cirrhose et complications

ITEM 228
CIRRHOSE ET COMPLICATIONS
- Diagnostiquer une cirrhose.
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours.
Zéros CIRRHOSE COMPENSEE
- Insuffisance
hépatocellulaire :
o Ictère
o Angiomes stellaires
o Encéphalopathie
hépatique
o Baisse du TP
- Hypertension portale :
o Splénomégalie
o Circulation
veineuse collatérale
o Ascite
- Bilan étiologique
systématique :
o Sérologie HVB et C
o CST + ferritine
o GAJ, EAL
o Anticorps
- Bilan pour le
diagnostic positif :
o Echo abdo
o FOGD
o PBH
- Suivi : aFP + écho
/6mois
- Score de Child-Pugh :
stades A, B et C
- Traitement :
o Sevrage OH
o Vaccination
hépatites A et B
o Arrêt des
médicaments
hépatotoxiques
o Transplantation :
Child C, échec de
tous les
traitements de
l’HTP, CHC unique
< 5cm
Varices
œsophagiennes :
- Stade I : Varices
s’aplatissant à
l’insufflation
- Stade II : Varices
ne s’aplatissant pas
à l’insufflation
- Stade III : Varices
confluentes ne
s’aplatissant pas à
l’insuflation
1. Généralités – Physiopathologie :
- Stade terminal de la fibrose hépatique, définition histologique
- Destruction de l’architecture hépatique, persistance de nodules de structure anormale
- Conséquence : insuffisance hépatocellulaire et hypertension portale
2. Diagnostic :
Anamnèse
- Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
- Prise de traitement, notamment hépatotoxiques
- Consommation éthylique quotidienne
- Facteurs de risque d’hépatite virale : Sexualité à risque
Transfusions < 1992, toxicomanie IV
Antécédents d’ictère (« jaunisse »)
- Facteurs de risque cardio-vasculaire
- Antécédents personnels ou familiaux d’auto-immunité, d’hémochromatose
Examen
physique
Diagnostic
positif
- Palpation hépatique : Taille : foie atrophique le plus souvent
Consistance : Dur et tranchant
Surface irrégulière
- Signes d’insuffisance hépatocellulaire :
Ictère
Ascite
Angiomes stellaires : disparaissant à la vitropression
Erythrose palmaire : thénars et hypothénars rouges
Ongles blancs et hippocratisme digital
Asterixis
Hypogonadisme : Homme : gynécomastie, dépilation
Femme : aménorrhée, hypofertilité
- Signes d’hypertension portale :
Ascite
Circulation veineuse collatérale : péri-ombilicale
Splénomégalie
Toucher rectal : recherche d’hémorragie digestive
Diagnostic
étiologique
- Signes d’intoxication alcoolique : Hypertrophie parotidienne
Maladie de Dupuytren
Neuropathie périphérique
- NASH : syndrome métabolique : IMC, tour de taille et TA
- Signes d’hémochromatose : cf. item 242
- Manifestations auto-immunes : vitiligo, palpation thyroïdienne…
Paraclinique
Biologie
- NFS : Anémie (hémodilution, carentielle…), neutropénie
Thrombopénie (séquestration splénique)
- Bilan hépatique : Peut être normal
Cytolyse, cholestase, hypoalbuminémie
- Bilan d’hémostase : baisse du TP et du facteur V si IHC
- Electrophorèse plasmatique : Hypergammaglobulinémie
IgA : OH ; IgM : Cirrhose biliaire I ; IgG : auto-immune
- -fœto-protéine
Echo-
doppler
hépatique
Diagnostic
positif
- Echostructure modifiée : aspect hétérogène
- Contours bosselés, nodulaires
Hypertension
portale
- Augmentation du diamètre de la veine porte
- Splénomégalie
- Doppler : ralentissement du flux porte
Complications - Thrombose porte
- Nodule de carcinome hépatocellulaire
Endoscopie - EOGD : Recherche/traitement de varices œsophagiennes
Gastropathie d’hypertension portale
Ponction-
biopsie
hépatique
- En cas de doute diagnostique : examen de référence
- Processus diffus avec fibrose mutilante
- Isolation de nodules hépatocytaires de structure anormale
Bilan
étiologique
Causes
fréquentes
- NFS : macrocytose stigmate d’éthylisme chronique
- NASH : EAL et glycémie
- Hépatites virales : sérologies virales
- Hémochromatose : ferritine, coeff. de saturation de la transferrine
Causes
rares
- Pathologies auto-immunes : anticorps cf. ci-dessous
- Autres : bilan du cuivre, 1-antitrypsine, bilan cardiaque…

Syndrome de
Budd-Chiari :
- Obstruction des
gros troncs veineux
sus-hépatiques
- Tumeur
- Invasion
néoplasique
- Affections pro-
thrombotiques
- Ascite constante
- Echo-doppler
hépatique
Maladie de
Wilson :
- Génétique,
transmission AR
- Accumulation de
cuivre foie et SNC
- Homme jeune
- Manifestations
hépatiques
- Neurologiques :
syndrome
parkinsonien
évoluant vers la
démence
- Psychiatrique :
bouffée délirante
aiguë
- Lampe à fente :
anneau cornéen de
Kayser-Fleisher
(vert-brun)
- Biologie : anémie
hémolytique,
céruléoplasminémie
diminuée, cuivresang
diminué et cuivreu
augmenté
- Traitement :
chélateur du cuivre
Médicaments
contre-indiqués
en cas de cirrhose
Child B ou C :
- Psychotropes
- Néphrotoxiques :
o Aminosides
o AINS
o IEC
- Antirétroviraux
- AVK
- Tétracyclines
3. Score de gravité : Child-Pugh (TABAC) :
1 point 2 points 3 points
TP > 50% 40-50% < 40%
Albumine (g/L) > 35 28-35 < 28
Bilirubine (mol/L) < 35 35-50 > 50
Ascite Absents Régressive Résistance
Encéphalopathie hépatique Absente Asterixis, confusion Coma
Score de Child-Pugh A 5-6 B 7- 9 C 10-15
4. Etiologies :
Causes fréquentes
Alcool
- Intoxication alcoolique ≥ 40g/j
- Manifestations extra-hépatiques : neuropathie, pancréatite…
- Ponction-biopsie hépatique : Stéatose
Hépatite alcoolique aiguë
Hépatites virales - Hépatites chronique B (+/- Delta) et C ; cf. item 83
Hémochromatose - Cf. item 242
NASH
- Stéato-hépatite non alcoolique par insulino-résistance
- Association au syndrome métabolique
- Absence de consommation excessive d’OH
- PBH : lésions similaires à celles observées chez les patients alcooliques
Causes rares
Hépatites auto-
immunes
- Terrain : femme 15-30 ans et ménopause
- Association à d’autres pathologies auto-immunes
- Type I : Anticorps anti-noyaux et anti-muscle lisse
- Type II : Anticorps anti-LKM1
- PBH : nécrose hépatocytaire, infiltrat inflammatoire
Cirrhose biliaire
primitive
- Destruction auto-immune des petites voies biliaires
- Femme > 50 ans
- Asthénie et prurit
- Anticorps anti-mitochondrie de type M2
- PBH : 4 stades : altération épithélium des voies biliaires vers la cirrhose
Cirrhose biliaire
secondaire
Obstruction biliaire
chronique
- Lithiase
- Sténose traumatique ou tumorale
Cholangite
sclérosante
primitive
- Homme 40 ans, association aux MICI
- Bilan : cholangio-IRM
- Risques évolutifs : cholangiocarcinome
Budd-Chiari - Obstruction des gros troncs veineux sus-hépatique (cf. item 83)
Foie cardiaque - Etiologie rare : échographie-doppler cardiaque
Maladie de
Wilson
- Cirrhose chez un sujet jeune
- Manifestations neurologiques : syndrome extrapyramidal
Déficit en 1-
antitrypsine
- Expression chez le sujet avec déficit homozygote
- Cirrhose associée à un emphysème de type pan-lobulaire
Génétiques - Mucoviscidose
5. Prise en charge et surveillance :
Orientation - En ambulatoire si cirrhose compensée
Traitement
étiologique
- Sevrage alcoolique en privilégiant l’oxazépam pour le sevrage
- Contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaire et du poids
- Traitement antiviral, saignées…
Traitement
spécifique
- Varices œsophagiennes si stade ≥ II :
-bloquants ou ligature endoscopique
- Infections : Soins bucco-dentaires et cutanés
Vaccinations : VHA, VHB, grippe et pneumocoque
Mesures
associées
- Eviction des traitements hépatotoxiques, néphrotoxiques et psychotropes
- Adaptation de la posologie des traitements à métabolisme hépatique
- Prise en charge nutritionnelle
- Education du patient : Règles hygiéno-diététiques : arrêt du tabac, sport
Pas d’automédication, paracétamol maximum 3g/j
- Déclaration en ALD pour prise en charge à 100%
- Soutien psychologique
Surveillance
Anamnèse - Consommation alcoolique, hépatotoxiques
Examen
physique
- Insuffisance hépatocellulaire et hypertension portale
- Ascite : Poids et périmètre abdominal
Paraclinique
- Annuel : NFS-plaquettes, bilan hépatique, TP et albuminémie
Créatinine et glycémie à jeun
- Tous les 6 mois : Echographie abdominale
fœto-protéine
- Varices œsophagiennes : Si absente : EOGD à 3 ans
Si grade 1 : EOGD à 1 an
Si grade 2 ou 3 : traitement
- Ostéodensitométrie tous les 3-5 ans

COMPLICATIONS DE LA CIRRHOSE
- Toujours rechercher le
facteur déclenchant
- Hémorragie digestive :
o Prévention primaire
ou secondaire : -
bloquants ou
ligature des VO
- Décompensation
œdémato-ascitique :
o Ponction d’ascite
o Infection : PNN >
250/mm3
o Ttt infection : C3G
+ albumine IV +
ponction de
contrôle à 48h
o CI médicaments
néphrotoxiques
(AINS, aminosides,
diurétiques)
o Prophylaxie
secondaire
systématique : FQ
- Syndrome
hépatorénal : ascite +
créatinine > 130mol/L
+ absence d’autre
cause
- Encéphalopathie
hépatique :
o Asterixis, fœtor,
hypertonie
extrapyramidale,
coma
o Ttt : lactulose
o CI BZD
Etiologies des
décompensations :
- Hépatite
alcoolique aiguë
- Ecart régime sans
sel
- Hémorragie
digestive
- Traitements
hépatotoxiques ou
néphrotoxiques
- Infection du liquide
d’ascite
- Carcinome hépato-
cellulaire
- Thrombose porte
- Sd de Budd-Chiari
- Toute infection
- Tout épisode aigu
Toute complication doit faire rechercher le facteur déclenchant
1. Diagnostic et orientation étiologique :
Anamnèse
- Antécédents médico-chirurgicaux personnels et familiaux
- Introduction récente de traitement hépatotoxique, néphrotoxique ou psychotrope
- Ecart règles hygiéno-diététiques : Intoxication éthylique aiguë
Ecart au régime sans sel
- Facteurs de risque d’hépatite virale aiguë
- Altération récente de l’état général
- Notion d’hémorragie digestive
Examen
physique
- Général : température, tension artérielle
- Examen abdominal : Recherche une ascite : matité déclive
Palpation hépatique : nodule de CHC
- Palpation des aires ganglionnaires
- Toucher rectal : recherche de sang
- Examen neurologique : Confusion, désorientation temporo-spatiale
Asterixis
- Auscultation cardio-pulmonaire
Paraclinique
Biologie
- NFS-plaquettes
- Bilan d’hémostase : TP-TCA
- Bilan pré-transfusionnel : groupage ABO-rhésus et RAI
- Bilan hépatique complet avec facteur V et albuminémie
- Bilan rénal : ionogramme, urée et créatininémie
- -fœto-protéine
- Protéinurie des 24h
Ascite - Ponction exploratrice du liquide d’ascite
Imagerie
- Echographie abdominale : cf. ci-dessus
- Endoscopie œso-gastro-duodénale : rupture de varices
- Radiographie thoracique : pneumopathie
Bactériologie - ECBU
- Hémocultures aéro-anaérobies
2. Hémorragie digestive :
Etiologies
Liées à l’HTP
- Varices œsophagiennes
- Varices cardio-tubérositaires
- Gastropathie d’hypertension portale
Non liées à
l’HTP
- Ulcère gastroduodénal
- Syndrome de Mallory-Weiss
- Tumeur œsophagienne
- Œsophagite
Facteurs de
risque
- Taille des varices
- Présence de signes rouges en endoscopie
- Score de Child-Pugh
Clinique
- Hémorragie haute ou basse
- Décompensation de la cirrhose
- Recherche de signes de gravité : signes de choc
Paraclinique - cf. ci-dessus
Prise en
charge
Réanimation
- Hospitalisation en urgence
- A jeun
- Scope cardio-tensionnel
- Voie veineuse périphérique
- Oxygénothérapie
- Remplissage par macromolécules
Prévention des
complications
- Prévention du DT
- Antibioprophylaxie : norfloxacine
Contrôle de
l’hémorragie
- Vaso-actifs : sandostatine IVSE
- Inhibiteurs de la pompe à protons : ésoméprazole IV
- EOGD : A réaliser dans les 12h
Après vidange gastrique par érythromycine
Après stabilisation hémodynamique
But diagnostique, pronostique et thérapeutique
Récidive
précoce
- 2ème endoscopie : Poursuite de la ligature
Sonde de Blakemore
- Mise en place d’un TIPS si Child A ou B
Traitement au
décours
- Si patient non traité (naïf) : -bloquant (propanolol) : objectif FC < 55/min
- Si patient sous -bloquant à doses inefficaces : majoration des doses
- Si patient sous -bloquant à doses efficaces : arrêt et ligature des varices

TIPS
- Transjugular
intrahepatic
portosystemic shunt
- Diminution de
l’HTP
- Indications :
o Hémorragies
digestives
récidivantes
o Ascite
réfractaire
- Complications :
o Encéphalopathie
hépatique
o Insuffisance
cardiaque
3. Ascite :
Pathogénie - Vasodilatation par hypertension portale et insuffisance hépatocellulaire
- Hypovolémie efficace avec activation SRAA : Rétention hydro-sodée
Clinique
Cf. item 298
- Prise de poids récente
- Matité déclive des flancs
- Signes du flot et du glaçon
- Œdèmes des membres inférieurs : décompensation œdémato-ascitique
Paraclinique
Biologie - Cf. ci-dessus
Ponction
d’ascite
- Biochimie : protides < 25g/L
- Bactériologie : infection si ≥ 250PNN/mm3
- Cytologie : recherche de cellules anormales
Echographie - Echographie abdominale après la ponction
Complications
Infection
spontanée
- Translocation de bactéries intestinales (BGN)
- Facteurs de risque : Protidesascite < 10-15g/L
Hémorragie digestive
Cirrhose Child-C
- Clinique : Fièvre, douleurs abdominales, diarrhée
Décompensation de la cirrhose
- Ponction : ≥ 250 PNN/mm3
- Complication : syndrome hépatorénal
Ascite
réfractaire
- Résistance à une bithérapie par diurétiques
- OU contre-indication aux diurétiques
Mécaniques - Dyspnée
- Hernie ombilicale, éventration
Prise en
charge
Mise en
conditions
- Hospitalisation en urgence
- Recherche/traitement du facteur déclenchant
Spécifique
- Régime hyposodé : 2 - 3g/24h
- Diurétiques : Spironolactone en première intention
Diurétique de l’anse si échec
Objectif : perte de poids de 0,5 à 1kg/jour
- Ponction évacuatrice
- Expansion volémique par albumine si ≥ 3L d’ascite
- Prévention de l’infection à discuter : norfloxacine
Complications
Infection du
liquide
d’ascite
- Antibiothérapie IV : Augmentin® ou C3G
- Albumine pour le syndrome hépatorénal
- Ponction de contrôle à 48h : PPN/2
- Prophylaxie secondaire : norfloxacine
Ascite
réfractaire
- Ponctions itératives + albumine
- TIPS
- Transplantation hépatique
Mécanique - Ceinture de contention
4. Syndrome hépatorénal :
Définition
- Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle compliquant une cirrhose avec ascite
Type I : Insuffisance rénale aiguë rapide, en moins de 15 jours
Médiane de survie : 15 jours
Type II : Insuffisance rénale aiguë moins sévère et plus lente
Survie médiane de 6 mois
Diagnostic
Critères
majeurs
- Réduction du DFG : créatinine > 130mol/L ou Cl < 40mL/min
- Absence d’autres causes : choc, infection…
- Absence d’amélioration après expansion volémique
- Protéinurie < 0,5g/24h, pas de signes d’obstruction
Critères
mineurs
- Diurèse < 500mL/24h
- Natriurèse < 10mmol/L
- Osmolarité urinaire > osmolarité plasmatique
- Natrémie < 130mmol/L
Paraclinique
- cf. ci-dessus
- Echographie rénale
- Epreuve de remplissage
Prise en
charge
- Remplissage par Albumine
- Vasoconstriction par terlipressine voire noradrénaline
- TIPS : Possible pour le type II
Contre-indiqué si type I car associé à une insuffisance hépatique sévère
- Discuter la transplantation hépatique
Prévention
- Eviter les traitements néphrotoxiques
- Compensation des pertes lors des ponctions d’ascite par albumine
- Arrêt des diurétiques en cas d’ascension de la créatininémie

5. Hépatite alcoolique aiguë :
Définition - Décompensation cirrhotique due à une consommation aiguë d’alcool
Clinique
- Triade : Ictère
Fébricule
Douleur de l’hypochondre droit
- Altération de l’état général
- Signes de décompensation de cirrhose
Paraclinique
- Biologie : Alcoolémie
Calcul du score de Maddrey : TP
Bilirubinémie totale
- Biopsie hépatique : Indications : Score de Maddrey > 32
Ou encéphalopathie hépatique
Anatomo-pathologie : Ballonisation et nécrose hépatocytaire
Corps hyalin de Mallory
Infiltrat inflammatoire à PNN
Traitement
- Traitement symptomatique
- Traitement spécifique : Corticothérapie +/- N-acétyl-cystéine
Indiquée hépatite alcoolique confirmée par PBH
- Surveillance : score de Lille : Efficacité à J7 : poursuite 1 mois
Inefficacité à J7 : arrêt et discuter transplantation
6. Encéphalopathie hépatique :
Pathogénie - Passage de substances neurotoxiques d’origine digestive
Clinique
Stade I - Asterixis : interruption brève du tonus musculaire
-
Fœtor hepaticus : odeur douceâtre de l’haleine
Stade II - Syndrome confusionnel, ralentissement psychomoteur
- Insomnie, inversion du cycle nycthéméral
Stade III - Coma avec signes pyramidaux (Babinski) et extrapyramidaux
Diagnostics
différentiels
Métaboliques - Hypoglycémie, dysnatrémie
- Encéphalopathie urémique
Neurologiques - Hématome sous-dural
- AVC
Toxiques - Ivresse aiguë, délirium tremens
- Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Paraclinique Diagnostic
différentiel
- Glycémie, alcoolémie, ionogramme
- Gaz du sang
- TDM cérébrale
Etiologique - cf. ci-dessus
Prise en
charge
- Traitement étiologique +/- lactulose
- Discuter la transplantation hépatique
Prévention - Proscription des sédatifs et des psychotropes
7. Complications pleuro-pulmonaires :
Hydrothorax
hépatique
- Epanchement pleural > 500mL en l’absence de cause cardio-pulmonaire
- Passage à travers des brèches diaphragmatiques spontanées
- Traitement : Régime hyposodé et diurétiques
Ponction évacuatrice en cas de dyspnée
Si échec : TIPS, pleurodèse en dernier recours
- Infection : Culture positive et PNN > 250/mm3
Culture négative et PNN > 500/mm3
Traitement similaire à l’infection du liquide d’ascite
Syndrome
hépato-
pulmonaire
- 5% des cirrhotiques, 50% de mortalité à 3 ans
- Définition : Hypoxémie : PaO2 < 70mmHg en air ambiant
Vasodilatation pulmonaire et shunt
Augmentation du gradient alvéolo-pulmonaire > 20mmHg
- Platypnée : dyspnée majorée à l’orthostatisme
- Paraclinique : Vasodilatation : Echographie avec produit de contraste
Scintigraphie
Gaz du sang
- Traitement : Oxygénothérapie en continu
Traitement curatif : transplantation hépatique
Hypertension
porto-
pulmonaire
- Signes d’HTAP : dyspnée, insuffisance cardiaque droite
- Traitement : Arrêt des -bloquants qui aggravent l’HTAP
Vasodilatateurs : prostacycline
Transplantation hépatique, contre-indiquée si PAPm > 50mmHg
8. Autres :
CHC - Cf. item 151
Infections - Toute infection peut être à l’origine d’une décompensation cirrhotique
- Révélation : fièvre inconstante, décompensation de la cirrhose
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