Polykystose Rénale Autosomique Dominante
Enfin le bon TEMPO ?
Dominique Guerrot
Biblio du 11/12/2012
La Polykystose Autosomique Dominante
•Maladie monogénique rénale la plus fréquente
•4ème cause d’IRCT chez l’adulte
•Principales manifestations:
–Développement progressif de kystes rénaux
–Douleurs
–HTA
–IRC
•Absence de traitement spécifique +++
Physiopathologie de la Cystogenèse
Wallace DP –Biochim Biophys Acta 2011
Les Polycystines
Torres VE et al. –Kidney Int 2009
PC1 + PC2
Maintien du phénotype
épithélial normal
Physiopathologie & Cibles Thérapeutiques
Torres VE et al. –Kidney Int 2009
Cystogenèse
Prolifération
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