Myocardiopathies (250a)

Myocardiopathies (250a)
Professeur Bernard DENIS
Octobre 2002 (Mise à jour Janvier 2005)
Pré-Requis :
• Anatomie et physiologie
• Sémiologie clinique
• Sémiologie paraclinique
• Pharmacologie
Références :
1er, 2ème, 3ème cycle de médecine, préparation au concours de l’Internat :
• Collège des Enseignants de Cardiologie sous la direction de Xavier André-Fouët,
Cardiologie, Université Claude Bernard Lyon I, Presses Universitaires de Lyon
(PUL).
• Denis B., Machecourt J., Vanzetto G., Bertrand B., Defaye P., Sémiologie et
Pathologie Cardiovasculaires, Edité par B.Denis, 1999.
Et pour approfondir :
• Vacheron A., Le Feuvre C., Di Matteo J., Cardiologie, 3ème édition Mars 1999,
Expansion Scientifique publications.
• Braunwald E., Heart disease : a textbook of cardiovascular medicine. 5ème édition
1997, Editions W.B. Saunders, Philadelphie.
Liens :
• Sémiologie et pathologie cardiovasculaires, Site Internet du Service de Cardiologie
du CHU de Grenoble : http://www-sante.ujf-
grenoble.fr/SANTE/CardioCD/cardio/index.html
Exercices :
1. Myocardiopathies primitives
1.1. Myocardiopathie dilatée
• Diminution du nombre des éléments contractiles du myocarde. Envahissement par de
la fibrose.
• Elle atteint essentiellement le ventricule gauche.
• Elle est plus fréquente chez l'homme.
1.1.1. Symptomatologie
• Insuffisance ventriculaire gauche
• Parfois, insuffisance cardiaque congestive
• Troubles du rythme : fibrillation auriculaire, tachyarythmie paroxystique,
extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire.
• Embolies :
o de la grande circulation lors du passage en arythmie (parfois en rythme
sinusal).
o Pulmonaires.
• Découverte d'examen systématique, par électrocardiogramme ou radiographie.

1.1.2. Examen
• Insuffisance mitrale fonctionnelle, galop essentiellement B3 ou galop de sommation.
• Crépitants aux bases pulmonaires, épanchements pleuraux.
• Hépatomégalie, reflux hépatojugulaire.
• Œdèmes des membres inférieurs.
1.1.3. Radiographie thoracique
• Cardiomégalie, poumon cardiaque, épanchements pleuraux.
• En scopie, cœur peu mobile.
1.1.4. Électrocardiogramme
• Rythme sinusal rapide ou fibrillation auriculaire.
• bas voltage en dérivations standard
• hémibloc antérieur gauche
• bloc de branche gauche complet ou incomplet
• grande onde S en V2 et souvent jusque en V5, témoignant d'une déviation postérieure
du vecteur maximum.
• Ondes Q de pseudo-nécrose.
1.1.5. Échocardiogramme
• Dilatation des cavités, parois normales ou amincies.
• Hypokinésie : diminution de la fraction de raccourcissement, de la fraction d'éjection
autour de 30 % ou moins.
• Mitrale miniaturisée, signe de bas débit.
• Doppler mitral : onde E exclusive traduisant une élévation importante de la pression
auriculaire gauche.
Vidéo échographie : myocardiopathie dilatée hypokinétique
Enregistrement vidéo échocardiographique
(Tous Droits Réservés)
Photo échographie : myocardiopathie dilatée
TM longitudinal. Noter les dimensions du VG : 6,67/5,77. Fraction d'éjection 2
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
Photo échographie : myocardiopathie dilatée
Ouverture mitrale limitée; distance E-septum augmentée
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
1.1.6. Cathétérisme, angiographie
• Élévation des pressions diastoliques et capillaires pulmonaires.
• Ventricules dilatés, peu contractiles sur la ciné-angio.
• Coronaires normales.

1.1.7. Évolution
• Insuffisance cardiaque congestive
• Fibrillation auriculaire
• Embolies systémiques
• Embolies pulmonaires
• Tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire
1.1.8. Traitement
• Chez les patients de moins de 55 ans, on propose la transplantation cardiaque.
• En attendant, I.E.C., diurétiques, nitrés, Digoxine®, si utile Cordarone®, AVK si
arythmie complète par fibrillation auriculaire ; enfin, carvidilol (Kreden®) qui est un
bêta-bloquant et alpha bloquant. Quant à la stimulation biventriculaire, elle est à
l'étude : les premiers résultats sont encourageants.
1.2. Myocardiopathie restrictive
• Fibrose importante qui intéresse le myocarde, mais aussi l'endocarde.
• L'étude hémodynamique montre une formule d'adiastolie.
1.3. Myocardiopathie hypertrophique
• Hypertrophie concentrique de la paroi ventriculaire gauche et du septum.
• Diminution de la compliance ventriculaire gauche (élasticité) d'où présence du B4.
• Sur l'E.C.G. hypertrophie ventriculaire gauche.
ECG : hypertrophie ventriculaire gauche
Femme 40 ans. Myocardiopathie idiopathique.
Rythme sinusal à AP = + 30°, onde P bifide : hypertrophie auriculaire gauche. PR normal 18O ms, AQRS = +
40°, durée de QRS = 100 ms. Indice de Sokoloff = 50 mm.
L'absence d'onde Q physiologique en I VL V5 V6 (bloc incomplet de branche gauche) et T négatif en I aVL V4
V5 V6 = surcharge systolique du ventricule gauche.
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
ECG : hypertrophie ventriculaire gauche
Rythme sinusal à AP = + 60°, PR = 160 ms, AQRS = + 30°, Durée de QRS = 100 ms. T négatif en IaVL V4 V5
V6 = surcharge systolique du ventricule gauche.
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
• Échocardiogramme : épaisseur du septum et de la paroi postérieure >1,1 cm.
Vidéo échographie : myocardiopathie hypertrophique (MCH)
Epaississement de la paroi du myocarde, essentiellement du septum interventriculaire
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
• Exclusion de la pointe en systole, sur la cinéangiographie.
1.4. Myocardiopathie obstructive

Moyenne d'âge : 26 ans. Deux hommes pour une femme.
1.4.1. Anatomie pathologique
• hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique, intéressant le septum dans sa portion
haute sous-aortique : hypertrophie septale asymétrique.
• Atteinte fréquente de la paroi antérieure du ventricule gauche et du ventricule droit.
• Endocarde nacré au niveau du bourrelet musculaire.
• Histologiquement : fibres myocardiques hypertrophiées, disposées de façon
anarchique, tourbillonnante ; fibrose abondante.
• Grande richesse en terminaisons sympathiques et en catécholamines.
1.4.2. Physiopathologie
• Il existe une sténose systolique de la chambre de chasse créée par le bourrelet
musculaire septal et la grande valve mitrale qui est attirée, pendant la systole, vers le
septum :
o Cette sténose est maximum en mésotélésystole. Elle partage la cavité
ventriculaire gauche en deux chambres :
 apicale en amont de l'obstacle, où la pression systolique est très élevée.
 Sous-aortique où la pression systolique est plus basse : égale à celle de
l'aorte.
o La sténose est augmentée par toute stimulation sympathique, diminuée par les
bêta-bloquants.
• Il existe une diminution de la compliance ventriculaire gauche, ce qui explique le
B4.
• La cinétique de la mitrale est anormale. Il existe une insuffisance mitrale dans la
moitié des cas.
1.4.3. Clinique
• Examen systématique : découverte des formes latentes.
• Dyspnée d'effort, palpitations, douleurs thoraciques atypiques ou douleurs angineuses,
malaises, syncopes.
• Souffle mésosystolique éjectionnel, mésocardiaque, très variable d'un moment à
l'autre. Augmente à l'effort et sous l'effet de l'Isuprel.
• B4
• B2 normal au foyer aortique
1.4.4. Phonomécanogramme
• Souffle systolique losangique et B4
1.4.5. Carotidogramme

• temps d'ascension rapide, temps d'éjection allongé.
• Morphologie caractéristique de la phase systolique : premier sommet précoce et pointu
puis réascension secondaire plus lente : "bulge".
• Accentuation des anomalies sous Isuprel®.
1.4.6. Apexogramme
• onde "a" très ample, correspondant au B4.
1.4.7. Radiographie
• Hypertrophie ventriculaire gauche avec parfois angulation sur l'arc inférieur gauche.
1.4.8. Électrocardiogramme
• Hypertrophie auriculaire gauche
• Onde Q de pseudo-nécrose, surtout en DI VL V5 V6.
• Hypertrophie ventriculaire gauche
• Extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire
• Déviation postérieure du vecteur maximum (grande onde S en V2).
1.4.9. Échocardiogramme et Doppler
• Hypertrophie septale au dessus de 13 mm ; rapport septum sur paroi postérieure
supérieur à 1,3 ou 1,5.
• Butée diastolique de la grande valve mitrale contre le septum.
• Mouvement antérieur systolique de la grande valve mitrale.
• Fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques.
• Gradient de pression sous aortique soit spontané, soit sous l'effet de la trinitrine.
Concavité sur la première partie de la courbe enveloppe du flux sous aortique en
Doppler continu.
Photo : myocardiopathie obstructive
Hypertrophie septale très importante 2,5 cm. Rapport septum / paroi postérieure > 1,5 cm.
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
Photo : myocardiopathie obstructive
TM sur la mitrale en incidence longitudinale.
Butée de la grande valve mitrale en diastole contre le septum, le mouvement
systolique antérieur de la grande valve.
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
Photo : myocardiopathie obstructive
Hypertrophie septale importante. recourbement de la grande
valve mitrale vers le septum responsable d'une gêne à l'éjection ventriculaire gauche.
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
Photo : myocardiopathie obstructive
Flux systolique dans la chambre de chasse du VG.
Partie descendante concave avec gradient maximum en télésystole
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)