TD BIOCHIMIE METABOLIQUE –ACIDES AMINES ET

TD BIOCHIMIE METABOLIQUE –ACIDES AMINES ET NUCLEOTIDES
1. Les gens souffrant de BeriBeri ont une déficience en thiamine et ils présentent dans le sang des
niveaux élevés de pyruvate et -cétoglutarate, particulièrement après un repas riche en glucose.
Expliquez les raisons de ces accumulations.
2. Le cycle de Krebs comporte 8 enzymes: citrate synthase, aconitase, isocitrate déshydrogénase, -
cétoglutarate déshydrogénase , succinyl CoA synthétase, succinate déshydrogénase, fumarase et
malate déshydrogénase.
a) Ecrivez les équations de toutes les réactions catalysées par ces enzymes
b) Décrivez les co-facteurs de chaque enzyme
c) Pour chaque enzyme décrivez le type de réaction catalysée : condensation (C-C formation) ;
déshydratation (perte d’eau) ; hydratation (addition d’eau) ; décarboxylation, oxydo-réduction ;
phosphorylation ou isomérisation.
3. Donnez le nom et dessinez la structure de l’ -cétoacide qui est formé quand les acide aminés
suivants subissent une transamination avec l' -cétoglutarate: a) Aspartate, b) glutamate; c) alanine
d) phénylalanine
4. L’activité de l’alanine aminotransférase est normalement mesurée en mettant de la lactate
déshydrogénase pure en excès et du NADH. La quantité d'alanine qui est consommé est égale à la
consommation de NADH mesuré par spectrophotométrie. Expliquez le fonctionnement de ce test.
5. Un enfant de 2 ans a été amené à l’hôpital. Sa mère disait qu’il vomissait fréquemment surtout
après avoir mangé. Le poids de l’enfant et le développement physique étaient sous la norme. Ses
cheveux, même foncés, présentaient des taches blanches. Un échantillon d’urine traitée avec du
chlorure ferrique (FeCl3) donne une couleur verte caractéristique de la présence de phénylpyruvate.
L’analyse quantitative des urines a donné les résultats présentés dans le tableau suivant.
a) Suggérez quel enzyme pourrait être déficiente chez ce patient. Suggérez un traitement.
b) Pourquoi la phénylalanine est-elle présente en grande quantité dans les urines ?
c) Pourquoi l’enfant présente-t-il des taches blanches dans les cheveux ?
Concentration (mM)
Substance Patient ’s urine Normal urine
Phenylalanine 7.0 0.01
Phenylpyruvate 4.8 0
Phenyllactate 10.3 0
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