Urgences cardiologiques néonatales Diagnostic clinique et échographique
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Urgences cardiologiques néonatales Diagnostic clinique et échographique V.Gournay, DIU de CPC, Paris 17/03/2014 Classification physiopathologique des cardiopathies à révélation néonatale • Cardiopathies obstructives ductodépendantes • Anomalies de connexion: – Transposition des gros vaisseaux – Retour veineux pulmonaire anormal total • Shunts gauche-droite précoces Charlotte, J10 • • • • • G1P1 AVB à 35 SA, PN 2500g Hospitalisation en néonatologie niveau 2 Souffle découvert à J5, non exploré J10: – – – – – Malaise avec pâleur Tachypnéique, FC 180, MAP 35 mm Hg (MSD) Hépatomégalie Pouls fémoraux non perçus SaO2 sus ductale 95%, SaO2 sous-ductale 83% Hypothèses diagnostiques Retour veineux pulmonaire anormal total HTAP néonatale persistante Interruption de l’arche aortique Ebstein Atrésie aortique avec hypo VG Persistance du canal artériel Conseils téléphoniques Pratique d’une échocardiographie préalable au transport pour déterminer la conduite à tenir Perfusion de Prostine immédiate Traitement de l’hypotension par perfusion de vasoconstricteurs Intubation Joris, H26 • • • • • • G1P1, AVB eutocique à 40 SA, PN 3880 g RPDE > 12 h, direct gastrique négatif Pic fébrile à 38°2 à H12, bilan négatif Détresse respiratoire à H16 Sa02 75% transitoirement, s’améliore sous O2 Transfert en niveau 3 Evolution au CHU • • • • • Gris, pas de souffle, TRC<3 s Silverman 5, pas d’amélioration sous CPAP Intubation + antibiothérapie Amélioration transitoire H48, ventilation HFO FiO2 100%: – SaO2 75% MSD – SaO2 90% au MSG et aux MI Hypothèses diagnostiques? RVPAT supracardiaque bloqué TGV avec obstacle sur la crosse aortique Alvéolite infectieuse compliquée HTAP néonatale persistante Louis, H12 • • • • • • G1P1 Naissance à 39 SA, PN= 2.340 kg Bonne adaptation Cyanose réfractaire à H12 SaO2 77% sous 100%, eupnéique SS 3/6 Conseils téléphoniques ? Intubation Perfusion de prostine immédiate Pratique d’une échographie pour déterminer la conduite à tenir Transfert immédiat Conduite a tenir ? Rashkind Perfusion de Prostine, puis: Blalock en urgence Valvuloplastie pulmonaire percutanée et arrêt de la Prostine Valvuloplastie pulmonaire percutanée et poursuite de la Prostine Céleste, H1 • G1P1 • Naissance à 39 SA par VB en niveau 2, anomalies du rythme cardiaque foetal • PN 3030 g • Mauvaise adaptation • Détresse respiratoire et cyanose réfractaire • SaO2 65% (4 membres) sous O2 • FC 165, MAP 45 mm Hg • Hépatomégalie +++ • Bruits du cœur assourdis Hypothèses? Tamponnade péricardique Ischémie ventriculaire droite aigue sur asphyxie périnatale Maladie d’Ebstein Conduite a tenir ? Perfusion de prostine NO inhalé Valvuloplastie pulmonaire percutanée Blalock en urgence Arthur, H1 • G2P2 • Naissance à terme par voie basse en niveau 1 • Cyanose immédiate, Silverman 6 • A l’arrivée: – Pâle, geignard, SaO2 60% aux 4 membres – Pas de souffle – BG: pH 7.12, BE -16, lactates 7 mmol/l Hypothèses diagnostiques? Transposition des gros vaisseaux Transposition des gros vaisseaux Transposition des gros vaisseaux Conduite a tenir ? • Pose d’un cathéter central double voie pour perfusion de Prostine • Envoi d’un bon de demande d’écho cardiaque en urgence en radio centrale • Intubation • Mise sous O2 100% puis contrôle de mesure de la saturation 2 h plus tard avec un autre saturomètre • Transfert immédiat pour Rashkind Kenzo • Mère G3P3, obésité morbide • Césarienne à 39SA pour pré-éclampsie avec anomalies du RCF, LA méconial • PN 2.830 kg, Apgar 0 à 1 min • Réanimation post-natale: – Intubation-ventilation – Massage cardiaque – Adrénaline intratrachéale x 2 – Récupération à M5 Évolution • • • • Transfert niveau 3 pour hypothermie Hypoxémie réfractaire: HFO, NO SaO2 MSD 82%, SaO2 MI 65% Mauvaise hémodynamique: remplissage, adrénaline • Détresse neurologique, EEG discontinu • Souffrance rénale et hépatique Hypothèses diagnostiques ? Hypoplasie VG avec CIA restrictive RVPAT bloqué TGV avec CIA restrictive HTAP sur inhalation méconiale et asphyxie périnatale Conduite a tenir ? Chirurgie en urgence +++ Lalie, J1 • • • • G2P2 RPDE > 24h, échec de déclenchement Naissance par césarienne à 39 SA, PN= 2.320 kg Cyanose et teint gris à J1, SaO2 85% aux 4 membres sous O2 • Pas de souffle • FC 185, eupnéique, pas d’HM Hypothèses diagnostiques ? Shunt gauche-droite mal toléré TGV + CIV Ventricule unique RVPAT non bloqué Mathéo, 2 mois • Naissance à 38 SA, PN 3 kg • Bonne croissance staturo-pondérale • Difficultés à la tétée depuis quelques jours, dans un contexte de contage viral • Malaise brutal sévère après un biberon • Examen: pâle +++, cyanosé, saturation imprenable, inconscient, hépatomégalie, galop, éclat de B2 Léane • G2P2, naissance par césarienne itérative à 40 SA, PN 3160 g, bonne adaptation • Cyanose immédiate, SaO2 75% aux 4 membres sous O2 • Bonne tolérance • Pas de souffle Hypothèses diagnostiques ? Shunt gauche-droite mal toléré TGV + CIV Ventricule unique RVPAT non bloqué Conduite a tenir ? Rashkind Perfusion de Prostine Switch et fermeture de CIV dans les 8 jours Jenny, J4 • • • • • G1P1 Naissance VB à 39 SA, PN 3.540 Découverte d’un souffle en maternité SaO2 88% Discrète polypnée Hypothèses diagnostiques ? Shunt gauche-droite mal toléré TGV + CIV Ventricule unique RVPAT non bloqué Conduite a tenir ? Perfusion de Prostine Blalock Stenting du canal artériel Surveillance Simon, J3 • • • • • • • 40 SA, 3.120 kg Souffle découvert à l’examen de sortie Discrète polypnée, gris SaO2 96% aux 4 membres SS 3/6, galop, éclat B2 Hépatomégalie Hyperpulsatilité artérielle Hypothèses diagnostiques ? Malposition vasculaire type TGV Atrésie pulmonaire à septum ouvert Tronc artériel commun Tétralogie de Fallot Mila, J3 • G2P1, naissance par VB 40 SA, PN 4340 g • Souffle 2/6 et galop découverts à l’examen de sortie • Discrète polypnée aux biberons • Hépatomégalie 4 cm • Hyperpulsatilité artérielle diffuse • SaO2 97% aux 4 membres Hypothèses diagnostiques ? Fistule artério-veineuse cérébrale Fistule artério-veineuse pulmonaire Fistule coronaire Fenêtre aorto-pulmonaire Tronc artériel commun Hypothèses diagnostiques ? Fistule artério-veineuse cérébrale Fistule artério-veineuse pulmonaire Fistule coronaire Fenêtre aorto-pulmonaire Tronc artériel commun Conduite a tenir ? Embolisation de la fistule par voie rétrograde Tom, H24 • • • • • G2P2, naissance à terme, eutrophe Détresse respiratoire progressive SaO2 90% aux 4 membres Pas d’HM Auscultation: – souffle systolo-diastolique 3/6 – Sibilants bilatéraux Hypothèses diagnostiques ? Fistule artério-veineuse pulmonaire Dysplasie valvulaire aortique Canal artériel persistant Agénésie valve pulmonaire avec CIV Présentation clinique Cyanose X Obstacles G Obstacles D Choc Insuffisance cardiaque ± désaturation X TGV PFO large PFO restrictif TGV + CIV X X X X RVPAT Bloqué Non bloqué Ebstein X X X X X Shunts artériels X Ventricule unique X Obstacle gauche néonatal Diagnostics différentiels • • • • • Infection materno-foetale Détresse respiratoire néonatale Urgence digestive néonatale Maladie métabolique Eléments d'orientation – – – – – Absence d'anamnèse infectieuse Enfant à terme Chronologie des symptomes Hépatomégalie ± souffle Asymétrie des pouls ou cyanose différentielle Obstacles gauches Prise en charge • Prostine 0,05 µg/kg/min avant transfert sans attendre l'échographie +++ • Ventilation pression positive • Préférer un inotrope vasodilatateur • Se méfier d'un sepsis associé +++ • Chirurgie dès que possible Obstacles droits Diagnostics différentiels • Pathologie respiratoire (shunt intrapulmonaire) Pas de détresse respiratoire Test hyperoxie +++ • Hypertension artérielle pulmonaire (shunt extrapulmonaire) Contexte (SFA, inhalation méconiale, strepto B) Détresse vitale associée • Transposition des gros vaisseaux Cyanose immédiate Radio: trame vasculaire normale voire augmentée Obstacles droits Prise en charge • Urgence diagnostique (échographie) • Pas de prostaglandines d'emblée sauf – mauvaise tolérance – Acidose métabolique Transposition des gros vaisseaux Physiologie Coeur normal TGV + shunt croisé équilibré Transposition des gros vaisseaux Physiologie RVPA total Types anatomiques Clinique du RVPAT • Non bloqué: Surcharge cœur droit + shunt D-G atrial obligatoire insuffisance cardiaque + désaturation modérée • Bloqué: obstruction au retour veineux pulmonaire + petite CIA HTAP postcapillaire, défaut de précharge des cavités gauches cyanose profonde et choc • Diagnostic différentiel: HTAP néonatale Prise en charge du RVPAT • Traitement de l’insuffisance cardiaque • Conditionnement avant chirurgie dans la forme bloquée: – NO inhalé si HTAP majeure +++ – Prostine : • Décharge de la circulation pulmonaire et préservation débit systémique si shunt D-G ductal – Rashkind si CIA restrictive? Diagnostic anténatal Modalités d'accouchement • Où? En CHU (cardiopédiatre sur place) • Quand? TGV et RVPA: vers 39 SA, aux heures ouvrables Autres: vers 39 SA, peu importe l'heure • Comment? Déclenchement par voie basse Césarienne sur indication obstétricale Conclusion • Urgences diagnostiques et thérapeutiques • TGV et RVPA: possibilité de mauvaise tolérance très précoce • Cardiopathies ducto-dépendantes: Manifestations cliniques parfois trompeuses plus tardives, voire très tardives Penser aux obstacles gauches même audelà de l'âge de 1 mois (cyanose différentielle +++)
