20/04/2015 CEARD Paul D1 CR : AUDOUARD Justine SC

SCV – Maladies de l'aorte thoracique
20/04/2015
CEARD Paul D1
CR : AUDOUARD Justine
SC
Philippe Amabile
12 pages
Maladies de l'aorte thoracique
A. Introduction
Ce sont des maladies complexes à prendre en charge, c'est un domaine hyper-spécialisé qui nécessite un plateau
multidisciplinaire.
L'aorte thoracique naît du VG, on la divise en plusieurs parties, l'aorte ascendante, la crosse et l'aorte
descendante.
L'aorte ascendante se divise en deux parties, le segment 0 qui est le segment supra coronaire(=racine aortique)
au niveau duquel partent les artères coronaires, puis on a le segment 1 qui est l'aorte ascendante proprement
dite.
Ensuite on trouve la crosse aortique d'où naissent les troncs supra aortiques, elle se continue par l'aorte
descendante (segment 3) qui va du pied de la sous-clavière gauche jusqu'au niveau du diaphragme
Et enfin on a l'aorte abdominale, le segment 4 d'où partent les artères à destinées digestives et le segment 5
correspond à la partie de l'aorte sous rénale
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Plan
A. Introduction
B. Deuxième partie
I. Généralités
II. Histoire naturelle
III. Manifestations cliniques et complications
C. Troisième partie
D. Dissection aortique
I. La dissection à double chenal
II. Hématome intra-mural
III. Ulcère pénétrant
IV. Manifestations cliniques
V. Complications ischémiques
VI. Anévrysmes disséquant chroniques
E. Sténose aortique
F. Les étiologies des maladies aortiques
I. La maladie dégénérative (très fréquent)
II. Les maladies du tissue élastique
III. La maladie athéromateuse
IV. Les aortopathies inflammatoires
V. Les anévrysmes infectieux
VI. La rupture traumatique
VII. Autres complications
G. Traitements

SCV – Maladies de l'aorte thoracique
L'aorte thoracique à quelques variations anatomiques, celle qui est importante à retenir est l'artère sous-
clavière droite en position rétro-oesophagiènne. Les anévrysmes sont fréquents au niveau de la naissance de
cette artère lorsqu'elle est dans cette position. C'est une variation très fréquente.
D'autres types de variations anatomiques, sont liées à l'âge ; avec le temps l'aorte à tendance à se dilater et à
devenir tortueuse.
Dernière chose, il existe des variations qui sont liées au morphotype et au genre, un bûcheron canadien n'aura
pas la même aorte qu'un mannequin.
Dans cette discipline on a pris l'habitude de rapporter le diamètre aortique à la surface corporelle pour
s'affranchir des variations liées au morphotype et au genre.
Il existe un grand nombre d'affections pouvant toucher l'aorte thoracique. Les processus pathologiques qui
l’atteignent sont bien plus fréquents que ceux qui atteignent l'aorte abdominale.
Ce sont :
•Les maladies athéromateuses
•Les maladies dégénératives qui atteint surtout l'aorte sous rénale
•Les anomalies du tissus élastiques qui sont des anomalies génétiques et représentent 20% des
anévrysmes de l'aorte thoracique
•Les processus inflammatoires dans le contexte d'infection systémique
•Les anomalies congénitales (anatomie de la crosse)
•Les traumatismes de l'aorte qui surviennent généralement dans les accidents de la voie publique et
concernent généralement la jonction entre la crosse et l'aorte descendante
•Les complications des interventions chirurgicales à l'origine de faux anévrysme anastomotiques
•Les processus tumoraux très rare mais très grave (sarcome)
Le spectre des maladies aortiques est donc assez étendu.
Au cours de ces maladies, l'aorte peut avoir un calibre normal. C'est ce que l'on rencontre dans les maladies
athéromateuses et dans les pathologies inflammatoires.
Ce diamètre peut être normal, mais il peut cependant se passer des choses à l'intérieur de la lumière comme la
formation de la plaque d'athérome, la mise en place d'un thrombus....
L'aorte peut également être dilatée, c'est l'anévrysme. C'est la forme la plus fréquente des manifestations des
maladies de l'aorte thoracique. Toutes les pathologies citées ci-dessus peuvent être à l'origine de ces anévrysmes
Dernier point, quand l'aorte thoracique est malade, elle peut être victime d'un processus pathologique
particulier, la dissection aortique.
B. Les maladies anévrysmales
I. Généralités
On parle d'anévrysme lorsque le diamètre de l'aorte malade est supérieur à 1,5 fois le diamètre de l'aorte saine
en amont ou en aval.
C'est une maladie dont l'incidence augmente, elle est aujourd'hui de 10,4/100 000 habitants aux USA.
C'est une maladie qui est le plus souvent asymptomatique, on parle de « Silent Killer ». L'aorte n'étant pas
palpable il est donc difficile de diagnostiquer ces affections.
C'est la quinzième cause de décès pour les personnes de plus de 55ans et la 19ième toutes personnes
confondues, ce qui la place devant le VIH.
(Toutes ces informations sont issues d’études réalisées aux USA)
« La chose principale à retenir est que tout tourne autour du diamètre »
L'anévrysme peut être localisé à un segment de l'aorte mais il peut également être beaucoup plus étendu
lorsqu'il atteint plusieurs segments contigus et devient alors d'une très haute complexité opératoire. Ces
opérations ne pourront donc être réalisées que chez les patients en excellent état générale.
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II. Histoire naturelle
L'histoire naturelle des anévrysmes de l'aorte thoracique est la croissance jusqu'à la survenue d'un événement
aigu qui est :
•Soit une rupture et le patient va mourir suite à un choc hémorragique
•Soit une dissection
La croissance anévrysmale n'est pas homogène, à partir d'un certain point, elle va devenir extrêmement rapide.
C'est à ce moment que le risque de faire des complications devient prépondérant, c'est pourquoi il est nécessaire
de les dépister et de les prendre en charge bien plus tôt.
III. Manifestations cliniques et complications
L'essentiel des patients ayant un anévrysme thoracique sont asymptomatiques (95% des malades).
L'aorte thoracique n'est pas palpable, la découverte de l'anévrysme thoracique est donc le plus souvent fortuite
lors d'un examen concernant une autre pathologie (RX d'une thorax, scanner, IRM …)
Les symptômes liés à la dilatation aortique :
Quand l'aorte grossit elle peut donner des symptômes et entraîner des compressions des structures adjacentes
mais cela ne concerne que les anévrysmes déjà très volumineux.
L'aorte ascendante peut comprimer la VCS et être responsable d'un syndrome cave supérieur (œdème de la face,
du cou, des membres supérieurs = œdème en pélerine...)
Les anévrysmes de la crosse peuvent comprimer le nerf récurrent gauche (branche du X), donc être à l'origine
d'une paralysie récurrentielle, qui donne une dysphonie avec une voix bitonale, qui peut entraîner des fausses
routes lors de la déglutition ou encore donner une dyspnée laryngée (la corde vocale reste en position centrale et
gène le trajet de l'air dans les VAS).
La crosse et l'aorte descendante peuvent comprimer l’œsophage, le patient a donc des dysphagies (de solide
essentiellement). Ils peuvent également entraîner une compression de la trachée ou de la bronche souche gauche
qui entraîne une irritation de la paroi avec une toux d'irritation, des wheezings (sifflement inspiratoire ou
expiratoire audible à l'oreille ), des expectorations et dans les cas extrêmes une atélectasie.
Les anévrysmes ont une particularité, la paroi, c'est à dire l’endothélium, est souvent malade. L'association de
cette dilatation aortique et de cette dysfonction endothéliale va entraîner des dépôts de thrombus sur la paroi
aortique.
Ce thrombus peut parfois se détacher (en partie ou totalement) et être responsable d'embolies périphériques
entraînant des ischémies des secteurs concernés.
Ces emboles peuvent se faire au niveau des troncs supra-aortique et produire des ischémies cérébrales ou des
membres supérieurs.
On peut également avoir des ischémies intestinales, des ischémies rénales, des ischémies des membres
inférieurs...
Un patient ayant une ischémie des membres inférieur doit faire l'objet d'un bilan anévrysmale.
Les anévrysmes peuvent parfois être douloureux, mais c'est assez rare.
Lorsque l'anévrysme se situe sur la partie ascendante de l'aorte, la douleur est plutôt antérieur tandis que
lorsqu'il se situe sur la partie descendante, les douleurs sont plutôt dorsale.
Ces douleurs sont souvent liées à des phénomènes inflammatoires au niveau de la paroi aortique
Mais attention si ces douleurs sont importantes, la première chose à laquelle nous devons penser est la
RUPTURE !!
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C. Manifestation aigu : La Rupture
L'histoire naturelle des anévrysmes conduit à la rupture s'il n'est pas pris en charge. C'est une complication très
grave avec un taux de mortalité très élevé (autour de 98%).
Cette rupture peut se faire:
-Dans la plèvre entraînant :
•Une douleur dorsale ou latéro-thoracique gauche brutale (hémothorax gauche)
•Une hypotension puis un choc
On retrouve tous les signes d'un épanchement pleural de grande abondance dont le silence auscultatoire et la
matité à la percussion.
Patient avec anévrysme thoracique, on voit la trachée dévié par l'anévrysme, on voit une opacité de
l'hémithorax gauche, ce n'est pas une atélectasie sinon la trachée sera repoussé de l'autre côté.
-Dans le médiastin avec des symptômes assez similaires à ceux décrits ci-dessus (douleur thoracique, dorsale,
médiastinale)
Le pronostic est légèrement plus favorable car les tissus entourant l’anévrysme peuvent contenir pendant un
certain temps cette rupture. Le choc hémorragique arrivera donc légèrement plus tardivement.
Ici on voit un anévrysme de l'aorte descendante, et en arrière de l’œsophage (le petit point noir) on trouve le
volumineux épanchement.
Lorsqu'il y a une douleur thoracique brutale on pense en premier lieu à l'infarctus, l'embolie pulmonaire, la
péricardite, le pneumothorax, la dissection aortique. On fait un ECG, une radio du thorax et quand tous ces
bilans sont négatifs, on fait un scanner et on trouve l'anévrysme avec la rupture.
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-Dans un organe creux :
•Dans une bronche c'est une fistule aorto-bronchique qui se manifeste par une hémoptysie cataclysmique
•Dans l’œsophage, c'est une fistule aorto-œsophagienne qui se manifeste par des hématémèses et lorsque
le saignement est très abondant on peut avoir une accélération du transit avec des rectorragies de sans
rouge (alors que le saignement est plutôt haut situé)
Conclusion : L'aorte est malade, elle peut se dilater. L’essentiel des patients sont asymptomatiques. Ils peuvent
devenir symptomatique lorsque la taille de l'anévrysme devient très importante (compréssion, douleur,...), et s'il
n'est pas pris en charge, l'aorte peut se rompre, dans la plèvre, dans le médiastin ou encore dans un organe
creux.
Plus compliqué....
D. La dissection aortique
C'est une pathologie extrêmement complexe et qui est difficile à appréhender.
Ce n'est pas spécifique d'une seule pathologie aortique, mais c'est une complication de la pathologie aortique en
générale.
La dissection peut prendre trois formes particulières :
•La dissection à double chenal (majoritaire)
•L'hématome intra-mural
•L'ulcère pénétrant
I. La dissection à double chenal
La dissection aortique à double chenal est un clivage de la paroi qui se sépare en deux au niveau de la média
dans le sens longitudinale et dans le sens transversale. Cette dissection se fait à partir d'une porte d'entrée (un
trou) qui est au niveau de l'intima. L'aorte est un peu dilaté et lors d'une poussée artérielle, elle commence à se
déchirer par l'intima, du sang rentre dans la paroi et clive la média petit à petit.
Cela aboutit à la création d'un double chenal au niveau de la lumière aortique, la vrai lumière et la fausse séparé
par un flap intimal.
La dissection peut se faire aussi bien dans le sens antérograde que dans le sens rétrograde
Les complications de la dissection aortique sont :
•La rupture dans le médiastin ou dans la plèvre
•La rupture dans le péricarde entraînant une tamponnade
•Le prolongement de la dissection vers la racine aortique causant une IAO (insuffisance aortique)
•L'extension aux collatérales de l'aorte causant l'ischémie des territoires concernés
Ces dissections sont très difficiles à prendre en charge.
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