Splénectomie pour énorme splénomégalie dans la maladie de

Splénectomie pour énorme
splénomégalie dans la maladie de
GAUCHER
Dr Ali Maroua
CHU Med VI Marrakech
Introduction
• La maladie de Gaucher
est une maladie de
surcharge lysosomale
dont les manifestations
cliniques sont
extrêmement
variables ;la
splénomégalie et
l’hépatomégalie sont
constantes dans la
forme la plus répandue
de type1
Matériel et méthodes
• Il s’agit d’un patient de 22 ans ;suivi en hématologie
pour maladie de Gaucher sous traitement médical
enzymatique .il présente une bicytopénie avec anémie
à 8g et une thrombopénie à 80000.il n y a pas de
manifestations neurologiques ou ophtalmologiques.
• Ce patient présente une splénomégalie sévère à
l’examen clinique et au scanner ;cette splénomégalie a
un retentissement surtout respiratoire et
hématologique par hypersplénisme.
Résultats
Ce patient est opéré
dans notre formation
avec à l’exploration
une énorme
splénomégalie
arrivant jusqu’au
pelvis et pesant 4 kg.
le geste opératoire a
consisté en une
splénectomie avec des
suites post-op simples.
Conclusion
• La splénomégalie dans la maladie de Gaucher
peut être de très grande taille avec un
retentissement fonctionnel et traitement reste
la splénectomie.