophilie atténuée). Il a passé une enfance très difficile car très restreinte par ses parents et
aujourd’hui fait beaucoup d’activités, une sorte de revanche sur la vie… Ce qui n’est pas illogique car à
11% de facteur VIII on ne saigne que très peu.
II) Cas clinique 2
❖ Présentation du Cas
- Patiente âgée de 26 ans
- Ménorragies modérées inexpliquées

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- Hémorragie anormalement importante après une extraction dentaire
- 1e grossesse : hémorragie post-partum après retour au domicile (J7).
Rappel : Ménorragies = règles trop abondantes (durée et/ou en quantité). A ne pas confondre avec les
métrorragies (=saignements en dehors des règles) !! Avec possibilité de méno-métrorragies.
❖ Syndrome hémorragique « hémostase » ou « coagulation » ?
Ici le cas se rapproche plus d’un syndrome hémorragique de type « hémostase ».
Rappel :
- Syndrome hémorragique type « hémostase primaire » = prédominance d’hémorragies cutanées
(purpura) et hémorragie des muqueuses.
- Syndrome hémorragique type « coagulation » = prédominance d’hématomes sous-cutanés ou
profonds et d’hémorragies viscérales.
- 3ème tableau très rare (n’en parle pas à l’oral et en gris clair dans son pdf) : Hyperfibrinolyse, avec
syndrome hémorragique retardé
❖ Quelle pathologie à suspecter ?
Il s’agit d’une symptomatologie hémorragique qui est chronique, qui s’étale dans le temps, sur toute la vie,
même si elle est mineure. Et en plus le malade est une fille. Donc on pense à une maladie génétique
fréquente : la Maladie de Willebrand ( Maladie à bien connaitre !!!)
❖ Quel rôle physiologique du facteur Willebrand ? (Absolument à savoir répondre !!! Va surement tomber
à l’examen !!!)
- Rôles dans l’hémostase primaire :
• Adhésion plaquettaire : c’est lui précisément qui va permettre la liaison entre les plaquettes (via
récepteur IB-V-IX) et le collagène sous-endothélial mis à nu suite à l’effraction des vaisseaux
sanguins
• Agrégation plaquettaire : joue un rôle dans les ponts de fibrine qui vont se créer entre les
plaquettes (via les récepteurs Gp IIb-IIIa).
- Rôle dans le transport du facteur VIII de coagulation.
III) Cas clinique 3
❖ Présentation du Cas
- Patiente âgée de 19ans
- Purpura picnotique (en petit point) diffus (membres, thorax) d’apparition brutale et spontanée
❖ Elément à vérifier en priorité ?
On doit demander si a patiente a de la fièvre. En effet, c’est très important car un purpura aigu fébrile peut
être le premier signe d’une pathologie redoutable : le purpura fulminans (infection suraigüe à
méningocoque), qui peut tuer un patient en quelques heures. Si purpura aigu fébrile  injection directe
d’ATB, sans se poser de questions.