ITEM

NOUVEAU PROGRAMME
ITEM 272
SPLENOMEGALIE
- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques devant une splénomégalie et demander les premiers examens complémentaires les plus pertinents.
Zéros
1. Introduction :
Définition
- Toute rate palpable est pathologique sauf chez l’enfant
- Palpation en décubitus dorsal
Fonctions de
la rate
- Organe hématopoïétique du 3ème au 5ème mois intra-utérin et peut le redevenir
- Fonction de régulation : Stockage plaquettaire (30%)
Elimination des hématies anormales ou vieillies
- Fonction immunitaire
2. Diagnostic :
Anamnèse
- Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
- Prise de traitement
- Notion de voyage en zone d’endémie parasitaire
- Consommation éthylique
- Facteurs de risque de VIH
- Signes fonctionnels : Altération de l’état général
Gêne ou pesanteur de l’hypochondre gauche
Douleur aiguë en cas d’infarctus splénique
Examen
physique
- Général : Poids, taille, IMC
Température
- Examen cutanéo-muqueux : Recherche d’un ictère
Examen ORL : angine
Purpura, signes de vascularite
Leucémides cutanées
- Signes d’hypertension portale : ascite, circulation veineuse collatérale
- Palpation des aires ganglionnaires : syndrome tumoral
- Maladie de système : arthralgies, éruption cutanée…
Paraclinique
Diagnostic
positif
- NFS : cytopénie par séquestration
- Frottis : corps de Jolly
- Echographie, IRM ou TDM en 2nde intention
Diagnostic
étiologique
- Biologie : Bilan inflammatoire : fibrinogène, CRP
Bilan hépatique complet
Bilan d’hémolyse : haptoglobine, LDH, bilirubine
Electrophorèse des protéines sériques
- Infectieux : Sérologies spécifiques
Hémocultures
Examen parasitologique des selles
- Bilan immunologique
- Imagerie : radiographie thoracique
- Seconde intention : myélogramme et biopsie ostéo-médullaire
- Si tous les examens négatifs : splénectomie, envoi en anapath
3. Etiologies :
Inflammation
Infections
- Bactériennes : septicémie, endocardite, typhoïde
- Virales : VIH, VHB, VHC, EBV, CMV, rougeole
- Parasitaires et fongiques
Maladies
systémiques
- Lupus érythémateux disséminé
- Maladie de Still
- Sarcoïdose
- Polyarthrite rhumatoïde : syndrome de Felty
Syndrome
d’activation
macrophagique
- Fièvre
- Hépato-splénomégalie
- Cytopénies
- Hypertriglycéridémie, hypofibrinogénémie
Hypertension
portale
- Cirrhose
- Thrombose porte et syndrome de Budd-Chiari
Maladie
hématologique
Pathologies
hémolytiques
- Toute hémolyse peut s’accompagner de splénomégalie
- Anémies hémolytiques constitutionnelles et acquises
Hémopathies
malignes
- Sd myéloprolifératifs : splénomégalie myéloïde ++
- Leucémies aiguës et lymphomes
Maladies de
surcharge
- Maladie de Gaucher
- Sphingolipidoses et mucopolysaccharidoses
Splénomégalie
isolée
- Etude en imagerie par TDM ou IRM
Homogène
- Souvent la traduction d’une infiltration par un processus
pathologique à potentiel évolutif (lymphomes)
Inhomogène
- Masses kystiques : kyste hydatique
- Masses tumorales : biopsie échoguidée
- Clinique : rechercher
un syndrome tumoral
et des signes
d’hypertension portale
- Etiologies :
o Infectieuses :
septicémie,
endocardite,
fièvre typhoïde,
VIH, paludisme
o Hématologiques :
hémolyse,
lymphome, sd
myéloprolifératif,
sd
lymphoprolifératif
o Hypertension
portale
o Inflammatoires :
LED, PR
- Complications :
o Hémodilution
o Hypersplénisme
Syndrome de
Felty
- Polyarthrite
rhumatoïde
- Splénomégalie
- Neutropénie
- Lymphocytose

NOUVEAU PROGRAMME
4. Prise en charge des patients splénectomisés :
Information
- Remise au patient d’un document comportant clairement les informations
Complications
- OPSI : Overwhelming Post-Splenectomy Infections
- Septicémie foudroyante à pneumocoque, méningocoque et H. influenzae
Prophylaxies
- Vaccinations : Anti-pneumococcique : 14 jours avant la splénectomie
Antigrippale, anti-Haemophilus et anti-méningocoque
- Chimioprophylaxie par pénicilline V : ≥ 2 ans chez l’adulte
≥ 5 ans chez l’enfant
- Education : Port d’une carte
Conduite à tenir en cas de fièvre
Antibiothérapie à disposition (C3G) à prendre en cas de fièvre
Fièvre chez le
splénectomisés
- C3G +/- Vancomycine à dose adaptée : risque de PSDP
- Adaptation à l’antibiogramme
<