Mael 7 ans ½ - WordPress.com

Maël 7 ans ½
Réseau MAT
Le 3/12/2015
F Broux, F.Louillet
Unité de Néphrologie-Hémodialyse pédiatrique
 2ème enfant de la fratrie
 Né eutrophique à terme 39 SA PN : 3070 g T : 48,5 cm
 DAN déséquilibre cardiaque
 Diagnostic post-natal de coarctation de l’aorte
 Cure de coarctation à J 13
 Suites simples. Suivi cardiologique annuel
 Pas d’autres hospitalisations
 Vaccins non à jour (pas ROR)
ATCD familiaux
 Grand-mère paternelle
Hémodialysée depuis 2009
HTA à 14 ans sévère
Cardiopathie dilatée
OAP
Cirrhose biliaire primitive
Pas histologie rénale
Pas dosage de complément
 Oncle paternel :
IRC attribuée aux AINS
C3 C4 CH50 : Normaux
 Le 09/05 nausées puis vomissements itératifs
pas de fièvre
pas de diarrhée.
 Prescription de SRO par le MT le 11/05
 Urgences pédiatriques le 13/05 car vomissements +++ asthénie
 Examen clinique :
Poids : 17,5 k (-1,5 Kg)
Pâle asthénique
T° : 37 °3
TA : 107/59
FC : 105
Abdomen normal
Diurèse conservée
Sa02 : 100 %
• Biologie
Urée mmol/l
70
Hb g/dl
7,7
Créat µmol/l
328
Hte %
21
Na
129
GB g/l
16
K
4,7
Plaquettes
57
RA
15
Schizocytes
/champ
> 10
Protides g/l
71
Réticulocytes
g/l
173
 Diurèse conservée HU + PU
PU/créatinine (g/mmol) : 1, 88
Bilan de MAT
 Haptoglobine < 0,10 g/l
 LDH : 1883 UI/l
 Troponine : 11 (N)
 Lipase : 55 UI/l (N)
 Notion de douleurs abdominales intenses isolées il y a 10 j
Shigatoxines dans les selles : négative
Sérologie LPS : en cours
 C3 : 0,53 g/l
Tableau de SHU atypique avec
C3
- IRA à diurèse conservée
- TA normale
- PU néphrotique, hématurie microscopique
 Atteinte rénale « isolée »
 Etude du complément adressée à l’HEGP
 1 ère injection Eculizumab le 14/05 (600 mg)
après Menveo
sous Oracilline
Evolution
Eculizumab
14/05
15/05
16/05
17/05
18/05
19/05
20/05
21/05
Hb g/dl
7,2
7
7,1
7,3
6,7
6,4
6,4
9,9
Hte
20
19
20
21
19
19
19
30
Plaq
G/l
99
82
(112)
76
96
67
48
87
Créat
µmol/l
303
283
214
161
143
114
110
95
Pu/créat
g/mmol
2,07
1,74
3
3,5
3,9
Evolution
Eculizumab
14/05
15/05
16/05
17/05
18/05
19/05
20/05
21/05
Hb g/dl
7,2
7
7,1
7,3
6,7
6,4
6,4
9,9
Hte
20
19
20
21
19
19
19
30
Plaq
G/l
99
82
(112)
76
96
67
48
87
Créat
µmol/l
303
283
214
161
143
114
110
95
Pu/créat
g/mmol
2,07
1,74
3
3,5
3,9
Evolution
Troponine
ng/l
Lipase
UI/l
16/05
17/05
41
43
52
18/05
19/05
20/05
2453
52
ECG : sus-décalage ST V3 V4
Echocardiographie le 19/05 : discrète hypokinésie apicale
Fonction VG normale
 MAT cardiaque
Evolution
Résultats Complément :
 Anticorps anti facteur H à un titre élevé (18 000)
Discussion Pr Loirat :
EP + 2ème injection Eculizumab
(après le 1er EP)
Prednisone 1 mg/kg/j + IS (1 injection Endoxan)
Evolution
AVC 20/05 soir : aphasie, PF
2ème injection Eculizumab
KTC
1er EP le 21 + Eculi
SHU a : atteintes rénale – neurologique – cardiaque
Décision :
EP + Eculizumab : tous les jours
 MAT neurologique
Evolution
J 20 : Sortie de MAT après 13 EP + Eculizumab
EP + Eculi 1 jour/2
J 28 : arrêt EP
Poursuite :
Prednisone en décroissance + Cellcept
Soliris/ 2 semaines
Evolution
Rénale : FG normale (créatinine 35 µmol/l)
MA normale
Neurologique : très bonne récupération
Examen normal en dehors d’une discrète paralysie
faciale et d'un trouble des praxies buco-faciales
linguales
Cardiaque :
Petite dyskinésie septale
Fonction VG Normale
Epreuve Effort normale le 10/11
IRM fonctionnelle cardiaque le 26/10:
séquelles d’ischémie apicale.
Phénotype de non compaction du VG prédominant en médiolatéral
et au niveau de l’apex.
Evolution
Taux d'anticorps anti FH
Eculizumab N° 1
20000
18000
16000
EP + Eculizumab
quotidiens
14000
12000
10000
v Sortie de MAT
8000
Arrêt EP
poursuite Eculizumab
6000
4000
2000
6 mois
0
sem
Evolution
Anticorps anti FH :
Arrêt envisagé de l’éculizumab à 6 mois. Protocole STOPECU .
MAIS
 Ac anti FH 7500 et 9600
 Aucun signe de MAT
 C3 normal 972 mg/l
CH50 : 0%
 Dosage Eculizumab : 526µmol/ml satisfaisant
Evolution
Discussion Pr Loirat
Hypothèses discutées :
Poursuite soliris
Rituximab
EP mais pas de MAT
Soliris 12 mois
Réunion KDIGO prochaine