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urgences cardiologiques neonatales

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Urgences cardiologiques néonatales
Diagnostic clinique et échographique
V.Gournay, DIU de CPC, Paris 17/03/2014
Classification physiopathologique des
cardiopathies à révélation néonatale
• Cardiopathies obstructives ductodépendantes
• Anomalies de connexion:
– Transposition des gros vaisseaux
– Retour veineux pulmonaire anormal total
• Shunts gauche-droite précoces
Charlotte, J10
•
•
•
•
•
G1P1
AVB à 35 SA, PN 2500g
Hospitalisation en néonatologie niveau 2
Souffle découvert à J5, non exploré
J10:
–
–
–
–
–
Malaise avec pâleur
Tachypnéique, FC 180, MAP 35 mm Hg (MSD)
Hépatomégalie
Pouls fémoraux non perçus
SaO2 sus ductale 95%, SaO2 sous-ductale 83%
Hypothèses diagnostiques
 Retour veineux pulmonaire anormal total
 HTAP néonatale persistante
 Interruption de l’arche aortique
 Ebstein
 Atrésie aortique avec hypo VG
 Persistance du canal artériel
Conseils téléphoniques
 Pratique d’une échocardiographie
préalable au transport pour déterminer
la conduite à tenir
 Perfusion de Prostine immédiate
 Traitement de l’hypotension par
perfusion de vasoconstricteurs
 Intubation
Joris, H26
•
•
•
•
•
•
G1P1, AVB eutocique à 40 SA, PN 3880 g
RPDE > 12 h, direct gastrique négatif
Pic fébrile à 38°2 à H12, bilan négatif
Détresse respiratoire à H16
Sa02 75% transitoirement, s’améliore sous O2
Transfert en niveau 3
Evolution au CHU
•
•
•
•
•
Gris, pas de souffle, TRC<3 s
Silverman 5, pas d’amélioration sous CPAP
Intubation + antibiothérapie
Amélioration transitoire
H48, ventilation HFO FiO2 100%:
– SaO2 75% MSD
– SaO2 90% au MSG et aux MI
Hypothèses diagnostiques?
 RVPAT supracardiaque bloqué
 TGV avec obstacle sur la crosse aortique
 Alvéolite infectieuse compliquée HTAP
néonatale persistante
Louis, H12
•
•
•
•
•
•
G1P1
Naissance à 39 SA, PN= 2.340 kg
Bonne adaptation
Cyanose réfractaire à H12
SaO2 77% sous 100%, eupnéique
SS 3/6
Conseils téléphoniques ?
Intubation
Perfusion de prostine immédiate
Pratique d’une échographie pour
déterminer la conduite à tenir
Transfert immédiat
Conduite a tenir ?
 Rashkind
 Perfusion de Prostine, puis:
Blalock en urgence
Valvuloplastie pulmonaire percutanée et arrêt
de la Prostine
Valvuloplastie pulmonaire percutanée et
poursuite de la Prostine
Céleste, H1
• G1P1
• Naissance à 39 SA par VB en niveau 2, anomalies
du rythme cardiaque foetal
• PN 3030 g
• Mauvaise adaptation
• Détresse respiratoire et cyanose réfractaire
• SaO2 65% (4 membres) sous O2
• FC 165, MAP 45 mm Hg
• Hépatomégalie +++
• Bruits du cœur assourdis
Hypothèses?
 Tamponnade péricardique
 Ischémie ventriculaire droite aigue sur
asphyxie périnatale
 Maladie d’Ebstein
Conduite a tenir ?
 Perfusion de prostine
 NO inhalé
 Valvuloplastie pulmonaire percutanée
 Blalock en urgence
Arthur, H1
• G2P2
• Naissance à terme par voie basse en
niveau 1
• Cyanose immédiate, Silverman 6
• A l’arrivée:
– Pâle, geignard, SaO2 60% aux 4 membres
– Pas de souffle
– BG: pH 7.12, BE -16, lactates 7 mmol/l
Hypothèses diagnostiques?
Transposition des gros vaisseaux
Transposition des gros vaisseaux
Transposition des gros vaisseaux
Conduite a tenir ?
• Pose d’un cathéter central double voie
pour perfusion de Prostine
• Envoi d’un bon de demande d’écho
cardiaque en urgence en radio centrale
• Intubation
• Mise sous O2 100% puis contrôle de
mesure de la saturation 2 h plus tard avec
un autre saturomètre
• Transfert immédiat pour Rashkind
Kenzo
• Mère G3P3, obésité morbide
• Césarienne à 39SA pour pré-éclampsie avec
anomalies du RCF, LA méconial
• PN 2.830 kg, Apgar 0 à 1 min
• Réanimation post-natale:
– Intubation-ventilation
– Massage cardiaque
– Adrénaline intratrachéale x 2
– Récupération à M5
Évolution
•
•
•
•
Transfert niveau 3 pour hypothermie
Hypoxémie réfractaire: HFO, NO
SaO2 MSD 82%, SaO2 MI 65%
Mauvaise hémodynamique: remplissage,
adrénaline
• Détresse neurologique, EEG discontinu
• Souffrance rénale et hépatique
Hypothèses diagnostiques ?
 Hypoplasie VG avec CIA restrictive
 RVPAT bloqué
 TGV avec CIA restrictive
 HTAP sur inhalation méconiale et
asphyxie périnatale
Conduite a tenir ?
Chirurgie en urgence +++
Lalie, J1
•
•
•
•
G2P2
RPDE > 24h, échec de déclenchement
Naissance par césarienne à 39 SA, PN= 2.320 kg
Cyanose et teint gris à J1, SaO2 85% aux 4
membres sous O2
• Pas de souffle
• FC 185, eupnéique, pas d’HM
Hypothèses diagnostiques ?
 Shunt gauche-droite mal toléré
 TGV + CIV
 Ventricule unique
 RVPAT non bloqué
Mathéo, 2 mois
• Naissance à 38 SA, PN 3 kg
• Bonne croissance staturo-pondérale
• Difficultés à la tétée depuis quelques
jours, dans un contexte de contage viral
• Malaise brutal sévère après un biberon
• Examen: pâle +++, cyanosé, saturation
imprenable, inconscient, hépatomégalie,
galop, éclat de B2
Léane
• G2P2, naissance par césarienne itérative
à 40 SA, PN 3160 g, bonne adaptation
• Cyanose immédiate, SaO2 75% aux 4
membres sous O2
• Bonne tolérance
• Pas de souffle
Hypothèses diagnostiques ?
 Shunt gauche-droite mal toléré
 TGV + CIV
 Ventricule unique
 RVPAT non bloqué
Conduite a tenir ?
 Rashkind
 Perfusion de Prostine
 Switch et fermeture de CIV dans les 8 jours
Jenny, J4
•
•
•
•
•
G1P1
Naissance VB à 39 SA, PN 3.540
Découverte d’un souffle en maternité
SaO2 88%
Discrète polypnée
Hypothèses diagnostiques ?
 Shunt gauche-droite mal toléré
 TGV + CIV
 Ventricule unique
 RVPAT non bloqué
Conduite a tenir ?
 Perfusion de Prostine
 Blalock
 Stenting du canal artériel
 Surveillance
Simon, J3
•
•
•
•
•
•
•
40 SA, 3.120 kg
Souffle découvert à l’examen de sortie
Discrète polypnée, gris
SaO2 96% aux 4 membres
SS 3/6, galop, éclat B2
Hépatomégalie
Hyperpulsatilité artérielle
Hypothèses diagnostiques ?
 Malposition vasculaire type TGV
 Atrésie pulmonaire à septum ouvert
 Tronc artériel commun
Tétralogie de Fallot
Mila, J3
• G2P1, naissance par VB 40 SA, PN 4340 g
• Souffle 2/6 et galop découverts à l’examen
de sortie
• Discrète polypnée aux biberons
• Hépatomégalie 4 cm
• Hyperpulsatilité artérielle diffuse
• SaO2 97% aux 4 membres
Hypothèses diagnostiques ?
 Fistule artério-veineuse cérébrale
 Fistule artério-veineuse pulmonaire
 Fistule coronaire
 Fenêtre aorto-pulmonaire
 Tronc artériel commun
Hypothèses diagnostiques ?
 Fistule artério-veineuse cérébrale
 Fistule artério-veineuse pulmonaire
 Fistule coronaire
 Fenêtre aorto-pulmonaire
 Tronc artériel commun
Conduite a tenir ?
Embolisation de la fistule par voie rétrograde
Tom, H24
•
•
•
•
•
G2P2, naissance à terme, eutrophe
Détresse respiratoire progressive
SaO2 90% aux 4 membres
Pas d’HM
Auscultation:
– souffle systolo-diastolique 3/6
– Sibilants bilatéraux
Hypothèses diagnostiques ?
 Fistule artério-veineuse pulmonaire
 Dysplasie valvulaire aortique
 Canal artériel persistant
 Agénésie valve pulmonaire avec CIV
Présentation clinique
Cyanose
X
Obstacles G
Obstacles D
Choc
Insuffisance
cardiaque ±
désaturation
X
TGV
PFO large
PFO restrictif
TGV + CIV
X
X
X
X
RVPAT
Bloqué
Non bloqué
Ebstein
X
X
X
X
X
Shunts artériels
X
Ventricule unique
X
Obstacle gauche néonatal
Diagnostics différentiels
•
•
•
•
•
Infection materno-foetale
Détresse respiratoire néonatale
Urgence digestive néonatale
Maladie métabolique
Eléments d'orientation
–
–
–
–
–
Absence d'anamnèse infectieuse
Enfant à terme
Chronologie des symptomes
Hépatomégalie ± souffle
Asymétrie des pouls ou cyanose différentielle
Obstacles gauches
Prise en charge
• Prostine 0,05 µg/kg/min avant transfert
sans attendre l'échographie +++
• Ventilation pression positive
• Préférer un inotrope vasodilatateur
• Se méfier d'un sepsis associé +++
• Chirurgie dès que possible
Obstacles droits
Diagnostics différentiels
• Pathologie respiratoire (shunt intrapulmonaire)
 Pas de détresse respiratoire
 Test hyperoxie +++
• Hypertension artérielle pulmonaire (shunt extrapulmonaire)
Contexte (SFA, inhalation méconiale, strepto B)
Détresse vitale associée
• Transposition des gros vaisseaux
Cyanose immédiate
Radio: trame vasculaire normale voire augmentée
Obstacles droits
Prise en charge
• Urgence diagnostique (échographie)
• Pas de prostaglandines d'emblée sauf
– mauvaise tolérance
– Acidose métabolique
Transposition des gros vaisseaux
Physiologie
Coeur normal
TGV + shunt croisé équilibré
Transposition des gros vaisseaux
Physiologie
RVPA total
Types anatomiques
Clinique du RVPAT
• Non bloqué: Surcharge cœur droit + shunt
D-G atrial obligatoire  insuffisance
cardiaque + désaturation modérée
• Bloqué: obstruction au retour veineux
pulmonaire + petite CIA  HTAP postcapillaire, défaut de précharge des cavités
gauches  cyanose profonde et choc
• Diagnostic différentiel: HTAP néonatale
Prise en charge du RVPAT
• Traitement de l’insuffisance cardiaque
• Conditionnement avant chirurgie dans la
forme bloquée:
– NO inhalé si HTAP majeure +++
– Prostine :
• Décharge de la circulation pulmonaire et préservation
débit systémique si shunt D-G ductal
– Rashkind si CIA restrictive?
Diagnostic anténatal
Modalités d'accouchement
• Où?
En CHU (cardiopédiatre sur place)
• Quand?
TGV et RVPA: vers 39 SA, aux heures
ouvrables
Autres: vers 39 SA, peu importe l'heure
• Comment?
Déclenchement par voie basse
Césarienne sur indication obstétricale
Conclusion
• Urgences diagnostiques et thérapeutiques
• TGV et RVPA: possibilité de mauvaise
tolérance très précoce
• Cardiopathies ducto-dépendantes:
Manifestations cliniques parfois trompeuses
plus tardives, voire très tardives 
Penser aux obstacles gauches même audelà de l'âge de 1 mois (cyanose
différentielle +++)
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