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NOUVEAU PROGRAMME
ITEM 212
SYNDROME HEMORRAGIQUE D'ORIGINE HEMATOLOGIQUE
- Diagnostiquer un syndrome hémorragique d'origine hématologique.
- Interprétation les examens courants d'hémostase.
Zéros
HEMOSTASE : PHYSIOLOGIE – EXPLORATIONS
- Augmentation du
TS : trouble de
l’hémostase primaire :
plaquettes, facteur
Willebrand, fibrinogène
- Augmentation isolée
du TP : déficit en
facteur VII
- Augmentation isolée
du TCA  mélange
avec un plasma témoin
o Pas de correction :
anticoagulant
circulant
o Correction :
hémophilie A ou B
- Maladie de
Willebrand :
o Autosomique
dominant
o Trouble de
l’hémostase
primaire :
hémorragies
cutanéo-
muqueuses
o Augmentation du
TS
- Hémophilie :
o Récessif lié à l’X
o Hémarthroses
récidivantes 
arthropathie
chronique
o Elévation du TCA
normalisé par
l’adjonction de
plasma témoin
- CIVD
o Sd hémorragique
+ thromboses
o Thrombopénie,
baisse du TP et du
fibrinogène,
élévation du TCA
et des D-Dimères
o Diagnostic
différentiel :
fibrinolyse aiguë
primitive
(plaquettes
normales)
- Bilan de
thrombophilie :
o Résistance à la
protéine C activée,
déficit en protéine
C et S, SAPL,
déficit en AT III,
mutation du
facteur II
1. Eléments de physiologie :
Hémostase
primaire
- Permet la formation du clou plaquettaire
- Acteurs : Cellules : plaquettes, endothélium vasculaire
Facteurs : fibrinogène, facteur von Willebrand
- Lésion vasculaire : Vasoconstriction et adhésion plaquettes-endothélium par le vWf
Activation des plaquettes et agrégation
Activation de la coagulation
Coagulation
- Permet la formation du clou de fibrine
- Equilibre coagulation/anticoagulation et fibrinolyse/anti-fibrinolyse
- Voie extrinsèque : activation du VII puis du X
- Voie intrinsèque : activation du XII, du XI, du IX, du VIII puis du X
- Voie commune : activation du II par le Xa puis du I
2. Exploration de l’hémostase :
Test
d’agrégation
plaquettaire
Réalisation
- Centrifugation à faible vitesse d’un échantillon sanguin
- Obtention d’un plasma riche en plaquettes (PRP)
- Mesure photométrique de l’agrégation plaquettaire
Exploration
- Exploration des anomalies de la fonction plaquettaire
- Diagnostic des thrombopénies induite par l’héparine de type II
Anticorps
anti-facteur 4
plaquettaire
Réalisation
- Recherche par méthode ELISA d’anticorps anti-F4P
Exploration
- Diagnostic des thrombopénies induite par l’héparine de type II
- Obligatoirement couplé à un test fonctionnel (TAP)
Temps de
céphaline
activée
TCA
Réalisation
- Temps de coagulation par rapport à un témoin
- Ajout de céphaline ou de kaolin (TCK)
- < témoin + 10s
Exploration
- Facteurs : I, II, V, VIII à XII
- Prékallicréine et KHPM
Temps de
Quick
TQ
Réalisation
- Temps de coagulation par rapport au témoin (TQ) ou % (TP)
- Ajout de thromboplastine tissulaire
- Normale : TP > 70%
Exploration
- Facteurs : I, II, V, VII, X
Fibrinolyse
- Temps de lyse des euglobulines : temps de lyse du caillot
- PDF et D-Dimères
Autres
- Temps de saignement : acte obsolète à ne plus réaliser en pratique courante
- Temps de thrombine : acte obsolète à ne plus réaliser en pratique courante
3. Orientation diagnostique devant un trouble de la coagulation :
Allongement du TCA
TQ normal
TCA + plasma témoin
TCA
augmenté
Présence d'un
anticoagulant
circulant
SAPL
TCA normalisé
Dosage des
facteurs VIII et
IX
Diminués
Hémophilie
Normaux
Dosage
facteurs
XI, XII, PK
et KHPM
TQ allongé
Allongement du TQ et baisse du TP
TCA allongé
Traitement par
héparine
Oui Non
Dosage du fibrinogène
Diminué
CIVD
Fibrilnolyse
Insuffisance
hépato-
cellulaire
Normal
Dosage
facteurs II,
V et X
Déficit isolé en II, V ou X
V normal : traitement
par AVK
V diminué :
insuffisance hépato-
cellulaire
Augmenté
Syndrome
inflammatoire
TCA normal
TQ + plasma
témoin
TQ
normalisé
Déficit en
facteur VII
TQ
augmenté
Anticorps
anti-VII

NOUVEAU PROGRAMME
HEMOSTASE : PRINCIPALES PATHOLOGIES
Déficit en
vitamine K :
- Facteurs II, VII,
IX, X
- Protéines C et S
- Allongement du
TQ et du TCA
- Facteur V normal
Etiologies
nouveau-né :
- Immaturité
hépatique
Etiologies adultes :
- Iatrogène : AVK
- Carence d’apport
- Déficit
d’absorption :
o Cholestase
o Résection
intestinale
o Maladie
cœliaque
Sévérité de
l’hémophilie =
taux de facteur :
- < 1% : sévère
- 1-5% : modérée
- 5-25% : mineure
- 25-50% : fruste
- > 50% : pas
d’hémophilie
1. Interrogatoire du patient présentant un syndrome hémorragique :
1. Incidents hémorragiques secondaires à un acte chirurgical (adénoïdectomie…)
2. Incidents hémorragiques spontanés : ecchymoses spontanées, épistaxis, gingivorragies…
3. Rechercher l'existence d'un syndrome hémorragique familial
4. Les signes hémorragiques sont-ils augmentés par l'aspirine ?
2. Pathologies plaquettaires :
- Purpura thrombopénique idiopathique (Cf. item 330) : Diagnostic d’élimination
Enfant et jeune femme
- Autres : Anomalies de l’adhésion, de l’agrégation, des granules, thrombopathies acquises
3. Maladie de Willebrand :
Epidémiologie
- Maladie hémorragique héréditaire la plus fréquente, AD >> AR
- 5 classes : I (75%), IIA, IIB (5%), IIN et III
Physiopathologie
- Anomalie de l’hémostase primaire +/- coagulation
- Déficit quantitatif et/ou qualitatif du facteur de von Willebrand
Clinique
- Incidents hémorragiques spontanés
Paraclinique
- TS allongé
- TCA souvent allongé : VIII abaissé
- Confirmation : Activité cofacteur de la ristocétine du vWf : abaissée
Taux antigénique vWFAg : abaissé
Facteur VIII : abaissé
Prise en charge
- En cas d’hémorragie ou de gestes : Desmopressine (DDAVP)
Facteur VIII et vWf
- Mesures associées : Prise en charge 100%
Port d’une carte, éducation
Enquête familiale
4. Hémophilie :
Epidémiologie
- 2ème maladie hémorragique héréditaire : récessif lié à l’X
- 85% hémophilie A : déficit en facteur VIII
- 15% hémophilie B : déficit en facteur IX
Clinique
- Hommes atteints dans la famille (transmission liée à l’X)
- Incidents hémorragiques spontanés
- Hémarthroses spontanées
Paraclinique
- TCA allongé, TQ normal, TS normal
- Correction du TCA avec plasma témoin
- Evaluation de la sévérité : Dosage de l’activité du facteur responsable
Titrage des facteurs anti-hémophiliques (FAH)
Prise en charge
- Cf. Willebrand : facteur VIII ou IX
- Vaccination hépatite B et Haemophilus
- Contre-indication des sports à risque et du rasage à lame
5. Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) :
Physiopathologie
- Activation diffuse de la coagulation avec consommation des facteurs
Etiologies
- Lésions tissulaires, cancers, infections, toxiques…
Clinique
- Peut être asymptomatique
- Syndrome hémorragique
- Insuffisance d’organe par thromboses diffuses
Paraclinique
- D-Dimères > 500µg/L + 1 critère majeur ou 2 critères mineurs
Paramètres
Majeur
Mineur
Plaquettes
< 50 000/mm3
50-100 000/mm3
TP
< 50%
50-65%
Fibrinogène
-
≤ 1g/L
Prise en charge
- Traitement étiologique
- Transfusion de plaquettes (si < 20 000/mm3) et plasma frais congelé
6. Troubles acquis de la coagulation :
Hémophilie
acquise
- Anticorps anti-VIII
- Etiologies : Auto-immune
Cancer
Hémopathie maligne
Post-partum
Maladie de
Willebrand
acquise
- Hypothyroïdie
- Cardiopathie valvulaire
- Gammapathie monoclonale IgM (Waldenström)
- Thrombocytémie essentielle
- Auto-anticorps