cirrhose et complications

CIRRHOSE ET COMPLICATIONS
ITEM 228
- Diagnostiquer une cirrhose.
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours.
Zéros
- Insuffisance
hépatocellulaire :
o
o
o
o
Ictère
Angiomes stellaires
Encéphalopathie
hépatique
Baisse du TP
CIRRHOSE COMPENSEE
1. Généralités – Physiopathologie :
- Stade terminal de la fibrose hépatique, définition histologique
- Destruction de l’architecture hépatique, persistance de nodules de structure anormale
- Conséquence : insuffisance hépatocellulaire et hypertension portale
2.
Diagnostic :
- Hypertension portale :
o
o
o
Splénomégalie
Circulation
veineuse collatérale
Ascite
Anamnèse
- Bilan étiologique
systématique :
o
o
o
o
Sérologie HVB et C
CST + ferritine
GAJ, EAL
Anticorps
- Bilan pour le
diagnostic positif :
o
o
o
Echo abdo
FOGD
PBH
Examen
physique
- Suivi : aFP + écho
/6mois
- Score de Child-Pugh :
stades A, B et C
- Traitement :
o
o
o
o
Sevrage OH
Vaccination
hépatites A et B
Arrêt des
médicaments
hépatotoxiques
Transplantation :
Child C, échec de
tous les
traitements de
l’HTP, CHC unique
< 5cm
Paraclinique
Varices
œsophagiennes :
- Stade I : Varices
s’aplatissant à
l’insufflation
- Stade II : Varices
ne s’aplatissant pas
à l’insufflation
- Stade III : Varices
confluentes ne
s’aplatissant pas à
l’insuflation
Bilan
étiologique
-
Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
Prise de traitement, notamment hépatotoxiques
Consommation éthylique quotidienne
Facteurs de risque d’hépatite virale : Sexualité à risque
Transfusions < 1992, toxicomanie IV
Antécédents d’ictère (« jaunisse »)
- Facteurs de risque cardio-vasculaire
- Antécédents personnels ou familiaux d’auto-immunité, d’hémochromatose
- Palpation hépatique : Taille : foie atrophique le plus souvent
Consistance : Dur et tranchant
Surface irrégulière
- Signes d’insuffisance hépatocellulaire :
Ictère
Ascite
Angiomes stellaires : disparaissant à la vitropression
Erythrose palmaire : thénars et hypothénars rouges
Diagnostic
Ongles blancs et hippocratisme digital
positif
Asterixis
Hypogonadisme : Homme : gynécomastie, dépilation
Femme : aménorrhée, hypofertilité
- Signes d’hypertension portale :
Ascite
Circulation veineuse collatérale : péri-ombilicale
Splénomégalie
Toucher rectal : recherche d’hémorragie digestive
- Signes d’intoxication alcoolique : Hypertrophie parotidienne
Maladie de Dupuytren
Diagnostic
Neuropathie périphérique
étiologique
- NASH : syndrome métabolique : IMC, tour de taille et TA
- Signes d’hémochromatose : cf. item 242
- Manifestations auto-immunes : vitiligo, palpation thyroïdienne…
- NFS : Anémie (hémodilution, carentielle…), neutropénie
Thrombopénie (séquestration splénique)
- Bilan hépatique : Peut être normal
Biologie
Cytolyse, cholestase, hypoalbuminémie
- Bilan d’hémostase : baisse du TP et du facteur V si IHC
- Electrophorèse plasmatique : Hypergammaglobulinémie
IgA : OH ; IgM : Cirrhose biliaire I ; IgG : auto-immune
- -fœto-protéine
- Echostructure modifiée : aspect hétérogène
Diagnostic
positif
- Contours bosselés, nodulaires
EchoHypertension - Augmentation du diamètre de la veine porte
doppler
portale
- Splénomégalie
hépatique
- Doppler : ralentissement du flux porte
Complications - Thrombose porte
- Nodule de carcinome hépatocellulaire
Endoscopie - EOGD : Recherche/traitement de varices œsophagiennes
Gastropathie d’hypertension portale
Ponction- En cas de doute diagnostique : examen de référence
biopsie
- Processus diffus avec fibrose mutilante
hépatique
- Isolation de nodules hépatocytaires de structure anormale
- NFS : macrocytose stigmate d’éthylisme chronique
Causes
- NASH : EAL et glycémie
fréquentes
- Hépatites virales : sérologies virales
- Hémochromatose : ferritine, coeff. de saturation de la transferrine
- Pathologies auto-immunes : anticorps cf. ci-dessous
Causes
rares
- Autres : bilan du cuivre, 1-antitrypsine, bilan cardiaque…
3.
Syndrome de
Budd-Chiari :
- Obstruction des
gros troncs veineux
sus-hépatiques
- Tumeur
TP
Albumine (g/L)
Bilirubine (mol/L)
Ascite
Encéphalopathie hépatique
Score de Child-Pugh
- Invasion
néoplasique
- Ascite constante
- Echo-doppler
hépatique
Maladie de
Wilson :
4.
Hépatites virales
Hémochromatose
NASH
- Génétique,
transmission AR
Hépatites autoimmunes
- Accumulation de
cuivre foie et SNC
Cirrhose biliaire
primitive
- Manifestations
hépatiques
- Neurologiques :
syndrome
parkinsonien
évoluant vers la
démence
Causes rares
- Homme jeune
Cirrhose biliaire
secondaire
Budd-Chiari
Foie cardiaque
Maladie de
Wilson
Déficit en 1antitrypsine
Génétiques
- Psychiatrique :
bouffée délirante
aiguë
- Lampe à fente :
anneau cornéen de
Kayser-Fleisher
(vert-brun)
- Biologie : anémie
hémolytique,
céruléoplasminémie
diminuée, cuivresang
diminué et cuivreu
augmenté
- Traitement :
chélateur du cuivre
Médicaments
contre-indiqués
en cas de cirrhose
Child B ou C :
5.
Traitement
spécifique
Mesures
associées
- Néphrotoxiques :
Aminosides
AINS
IEC
- Antirétroviraux
- AVK
- Tétracyclines
2 points
40-50%
28-35
35-50
Régressive
Asterixis, confusion
B 7- 9
3 points
< 40%
< 28
> 50
Résistance
Coma
C 10-15
- Intoxication alcoolique ≥ 40g/j
- Manifestations extra-hépatiques : neuropathie, pancréatite…
- Ponction-biopsie hépatique : Stéatose
Hépatite alcoolique aiguë
- Hépatites chronique B (+/- Delta) et C ; cf. item 83
- Cf. item 242
- Stéato-hépatite non alcoolique par insulino-résistance
- Association au syndrome métabolique
- Absence de consommation excessive d’OH
- PBH : lésions similaires à celles observées chez les patients alcooliques
- Terrain : femme 15-30 ans et ménopause
- Association à d’autres pathologies auto-immunes
- Type I : Anticorps anti-noyaux et anti-muscle lisse
- Type II : Anticorps anti-LKM1
- PBH : nécrose hépatocytaire, infiltrat inflammatoire
- Destruction auto-immune des petites voies biliaires
- Femme > 50 ans
- Asthénie et prurit
- Anticorps anti-mitochondrie de type M2
- PBH : 4 stades : altération épithélium des voies biliaires vers la cirrhose
- Lithiase
Obstruction biliaire
chronique
- Sténose traumatique ou tumorale
Cholangite
- Homme 40 ans, association aux MICI
sclérosante
- Bilan : cholangio-IRM
primitive
- Risques évolutifs : cholangiocarcinome
- Obstruction des gros troncs veineux sus-hépatique (cf. item 83)
- Etiologie rare : échographie-doppler cardiaque
- Cirrhose chez un sujet jeune
- Manifestations neurologiques : syndrome extrapyramidal
- Expression chez le sujet avec déficit homozygote
- Cirrhose associée à un emphysème de type pan-lobulaire
- Mucoviscidose
Prise en charge et surveillance :
Orientation
Traitement
étiologique
- Psychotropes
o
o
o
1 point
> 50%
> 35
< 35
Absents
Absente
A 5-6
Etiologies :
Alcool
Causes fréquentes
- Affections prothrombotiques
Score de gravité : Child-Pugh (TABAC) :
Surveillance
-
En ambulatoire si cirrhose compensée
Sevrage alcoolique en privilégiant l’oxazépam pour le sevrage
Contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaire et du poids
Traitement antiviral, saignées…
Varices œsophagiennes si stade ≥ II : -bloquants ou ligature endoscopique
Infections : Soins bucco-dentaires et cutanés
Vaccinations : VHA, VHB, grippe et pneumocoque
- Eviction des traitements hépatotoxiques, néphrotoxiques et psychotropes
- Adaptation de la posologie des traitements à métabolisme hépatique
- Prise en charge nutritionnelle
- Education du patient : Règles hygiéno-diététiques : arrêt du tabac, sport
Pas d’automédication, paracétamol maximum 3g/j
- Déclaration en ALD pour prise en charge à 100%
- Soutien psychologique
Anamnèse
- Consommation alcoolique, hépatotoxiques
- Insuffisance hépatocellulaire et hypertension portale
Examen
physique
- Ascite : Poids et périmètre abdominal
- Annuel : NFS-plaquettes, bilan hépatique, TP et albuminémie
Créatinine et glycémie à jeun
- Tous les 6 mois : Echographie abdominale
Paraclinique
fœto-protéine
- Varices œsophagiennes : Si absente : EOGD à 3 ans
Si grade 1 : EOGD à 1 an
Si grade 2 ou 3 : traitement
- Ostéodensitométrie tous les 3-5 ans
COMPLICATIONS DE LA CIRRHOSE
- Toujours rechercher le
facteur déclenchant
- Hémorragie digestive :
o
Prévention primaire
ou secondaire : bloquants ou
ligature des VO
- Décompensation
œdémato-ascitique :
o
o
o
o
o
Ponction d’ascite
Infection : PNN >
250/mm3
Ttt infection : C3G
+ albumine IV +
ponction de
contrôle à 48h
CI médicaments
néphrotoxiques
(AINS, aminosides,
diurétiques)
Prophylaxie
secondaire
systématique : FQ
- Syndrome
hépatorénal : ascite +
créatinine > 130mol/L
+ absence d’autre
cause
- Encéphalopathie
hépatique :
o
o
o
Asterixis, fœtor,
hypertonie
extrapyramidale,
coma
Ttt : lactulose
CI BZD
Toute complication doit faire rechercher le facteur déclenchant
Diagnostic et orientation étiologique :
- Antécédents médico-chirurgicaux personnels et familiaux
- Introduction récente de traitement hépatotoxique, néphrotoxique ou psychotrope
Anamnèse
- Ecart règles hygiéno-diététiques : Intoxication éthylique aiguë
Ecart au régime sans sel
- Facteurs de risque d’hépatite virale aiguë
- Altération récente de l’état général
- Notion d’hémorragie digestive
- Général : température, tension artérielle
- Examen abdominal : Recherche une ascite : matité déclive
Palpation hépatique : nodule de CHC
Examen
- Palpation des aires ganglionnaires
physique
- Toucher rectal : recherche de sang
- Examen neurologique : Confusion, désorientation temporo-spatiale
Asterixis
- Auscultation cardio-pulmonaire
- NFS-plaquettes
- Bilan d’hémostase : TP-TCA
Biologie
- Bilan pré-transfusionnel : groupage ABO-rhésus et RAI
- Bilan hépatique complet avec facteur V et albuminémie
- Bilan rénal : ionogramme, urée et créatininémie
Paraclinique
- -fœto-protéine
- Protéinurie des 24h
Ascite
- Ponction exploratrice du liquide d’ascite
- Echographie abdominale : cf. ci-dessus
Imagerie
- Endoscopie œso-gastro-duodénale : rupture de varices
- Radiographie thoracique : pneumopathie
Bactériologie - ECBU
- Hémocultures aéro-anaérobies
1.
2.
Hémorragie digestive :
Liées à l’HTP
Etiologies
Non liées à
l’HTP
Facteurs de
risque
Etiologies des
décompensations :
- Hépatite
alcoolique aiguë
Clinique
Paraclinique
- Ecart régime sans
sel
- Hémorragie
digestive
- Traitements
hépatotoxiques ou
néphrotoxiques
Prise en
charge
- Infection du liquide
d’ascite
- Carcinome hépatocellulaire
- Thrombose porte
- Sd de Budd-Chiari
- Toute infection
- Tout épisode aigu
Traitement au
décours
-
-
Varices œsophagiennes
Varices cardio-tubérositaires
Gastropathie d’hypertension portale
Ulcère gastroduodénal
Syndrome de Mallory-Weiss
Tumeur œsophagienne
Œsophagite
Taille des varices
Présence de signes rouges en endoscopie
Score de Child-Pugh
Hémorragie haute ou basse
Décompensation de la cirrhose
Recherche de signes de gravité : signes de choc
cf. ci-dessus
- Hospitalisation en urgence
Réanimation
- A jeun
- Scope cardio-tensionnel
- Voie veineuse périphérique
- Oxygénothérapie
- Remplissage par macromolécules
- Prévention du DT
Prévention des
complications
- Antibioprophylaxie : norfloxacine
- Vaso-actifs : sandostatine IVSE
- Inhibiteurs de la pompe à protons : ésoméprazole IV
Contrôle de
- EOGD : A réaliser dans les 12h
l’hémorragie
Après vidange gastrique par érythromycine
Après stabilisation hémodynamique
But diagnostique, pronostique et thérapeutique
Récidive
- 2ème endoscopie : Poursuite de la ligature
Sonde de Blakemore
précoce
- Mise en place d’un TIPS si Child A ou B
- Si patient non traité (naïf) : -bloquant (propanolol) : objectif FC < 55/min
- Si patient sous -bloquant à doses inefficaces : majoration des doses
- Si patient sous -bloquant à doses efficaces : arrêt et ligature des varices
3.
TIPS
Ascite :
Pathogénie
- Transjugular
intrahepatic
portosystemic shunt
Clinique
Cf. item 298
- Diminution de
l’HTP
- Indications :
o Hémorragies
digestives
récidivantes
o Ascite
réfractaire
- Complications :
o Encéphalopathie
hépatique
o Insuffisance
cardiaque
Paraclinique
Complications
Prise en
charge
4.
-
Vasodilatation par hypertension portale et insuffisance hépatocellulaire
Hypovolémie efficace avec activation SRAA : Rétention hydro-sodée
Prise de poids récente
Matité déclive des flancs
Signes du flot et du glaçon
Œdèmes des membres inférieurs : décompensation œdémato-ascitique
Biologie
- Cf. ci-dessus
- Biochimie : protides < 25g/L
Ponction
d’ascite
- Bactériologie : infection si ≥ 250PNN/mm3
- Cytologie : recherche de cellules anormales
Echographie
- Echographie abdominale après la ponction
- Translocation de bactéries intestinales (BGN)
- Facteurs de risque : Protidesascite < 10-15g/L
Hémorragie digestive
Infection
Cirrhose Child-C
spontanée
- Clinique : Fièvre, douleurs abdominales, diarrhée
Décompensation de la cirrhose
- Ponction : ≥ 250 PNN/mm3
- Complication : syndrome hépatorénal
Ascite
- Résistance à une bithérapie par diurétiques
réfractaire
- OU contre-indication aux diurétiques
Mécaniques
- Dyspnée
- Hernie ombilicale, éventration
- Hospitalisation en urgence
Mise en
conditions
- Recherche/traitement du facteur déclenchant
- Régime hyposodé : 2 - 3g/24h
- Diurétiques : Spironolactone en première intention
Spécifique
Diurétique de l’anse si échec
Objectif : perte de poids de 0,5 à 1kg/jour
- Ponction évacuatrice
- Expansion volémique par albumine si ≥ 3L d’ascite
- Prévention de l’infection à discuter : norfloxacine
- Antibiothérapie IV : Augmentin® ou C3G
Infection du
- Albumine pour le syndrome hépatorénal
liquide
- Ponction de contrôle à 48h : PPN/2
d’ascite
Complications
- Prophylaxie secondaire : norfloxacine
- Ponctions itératives + albumine
Ascite
réfractaire
- TIPS
- Transplantation hépatique
Mécanique
- Ceinture de contention
Syndrome hépatorénal :
Définition
Diagnostic
Paraclinique
Prise en
charge
Prévention
- Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle compliquant une cirrhose avec ascite
Type I : Insuffisance rénale aiguë rapide, en moins de 15 jours
Médiane de survie : 15 jours
Type II : Insuffisance rénale aiguë moins sévère et plus lente
Survie médiane de 6 mois
- Réduction du DFG : créatinine > 130mol/L ou Cl < 40mL/min
Critères
- Absence d’autres causes : choc, infection…
majeurs
- Absence d’amélioration après expansion volémique
- Protéinurie < 0,5g/24h, pas de signes d’obstruction
- Diurèse < 500mL/24h
Critères
- Natriurèse < 10mmol/L
mineurs
- Osmolarité urinaire > osmolarité plasmatique
- Natrémie < 130mmol/L
- cf. ci-dessus
- Echographie rénale
- Epreuve de remplissage
- Remplissage par Albumine
- Vasoconstriction par terlipressine voire noradrénaline
- TIPS : Possible pour le type II
Contre-indiqué si type I car associé à une insuffisance hépatique sévère
- Discuter la transplantation hépatique
- Eviter les traitements néphrotoxiques
- Compensation des pertes lors des ponctions d’ascite par albumine
- Arrêt des diurétiques en cas d’ascension de la créatininémie
5.
Hépatite alcoolique aiguë :
Définition
Clinique
Paraclinique
Traitement
6.
Encéphalopathie hépatique :
Pathogénie
Clinique
Diagnostics
différentiels
Paraclinique
Prise en
charge
Prévention
7.
Syndrome
hépatopulmonaire
Hypertension
portopulmonaire
- Epanchement pleural > 500mL en l’absence de cause cardio-pulmonaire
- Passage à travers des brèches diaphragmatiques spontanées
- Traitement : Régime hyposodé et diurétiques
Ponction évacuatrice en cas de dyspnée
Si échec : TIPS, pleurodèse en dernier recours
- Infection : Culture positive et PNN > 250/mm3
Culture négative et PNN > 500/mm3
Traitement similaire à l’infection du liquide d’ascite
- 5% des cirrhotiques, 50% de mortalité à 3 ans
- Définition : Hypoxémie : PaO2 < 70mmHg en air ambiant
Vasodilatation pulmonaire et shunt
Augmentation du gradient alvéolo-pulmonaire > 20mmHg
- Platypnée : dyspnée majorée à l’orthostatisme
- Paraclinique : Vasodilatation : Echographie avec produit de contraste
Scintigraphie
Gaz du sang
- Traitement : Oxygénothérapie en continu
Traitement curatif : transplantation hépatique
- Signes d’HTAP : dyspnée, insuffisance cardiaque droite
- Traitement : Arrêt des -bloquants qui aggravent l’HTAP
Vasodilatateurs : prostacycline
Transplantation hépatique, contre-indiquée si PAPm > 50mmHg
Autres :
CHC
Infections
<
- Passage de substances neurotoxiques d’origine digestive
Stade I
- Asterixis : interruption brève du tonus musculaire
- Fœtor hepaticus : odeur douceâtre de l’haleine
Stade II
- Syndrome confusionnel, ralentissement psychomoteur
- Insomnie, inversion du cycle nycthéméral
Stade III
- Coma avec signes pyramidaux (Babinski) et extrapyramidaux
- Hypoglycémie, dysnatrémie
Métaboliques
- Encéphalopathie urémique
- Hématome sous-dural
Neurologiques
- AVC
Toxiques
- Ivresse aiguë, délirium tremens
- Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
- Glycémie, alcoolémie, ionogramme
Diagnostic
- Gaz du sang
différentiel
- TDM cérébrale
Etiologique
- cf. ci-dessus
- Traitement étiologique +/- lactulose
- Discuter la transplantation hépatique
- Proscription des sédatifs et des psychotropes
Complications pleuro-pulmonaires :
Hydrothorax
hépatique
8.
- Décompensation cirrhotique due à une consommation aiguë d’alcool
- Triade : Ictère
Fébricule
Douleur de l’hypochondre droit
- Altération de l’état général
- Signes de décompensation de cirrhose
- Biologie : Alcoolémie
Calcul du score de Maddrey : TP
Bilirubinémie totale
- Biopsie hépatique : Indications : Score de Maddrey > 32
Ou encéphalopathie hépatique
Anatomo-pathologie : Ballonisation et nécrose hépatocytaire
Corps hyalin de Mallory
Infiltrat inflammatoire à PNN
- Traitement symptomatique
- Traitement spécifique : Corticothérapie +/- N-acétyl-cystéine
Indiquée hépatite alcoolique confirmée par PBH
- Surveillance : score de Lille : Efficacité à J7 : poursuite 1 mois
Inefficacité à J7 : arrêt et discuter transplantation
- Cf. item 151
- Toute infection peut être à l’origine d’une décompensation cirrhotique
- Révélation : fièvre inconstante, décompensation de la cirrhose