4 hernies diaphragmatiques
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HERNIES DIAPHRAGMATIQUES Hernie diaphragmatique Introduction Définition : Passage d’un ou plusieurs organes abdominaux dans le thorax à travers un orifice diaphragmatique anormal Introduction Orifice diaphragmatique anormal : Orifice congénital malformatif - hernie congénitale des coupoles (HCC) - hernie rétro-xyphoïdienne Orifice acquis (rupture diaphragmatique) Orifice physiologique anormalement large - hernie hiatale Introduction Pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque, hypoplasique - Éventration diaphragmatique PLAN • Rappel anatomique et embryologique • Type de description : HCC Etiopathogénie – incidence – pronostic Diagnostic positif – différentiel Traitement – évolution • Formes cliniques Rappel anatomique Avant Arrière Rappel embryologique Développement du diaphragme Arrière Avant Hernie congénitale des coupoles Orifice de Bochdalek Avant Arrière Hernie rétro - costo - xyphoïdienne Fente de Larrey Avant Arrière Hernie hiatale Orifice hiatale Avant Arrière Rappel embryologique Défect antérieur Défect postéro - latéral Défect postérieur Hernie rétro - costo xyphoïdienne Hernie congénitale des coupoles Hernie hiatale La projection des clartés digestives sur le cliché de profil oriente vers la nature de la hernie diaphragmatique Tout le champ pulmonaire Postérieure Antérieure Rappel embryologique Développement du poumon • Poumons : Développement concomitant au diaphragme • Hypoplasie pulmonaire : diminution du nombre d’alvéoles Type de description : Hernies congénitales des coupoles Conséquences des hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques • • • • Hypoplasie pulmonaire HTAP et persistance de la circulation fœtale Compression cardio – médiastinale Détresse respiratoire - Décès Conséquences des hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques • Le degré d’hypoplasie pulmonaire est corrélé à la précocité de survenue de la hernie diaphragmatique lors de l’embryogenèse Conséquences des hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques • Après la naissance : La précocité de survenue de la détresse respiratoire ainsi que sa sévérité sont corrélées à l’importance de l’hypoplasie pulmonaire Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques • Hernie diaphragmatique à travers un orifice postéro – latéral de Bochdalek • Incidence : 1 / 3 à 5000 naissances Côté gauche / droit : 10/1 • Etiopathogénie : Embryopathie Anomalie génétique ? Déficit vitamine A ? Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques • Pronostic : – Révélation précoce >> mauvais pronostic tardive >> bon pronostic – Hypoplasie pulmonaire – Hypoplasie du ventricule gauche – Malformations associées Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques Diagnostic positif : circonstances de découverte 1. Forme précoce : Immédiate : détresse respiratoire en salle de travail décès post–natal immédiat progressive : détresse respiratoire < 72 heures 2. Forme tardive : > 72 heures dyspnée , détresse respiratoire , pneumopathies , troubles digestifs , découverte fortuite Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques Diagnostic positif : Examen clinique Détresse respiratoire : cyanose , tirage , polypnée Thorax bombé / abdomen déshabité Déviation des bruits du cœur > Mesures de réanimation puis bilan Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques Diagnostic positif : Radiographie thoraco - abdominale Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques Diagnostic positif : Radiographie thoraco - abdominale Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques • Bilan Biologique : Groupage , hémostase NFS , ionogramme , gaz du sang • Bilan radiologique : Échographie abdominale , cardiaque TDM thoracique , opacification digestive Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques Diagnostic positif : circonstances de découverte Diagnostic anténatal : Échographie 12 à 18 SA Diagnostic positif Facteurs pronostiques Malformations associées IRM fœtale – amniocentèse … Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques Diagnostic différentiel 1. 2. Malformations pulmonaires Pneumothorax Malformation pulmonaire: Emphysème lobaire Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques Traitement 1. Médical : stabilisation pré – opératoire Réanimation cardio – respiratoire Jamais de ventilation au masque + + Oxygénation – ventilation assistée haute fréquence Monoxyde d’azote Oxygénation extra – corporelle : ECMO Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques Traitement 2. Chirurgical : Laparotomie Réintégrer les organes herniés Fermer le défect diaphragmatique Rechercher les malformations digestives Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques 1 2 Traitement 3 4 Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques Interventions anténatales Très controversées : 1. Occlusion trachéale > développement pulmonaire 2. Cure de la hernie : aucun intérêt 3. Traitement médical : inefficace Quand et qui traiter ? Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques Évolution – pronostic • Formes précoces : 60 % à 100 % de décès Prise en charge lourde et coûteuse + + Séquelles neurologiques après ECMO • Formes tardives : Excellent pronostic Formes cliniques Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques Localisation à droite • Rare : 10 % • Diagnostic différentiel : pathologie pulmonaire pathologie hépatique • Diagnostic positif : Ascension de l’angle colique droit • Pronostic : identique à la forme gauche ? Hernie congénitale de la coupole diaphragmatique droite 1 3 2 Hernie rétro - costo - xyphoïdienne Fente de Larrey • Exceptionnelles • Découverte fortuite • Troubles respiratoires mineurs • Traitement chirurgical > Laparotomie • Excellent pronostic Hernie hiatale • • • • • Fréquentes - Estomac Troubles digestifs Reflux gastro – oesophagien Souffrance gastrique Profil + TOGD Devant une détresse respiratoire du nouveau né : 1. Penser à la hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques 2. Demander une radiographie thoraco- abdominale La projection des clartés digestives sur le cliché de profil oriente vers la nature de la hernie diaphragmatique Tout le champ pulmonaire Postérieure Antérieure
