CANCER DES VOIES BILIAIRES

CANCER DES VOIES BILIAIRES
RAPPEL ANATOMIQUE :
 Voie biliaire principale ou hépatocholédoque:
 Convergence supérieure, principal
 Canal hépatique commun
 Convergence inférieure
 Canal cholédoque
 Région ampoule de Vater
 Voie biliaire accessoire :
 Canal cystique
 Vésicule biliaire
DÉFINITION :
 Ensemble des tumeurs malignes primitives développées à partir des voies biliaires depuis le hile du foie jusqu’à leur
abouchement dans le duodénum.
 Rares.
 Diagnostique précoce exceptionnel.
GÉNÉRALITÉS :
 Le cancer des voies biliaires est le 5ème cancer digestif
 Le seul traitement potentiellement curatif est la résection chirurgicale
 les taux de survie sont décevants, même si la tumeur est résécable.
 Pour les patients dont la tumeur n’est pas résécable, la chimiothérapie et la radiothérapie administrées en
monothérapie et en association, ont été utilisées
 Il est divisé en cancers des canaux biliaires (cholangiocarcinome) et cancer de la vésicule biliaire.
ÉPIDÉMIOLOGIE :
Cholangiocarcinome :
• Tumeurs rares : 2 à 5 % des cancers digestifs.
• De type glandulaire : adénocarcinome.
• Mauvais pronostic.
• Adulte > 50 ans.
Cancer de la vésicule biliaire :
• Le plus fréquent des cancers biliaires.
• 6ème cancer digestif.
• Incidence : 0,8 et 1,5 pour 100 000.
• Prédominance féminine.
• Septième et huitième décade.
FACTEURS DE RISQUE :
Cancer de la vésicule biliaire :
• La présence d’un état inflammatoire chronique lié à la présence de calculs biliaires.
• Anomalie du confluent pancréatique ou biliaire.
• Les porteurs du bacille de la typhoïde.
• des cas familiaux.
• L’exposition à des produits chimiques tels que méthyldopa, les contraceptifs oraux, l’exposition professionnelle au
caoutchouc.
• Vésicule porcelaine.
1

Cholangiocarcinome :
• Stase biliaire
• L’infection
• L’exposition chronique à des agents carcinogènes.
• La cholangite sclérosante+++
• Les calculs biliaires
• Toxiques : Thorotrast ou Dioxine
• Parasitaires
• Dilatation kystique maladie de Caroli.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE :
• 99%des tumeurs des voies biliaires sont issues des cellules épithéliales.
• Aspect macroscopique : forme polypoïde ou infiltrante.
• Histologiquement divisées:
 Adénocarcinome.
 Carcinome spino-cellulaire.
 Carcinome adénosquameux.
 Carcinome à petites cellules.
 Les cancers de la VBP se répartissent en:
 Cancer du 1/3 supérieur = de la convergence = cancer du hile = tumeur de Klatskin 50%.
 Cancer du 1/3 Moyen = siège de la convergence cysticohépatique au bord supérieur du pancréas. 25%.
 Cancer du 1/3 inférieur siègent du bord supérieur du pancréas à l’ampoule de Vater 19%.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET EXTENSION :
MACROSCOPIE :
• Forme sclérosante.
• Forme nodulaire.
MICROSCOPIE :
• Adénocarcinome bien différencié, infiltrant.
Extension locale : envahissement des gaines nerveuses, canaux biliaires, veine porte artère hépatique tardivement.
MANIFESTATIONS CLINIQUES :
 Cholangiocarcinome:
 Un ictère non douloureux.
 Prurit.
 La perte de poids et l’anorexie.
 vésicule biliaire:
 Une douleur intermittente, biliaire puis
 Douleur abdominale continue et diffuse,
 L’anorexie, une perte de poids, anémie
Un examen physique : peut révéler
• Une masse palpable au niveau de l’hypochondre droit.
• Occasionnellement, le cancer de la vésicule biliaire est diagnostiqué accidentellement lors d’une cholécystectomie de
routine.
2

EXAMENS BIOLOGIQUES :
Confirment la choléstase.
 Bilirubine conjuguée augmentée.
 Phosphatase Alcaline augmentée.
 Gamma GT augmentée.
 Chute du TP.
La recherche des marqueurs tumoraux
 ACE, CA19-9, AFP.
ÉVOLUTION :
 Fièvre et frissons.
 Angiocholite.
 Examen clinique pauvre.
 Vésicule palpable.
 Gros foie de choléstase.
EXAMENS MORPHOLOGIQUES :
 Échographie:
 Dilatation des VBIH
 Niveau d’obstruction
 Métastase hépatiques
 Scanner: confirme les données de l’écho, permet un bilan d’extension.
 La cholangiographie transpariétale:
 Pôle supérieur de la tumeur
 Extension aux canaux hépatiques
 Classification de Bismuth
 cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique(CPRE) visualise les limites distales de la tumeur.
 Bili IRM: concurrence les opacifications directes.
 Indiquée en 1ère intention avant les opacifications invasives.
 Cartographie bilaire
Classification de Bismuth et Corlette :
Type I : atteint la convergence sans l’obstruer.
Type II : atteint et obstrue la convergence primaire.
Type III : atteint et obstrue les convergences secondaires droites ou gauches.
Type IV : atteint les deux convergences secondaires.
3

 Artériographie coeliomésentérique: indiquée quand une exérèse est envisagée.
 Echodoppler couleur.
 Echoendoscopie.
Classifications :
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
 Sténose basse :
 Cancer de la tête du pancréas
 Sténoses bénignes
 Plaie VBP post opératoire
 Pancréatite chronique
 Sténose haute :
 Cholangite sclérosante primitive avec alternance de sténoses et de dilatations.
PRONOSTIC :
 Médiane de survie pour tous les patients atteints d’un cancer de la vésicule biliaire à partir du moment du diagnostic
est de 6 mois, alors que la survie médiane chez les patients présentant une tumeur non résécable est de 2 à 4 mois et la
survie à 1 an est inférieure à 5 %
La plupart des patients décèdent:
 De cachexie progressive,
 D’hémorragie gastro-intestinale
 D’insuffisance hépatique.
TRAITEMENT :
CHOLANGIOCARCINOME INTRA-HÉPATIQUE :
 Traitement : CHIRURGIE.
 Hépatectomie et curage pédiculaire.
CHOLANGIOCARCINOME DU HILE :
 Traitement : CHIRURGIE.
 Type I : Exérèse de la VBP avec lymphadenectomie du pédicule hépatique.
 Type II : idem + exérèse du segment I.
 Type III : idem + hépatectomie homolatérale.
 Type IV : variable selon les équipes et la connaissance de la chirurgie hépatique.
4

TRAITEMENT ADJUVANTS :
• Chimiothérapie : réponse 30 %.
• Radiothérapie : externe, endocanalaire
TRAITEMENTS PALLIATIFS DU CHOLANGIOCARCINOME DU HILE :
• Médicaux :
 Percutanée trans hépatique.
 Rétrograde.
• Chirurgicaux :
 Hépatico-jéjunostomies.
 Endoprothèses.
TRAITEMENT DU CANCER DU 1/3 MOYEN :
• Traitement référence  chirurgical.
• Exérèse monobloc de la voie biliaire + curage étendu.
• Association d’une DPC ?
• Résultats : médiane 13 mois.
• Traitement palliatif : chirurgical, endo-prothèses.
TRAITEMENT DU CANCER DU 1/3 INFÉRIEUR :
• Cadre nosologique des tumeurs péri ampullaires.
• Diagnostic de certitude : anatomo-pathologie définitive.
• Traitement de référence  chirurgie :
 Exérèse de la VBP.
 DPC.
• Résultats : médiane 64 mois.
TRAITEMENT PALLIATIF :
 Intérêt de drainer les 2 foies pour éviter angiocholites et mort septique
Chirurgical :
 Drainage prothétique interne--externe par intubation transtumorale (selon Praderi).
 Intubation transtumorale à drain perdu.
 Anastomose intra hépatique gauche (segment III).
 Anastomose intra hépatique droite : si atrophie du lobe gauche.
 Anastomose intra hépatique bilatérale: diminue le risque d’angiocholite.
TRAITEMENT DU CANCER DE LA VÉSICULE BILIAIRE :
Chirurgie:
• Exérèse complète réalisable pour 20% des patients
• Cholécystectomie + curage ganglionnaire du pédicule hépatique
• A partir stade T1  exérèse hépatique (résection lit vésiculaire ou bi-segmentectomie IV-V ou lobectomie droite)
• Résection VBP si envahie ou de principe
• Rétablissement de la continuité : anse jéjunale montée en Y sur la convergence biliaire
TRAITEMENTS ADJUVANTS:
Cancer peu radio ou chimio-sensible
TRAITEMENT PALLIATIF :
• Dérivations :
 Chirurgicales (canal du segment III).
 Endoprothèse biliaire voie percutanée transhépatique ou voie rétrograde endoscopique
• Chimiothérapie
5