Introduction, definition
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Ictère chez l'adulte : ce qu'un radiologue doit savoir W EL BENDADI,M LAHKIM,I EL KACEMI, M MAHI , S CHAOUIR ,T AMIL Service d’Imagerie Médicale Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc Introduction L’ictère: coloration jaune des téguments et des muqueuses avec bilirubinémie totale ≥ 50umol/l. Fréquent en pratique quotidienne. L’imagerie :rôle dans les différentes étapes de prise en charge de l’ictére. Physiopathologie -La bilirubine dérive du catabolisme de l’hémoglobine. -Dans le plasma, elle est transportée, non conjuguée , et liée à l’albumine = bilirubine libre. -Puis captée par l’hépatocyte conjuguée bilirubine conjuguée excrétée dans la bile éliminée dans les selles. CItem 320 – Ictère DU_Chap36.fm Page 1 Jeudi, 30. avril 2009 5:08 17 Ictére = taux élevé de bilirubine libre excès de production : hémolyse Défaut de conjugaison : insuffisance hépato cellulaire conjuguée Défaut Sans d’élimination : cholestase obstacle sur la Atteinte transport voiedu biliaire Cholestase canaliculaire de la bilirubine conjuguée L’ obstacle mécanique sur les voies biliaires Cholestase sans obstacle sur les canaux biliaires = anomalie primitive du transport canaliculaire des acides Ictère Hémolytique : Exploration d’une hyperhémolyse • Toutes causes d’hyperhémolyse Ictère à bilirubine non conjuguée non-hémolytique : Prendre en compte le contexte • • • • • • Nouveau-né : Ictère physiologique S de Crigler-Najjar Autres âges Syndrome de Gilbert Dysérythropièse Ictère choléstatique par obstacle sur les gros canaux: Imagerie ± biopsies dirigées appropriées • • • • • • • • • • • • • • Cholédoque : Tumeur du pancréas Pancréatite chronique Tumeur péri-ampullaire canal hépatique commun : Adénopathie tumorale ou inflammatoire Ulcère gastrique ou duodénal Tumeur gastrique ou duodénale Voie biliaire principale en général : Lithiase biliaire Cancer primitif des voies biliaires Sténose post-opératoire des voies biliaires Parasites (douve, ascaris) Cholangite sclérosante primitive Ictère choléstatique sans obstacle sur les gros canaux Sérologies virales, anticorps anti-tissus, biopsie hépatique Ictère à bilirubine conjuguée sans cholestase •Obstacle sur les petits canaux •Cirrhose biliaire primitive •Cholangite médicamenteuse •Mucoviscidose •Mutation de MDR3 •Sans obstacle sur les petits canaux •Hépatites virales, autoimmune, alcoolique •Cirrhose sévère •Inféctions bactériennes sévères •Cholestase familiale progressive •Cholestase récurrente bénigne • Syndrome de Rotor Syndrome de Dubin Johnson Imagerie L’imagerie n’ est pas d’un apport considérable dans l’ictére choléstatique sans obstacle des voies biliaires. Grand Intérêt dans l’Ictère choléstatique par obstacle des vois biliaire +++, elle permet : La confirmation de l’obstruction des voies biliaires Préciser le siège de l’obstacle Le Rattacher à une cause le bilan d’extension pré-thérapeutique et le bilan post thérapeutique lors des remissions et des récidives. Guidage des gestes de radiologie interventionnelle. Démarche de la prise en charge Reconnaitre l’ictere cholestatique. Rattacher à une cause. Traiter le symptôme et la cause. Reconnaitre l’ictére cholestatique L’interrogatoire : - Age, ATCD, alcool,medicament. - SF: Douleur biliaire ou pancréatique. AEG, prurit, coloration des selles et urines. l’examen clinique: vésicule ou masse palpable. Biologie: ↗ BT (BC), PAL, des Y GT, et cholestérol. ↓TP, transaminases. Démarche de la prise en charge Reconnaitre l’ictere cholestatique. Rattacher à une cause. Traiter le symptôme et la cause. Echographie abdominale Examen clé. Sonde profonde: 3,5-5 MHz. Confirme la dilatation des voies biliaires intra et extrahépatiques dans 100 % des cas sous forme de structure canalaire juxtaportale réalisant l’aspect classique en « canon de fusil ». Précise le niveau de l’obstacle dans 90 à 100 % des cas. : hilaire, pédiculaire ou bas cholédoque. Met en évidence les métastases hépatiques mais sous estime l’envahissement ganglionnaire. L’echoendoscopie: Performante pour les causes intraluminales, pariétales et extrinsèques. sensibilité entre 95 à 100 %. une spécificité proche de 100 % notamment pour le diagnostic de microlithiases. Scanner Réalisé en complément de l’échographie surtout si pancréas mal vu . Bon pour localiser l’obstacle. Bon pour identifier les causes extrinsèques. Médiocre pour les cause endoluminales et Pariétales. Technique : acquisition hélicoidale , C- : calcul et hémorragie et C+ , (VRT), (MPR) ou (minIP). Exploration couplée des voies biliaires et des structures environnantes. Echo + scanner = 95% des causes identifiées ou suspectées. IRM (cholangio IRM) Fournir une cartographie de l’arborisation biliaire et pancréatique. Sensibilité supérieure à 91% dans la détection d’une dilatation des voies biliaires. Sensibilité de 73 à 100% et une spécificité de 75 à 91% dans le diagnostic d’obstacle des voies biliaires. Technique : séquences à T1 et T2 longs (single shot FSE TE,RARE,HASTE). Avantages : Non invasive . Limites : cout. CPRE (cholangio-pancreatographie retrograde par endoscopie). CTPH (cholangiographie trans parieto-hépatique). Effectuées pour le diagnostic et le drainage dans le même temps de voies biliaires. La démarche diagnostique: facilitée par l'echographie abdominale qui est l’examen initial incontournable qui doit être demandé devant tout ictère, en association avec la clinique et la biologie permet d’evoquer plusieurs tableaux : Tableaux évocateurs : ictère douleureux : obstacle biliaire bénin ( lithiase de voie biliaire principale ) - ictère nu sans signes associés : -ictère nu et dilatation des voies biliaires intra hépatiques et de la voie biliaire principale (VBP) : pathologie péri-ampullaire -ictère nu et dilatation des voies biliaires intra hépatiques sans dilatation de la VBP : pathologie périhilaire . Lithiase de VBP: Cause la plus fréquente d’obstruction de la VBP. Souvent par migration de calculs de la Vésicule biliaire. Tableau aigu : fièvre , douleur et ictère. l’échographie : sensibilité augmente quand les voies biliaires sont dilatées ou en cas de calculs multiples ou volumineux, chute considérablement si les calculs sont de petite taille . Structures arrondies, hyperéchogènes+ cône d’ombre postérieur (90%). Difficulté d’exploration de la totalité de la voie biliaire en particulier dans sa portion rétro-pancréatique et ampullaire. TDM :Signe de la « cible » calcul spontanément hyperdenses ± enclavé dans le bas cholédoque + prise de contraste inflammatoire de la paroi cholédocienne= le signe le plus sensible -Calcul choléstérolique : difficile à visualiser IRM : technique de choix. Image hypointense , endoluminale avec aspect en pince de crabe évocateur de lithiase et dilatation de la VBP en amont . IRM : Image hypointens, endoluminale en rapport avec une lithiase de la voie biliaire principale (flèche). Bili-IRM : aspect en pince de crabe du bas cholédoque ( (flèche) Lithiase de la voie biliaire principale Echoendoscopie: -Élimine les autres causes d’obstructions: tête du pancréas et l’ampoule de Vater. -Diagnostic de lithiase distale et enclavée dans la papille. Ictère nu avec dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques Tumorale : tumeur de la téte du pancréas , amullome waterien cholangiocarcinome de VBP , tumeur de D2 Inflammatoire et infectieuse : pancréatite chronique parasitose biliaire Tuberculose pancréatique Extrinsèque : Compression par ADP ou tumeur régionale - Cancer du pancréas 60% des tumeurs du pancréas sont situés dans la tête. Signes directes : masse focale ou diffuse. Signes indirects : - dilatation bicanalaire :biliaire et wirsung. - atrophie parenchymateuse partielle d’amont ( 80%). - pseudokystes d ‘amont. - extension locale. - envahissement vasculaire et lymphatique. - métastases hépatiques. Le seul traitement curatif est chirurgical Cancer de la tète du pancréas ( flèche ) Cancer de la tète du pancréas Qui englobe les vaisseaux Tumeur du pancréas associée à une dilatation des voies biliaires avec métastases hépatiques Ampullome Triade classique : ictère , hémorragie digestive et amaigrissement est rarement au complet . troisième rang des cancers biliaires après le cancer vésiculaire et le cancer de la voie biliaire principale. âge moyen de 55 à 57 ans légère prédominance masculine. L’association à une lithiase biliaire est rencontrée dans 8 à 20% selon les séries. L’association d’une tumeur ampullaire à une polypose rectocolique ou à syndrome de Gardner est bien connue. Imagerie Dilatation des voies biliaires intra et extrahépatiques dans 95% des cas : ○ ○ diamètre de la VBP>16mm en cas de tumeur maligne >12mm en cas de tumeur bénigne selon GASQUET Dilatation du canal de wirsung dans 60% des cas. Interruption brusque au niveau ampullaire Epaississement de la paroi de D2 ou Masse endoluminale . Si absence de masse tumorale : endoscopie et biopsie ADK : DPC BENIN : ampullectomie Dilatation bicanalaire sur ampullome Epaississement tumoral de la paroi interne de D2 Causes inflammatoires et infectieuses Pancréatite chronique Maladie inflammatoire caractérisée par : - destruction progressive et irréversible - fibrose parenchymateuse - insuffisance exocrine et endocrine Diagnostic facile : - calcifications parenchymateuses ( scanner+++) et intracanalaires ( IRM). - atteinte canalaire : dilatation de wirsung et des canaux secondaires et de la voie biliaire principale . - la fibrose : atrophie et élargissement pancréatique. COMPLICATIONS : -Pseudokystes. -Biliaires : lithiase , dilatation avec sténoses. -Vasculaires :thrombose veineuse, pseudoanévrysme artériel -Fistules , ascite -Cancer. Forme particulière de pancréatite chronique : Pc autoimmune -infiltration lymphoplasmocytaire. -Signes de pancréatite chronique ou pas +/-ictére . -Bonne réponse aux corticoïdes -2 formes : Forme diffuse : -Elargissement pancréatique. - pseudocapsule . -VBIH et VBP dilatées. -Absence de dilatation du canal de Wirsung. -Absence de ca+. -Absence d’atrophie parenchymateuse. F focale pseudotumorale: -Masse pancréatique. -Dilatation de la VBP. -DC cytoponction. Pancréatite chronique autoimmune F focale pseudotumorale: -Masse pancréatique. -Dilatation de la VBP. -DC cytoponction. Echoendoscopie bilio-pancreatique: Masse de la tête du pancréas avec dilatation de la VBP, sans envahissement vasculaire avec une ADP satellite. Pc autoimmune : F focale pseudotumorale Duodenoscopie: Papille d’aspect endoscopique normal compression extrinsèque sus papillaire (D2) Parasitoses biliaires : - Kyste hydatique : souvent hépatique rompu dans les VB ou par compression -Ascaridiose+++ Tuberculose pancreatique cholangites sclérosantes secondaires : VIH+++ Tuberculose pancréatique volumineux KH hépatique pathologie extrinsèque: - ADP péri pancréatiques. -Extension d’une tumeur régionale. -Ictère nu et dilatation des voies biliaires intra hépatiques sans dilatation de la VBP Tumorale : ADK vésiculaire et cholangiocarci nome hilaire Lithiasique: syndrome de Mirrizzi Inflammatoire et infectieuse : cholangite lymphoplasmoc ytaire Extrinséque : traumatique ADK vésiculaire 90%: Age > 65ans . Fréquence : 4 fois plus fréquents chez les femmes que chez les hommes. Facteurs favorisants: • Vésicule porcelaine • macrolithiase • >3cm(calculocancer) L’association à une lithiase vésiculaire a été retrouvée dans 70% de la littérature. En TDM ou IRM+++ : Masse centrée sur le lit vésiculaire hétérogène +/- volumineuse et infiltrant plus ou moins profondément le foie . Epaississement pariétal irrégulier. Bourgeon pariétal à développement endoluminal non mobile. L'identification d'une lithiase dans la masse peut aider à confirmer que l'origine de la masse est vésiculaire plutôt que des autres organes voisins. L’extension rapide vers le hile et le pédicule hépatique explique l’inaccessibilité chirurgicale fréquente. En pratique le diagnostic est suspecté par une échographie réalisée de première intension. Puis on réalise une TDM spiralée ou une IRM pour établir le bilan de résécabilité. Calculo cancer cancer vésiculaire Chlangiocarcinome hilaire : tumeur de klatskin. Adénocarcinome développé à partir de l’épithélium des voies biliaires principales ou de leur convergence. Adulte entre 50 et 60 ans , mauvais pronostic. Affections prédisposantes: ▫Cholangite sclérosante, ▫ Fibrose hépatique congénitale ▫ Tumeurs bénignes (papillomatoses) Imagerie: TDM et BILI IRM +++. Aspects : exophytique , bourgeonnant endoluminal ou épaississement pariétal. Dilatation isolée des voies biliaires intra-hépatiques: parfois limitée à un seul lobe. la non-union des deux canaux hépatiques droit et gauche fait le diagnostic. Cholangiocarcinome Cholangiocarcinome hilaire avec rehaussement variable à la phase artérielle et tardive associé à une importante dilatation des voies biliaires. cancer de la voie biliaire principale Rare Échographie ▪Sténose étendue, irrégulière associée à une dilatation des voies biliaires en amont. ▪Rarement une masse endoluminale échogène sans cône d’ombre.. TDM ▪Épaississement de la VBP se rehaussant après injection avec dilatation en amont. Cholangio-IRM ▪Arrêt en culot d’obus avec dilatation des voies biliaires en amont. Bilipathie portale ou cholangiopathie portale Compression de la voie biliaire par une dilatation des veines portales. SYNDROME DE MIRRIZZI Obstruction de la convergence biliaire par une inflammation autour du canal cystique et collet vésiculaire due à un calcul enclavé dans le collet vésiculaire TDM-IRM : -Dilatation des VBIH , VBP normale . -vésicule collabée. -Calculs généralement hypodenses. -Diagnostic : bili IRM+++. Syndrome de Mirizzi avec compression de la convergence biliaire inférieure par lithiases infundibulocystiques. La cholangite lymphoplasmocytaire (CLP). maladie bénigne rare dont L’étiologie est inconnue, il s’agit d’une maladie dysimmunitaire qui s’associe souvent à la PSLP. Imagerie : - Dilatation voies biliaires. - Sténose hilaire serrée. - épaississement périductal - Rehaussement en tardif. Diagnostic différentiel avec le cholangiocarcinome quasiment impossible. En pratique la plupart des patients seront traités chirurgicalement. -Traumatiques : - Extrinsèques : ADP hilaires -ADP péri pancréatiques qui compriment la VBP Absence de dilatation des voies biliaires Inflammatoires : cholangites sclérosantes Primitives+++ -CBP Causes médicales d’ictère : imagerie n’est pas d’un apport considérable: Hépatites, hémolyse….. cholangites sclérosantes Primitives+++ : Maladie dysimmunitaire rare, d’étiologie inconnue . Révélée entre 30 et 50ans. Souvent associée à d’autres pathologies(75%=RCH ++ ). Ictère cholestatique d’installation insidieuse. Evolue sur plusieurs années + risque de complication : atrophie surtout périphérique , cirrhose biliaire II, lithiases+++ et cholangiocarcinome . Diagnostic se base sur la clinique, l’imagerie et la biopsie hépatique. Cholangio-IRM : +++ -Sténoses circonférentielles courtes et serrées séparées par des segments normaux ou dilatés des VBIH : aspect moniliforme. -Images d’addition : pseudo ectasie -Irrégularité et épaississement des parois biliaires intra et extrahépatiques. -Image en arbre mort avec raréfaction des voies biliaires distales. Cirrhose biliaire primitive : Maladie chronique du foie d’etiologie inconnue. femme d’ âge moyen. -Destruction diffuse du parenchyme hépatique -Fibrose des petits canaux biliaires -Nodules de régénération - Evolution vers une HTP Cholangio-IRM +++ Aspect d’arbre mort avec diminution de l’arborisation biliaire et aspect tortueux des voies hilaires. Démarche de la prise en charge Reconnaitre l’ictere cholestatique. Rattacher a une cause. Traiter le symptôme et la cause. Conduite thérapeutique Drainage en urgence si angiocholite ne répondant pas au traitement médical en 24 - 48h : - Chirurgie ou sphinctérotomie endoscopique. - Traitement radiologique. - L’intervalle entre l’apparition de l’ictère et le traitement doit être le plus court possible (au maximum 1 mois). La chirurgie: Cancer des voies biliaires, de la tête du pancréas, ampullome vatérien LVBP, KHF Le traitement endoscopique : Sphinctérotomie endoscopique. LVBP, KHF rompu dans les voies biliaires ampullome - Le traitement radiologique : Drainage par prothèse percutanée et trans-tumoral . les prothèses traitement palliatif ou préparation à l’intervention affection néoplasique . Calculo KC prothése biliaire métastases hépatiques Calculo KC avec des métastases hépatiques traité par prothése biliaire Drainage biliaire d’un Calculo cancer Conclusion Ictère : origine multifactorielle. urgence diagnostique et thérapeutique. Echographie abdominale = examen clé l’imagerie : +++ permet de confirmer l’obstruction des voies biliaires ,préciser le siège de l’obstacle et chercher la cause. L’amelioration du pronostic repose sur le diagnostic et prise en charge précoces. Références : 1- C Valls .L’ictère nu : rôle du radiologue dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique Journal de Radiologie Vol 87, N° 4-C2 avril 2006. 2-Valls C, Andía E, Sanchez A et al. Dual phase helical CT of pancreatic adenocarcinoma : preoperative assessment of resectability. American Journal of Roentgenology 2002;178:8213- Kawamoto S, Siegelman SS, Hruban R, Fishman EK. Lymphoplasmocytic sclerosing pancreatitis with obstructive jaundice: CT and pathology features. AJR 2004;183:915-21I 4- rie H, Honda H, Baba S et al. Autoimmune pancreatitis: CT and MR characteristics. AJR 1998;170:1323-7 5- Zins M, Petit E, Boulay-Coletta I, Balaton A, Marty O, Berrod JL. Imagerie de l’adénocarcinome du pancréas. 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