Splénectomie pour énorme splénomégalie dans la maladie de

Splénectomie pour énorme
splénomégalie dans la maladie de
GAUCHER
Dr Ali Maroua
CHU Med VI Marrakech

Introduction
•La maladie de Gaucher
est une maladie de
surcharge lysosomale
dont les manifestations
cliniques sont
extrêmement
variables ;la
splénomégalie et
l’hépatomégalie sont
constantes dans la
forme la plus répandue
de type1

Matériel et méthodes
•Il s’agit d’un patient de 22 ans ;suivi en hématologie
pour maladie de Gaucher sous traitement médical
enzymatique .il présente une bicytopénie avec anémie
à 8g et une thrombopénie à 80000.il n y a pas de
manifestations neurologiques ou ophtalmologiques.
•Ce patient présente une splénomégalie sévère à
l’examen clinique et au scanner ;cette splénomégalie a
un retentissement surtout respiratoire et
hématologique par hypersplénisme.

Résultats
Ce patient est opéré
dans notre formation
avec à l’exploration
une énorme
splénomégalie
arrivant jusqu’au
pelvis et pesant 4 kg.
le geste opératoire a
consisté en une
splénectomie avec des
suites post-op simples.

Conclusion
•La splénomégalie dans la maladie de Gaucher
peut être de très grande taille avec un
retentissement fonctionnel et traitement reste
la splénectomie.