ITEM

NOUVEAU PROGRAMME
ITEM 272
SPLENOMEGALIE
- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques devant une splénomégalie et demander les premiers examens complémentaires les plus pertinents.
Zéros
- Clinique : rechercher
un syndrome tumoral
et des signes
d’hypertension portale
- Etiologies :
o
o
o
o
Infectieuses :
septicémie,
endocardite,
fièvre typhoïde,
VIH, paludisme
Hématologiques :
hémolyse,
lymphome, sd
myéloprolifératif,
sd
lymphoprolifératif
Hypertension
portale
Inflammatoires :
LED, PR
1.
Introduction :
Définition
Fonctions de
la rate
2.
Anamnèse
Examen
physique
Hémodilution
Hypersplénisme
Syndrome de
Felty
Paraclinique
- Polyarthrite
rhumatoïde
- Splénomégalie
- Neutropénie
- Lymphocytose
3.
Toute rate palpable est pathologique sauf chez l’enfant
Palpation en décubitus dorsal
Organe hématopoïétique du 3ème au 5ème mois intra-utérin et peut le redevenir
Fonction de régulation : Stockage plaquettaire (30%)
Elimination des hématies anormales ou vieillies
- Fonction immunitaire
Diagnostic :
- Complications :
o
o
-
-
Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
Prise de traitement
Notion de voyage en zone d’endémie parasitaire
Consommation éthylique
Facteurs de risque de VIH
Signes fonctionnels : Altération de l’état général
Gêne ou pesanteur de l’hypochondre gauche
Douleur aiguë en cas d’infarctus splénique
- Général : Poids, taille, IMC
Température
- Examen cutanéo-muqueux : Recherche d’un ictère
Examen ORL : angine
Purpura, signes de vascularite
Leucémides cutanées
- Signes d’hypertension portale : ascite, circulation veineuse collatérale
- Palpation des aires ganglionnaires : syndrome tumoral
- Maladie de système : arthralgies, éruption cutanée…
Diagnostic
- NFS : cytopénie par séquestration
positif
- Frottis : corps de Jolly
- Echographie, IRM ou TDM en 2nde intention
- Biologie : Bilan inflammatoire : fibrinogène, CRP
Bilan hépatique complet
Bilan d’hémolyse : haptoglobine, LDH, bilirubine
Electrophorèse des protéines sériques
Diagnostic
- Infectieux : Sérologies spécifiques
étiologique
Hémocultures
Examen parasitologique des selles
- Bilan immunologique
- Imagerie : radiographie thoracique
- Seconde intention : myélogramme et biopsie ostéo-médullaire
- Si tous les examens négatifs : splénectomie, envoi en anapath
Etiologies :
Infections
Inflammation
Maladies
systémiques
Syndrome
d’activation
macrophagique
Hypertension
portale
Maladie
hématologique
Maladies de
surcharge
Splénomégalie
isolée
-
Bactériennes : septicémie, endocardite, typhoïde
Virales : VIH, VHB, VHC, EBV, CMV, rougeole
Parasitaires et fongiques
Lupus érythémateux disséminé
Maladie de Still
Sarcoïdose
Polyarthrite rhumatoïde : syndrome de Felty
Fièvre
Hépato-splénomégalie
Cytopénies
Hypertriglycéridémie, hypofibrinogénémie
- Cirrhose
- Thrombose porte et syndrome de Budd-Chiari
Pathologies
- Toute hémolyse peut s’accompagner de splénomégalie
hémolytiques
- Anémies hémolytiques constitutionnelles et acquises
Hémopathies
- Sd myéloprolifératifs : splénomégalie myéloïde ++
malignes
- Leucémies aiguës et lymphomes
- Maladie de Gaucher
- Sphingolipidoses et mucopolysaccharidoses
- Etude en imagerie par TDM ou IRM
Homogène
- Souvent la traduction d’une infiltration par un processus
pathologique à potentiel évolutif (lymphomes)
Inhomogène
- Masses kystiques : kyste hydatique
- Masses tumorales : biopsie échoguidée
NOUVEAU PROGRAMME
4.
Prise en charge des patients splénectomisés :
Information
Complications
-
Prophylaxies
Fièvre chez le
splénectomisés
<
-
Remise au patient d’un document comportant clairement les informations
OPSI : Overwhelming Post-Splenectomy Infections
Septicémie foudroyante à pneumocoque, méningocoque et H. influenzae
Vaccinations : Anti-pneumococcique : 14 jours avant la splénectomie
Antigrippale, anti-Haemophilus et anti-méningocoque
Chimioprophylaxie par pénicilline V : ≥ 2 ans chez l’adulte
≥ 5 ans chez l’enfant
Education : Port d’une carte
Conduite à tenir en cas de fièvre
Antibiothérapie à disposition (C3G) à prendre en cas de fièvre
C3G +/- Vancomycine à dose adaptée : risque de PSDP
Adaptation à l’antibiogramme