proche (pic d'IgM), une leucémie à tricholeucocytes (infections liées à une
neutropénie profonde, tricholeucocytes dans la moelle).
- Les lymphomes malins : la SM en est le seul signe ou est associée à des adénopathies
superficielles palpables ou profondes (radiographie pulmonaire, scanner abdomino-
thoracique). C'est par leur biopsie chirurgicale ou par ponction que le diagnostic de
la cause de la SM est fait. La maladie de Hodgkin débute rarement par une SM
isolée, celle-ci étant le plus souvent associée à des adénopathies ; par contre, les
lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH), en particulier ceux de faible
agressivité, débutent souvent par des SM isolées.
L'hémogramme et la biopsie de moelle sont alors un bon moyen de diagnostic ; dans
ce groupe certains malades ne voient leur diagnostic réalisé qu'après splénectomie
et examen anatomo-pathologique de la rate.
- Les anémies hémolytiques chroniques, acquises ou congénitales, entraînent une
augmentation de la taille de la rate : Minkowski-Chauffard, déficit en pyruvate-
kinase érythrocytaire, thalassémie majeure, drépanocytose, hémolyse par auto-
anticorps anti-GR associent une anémie, un subictère, une baisse de l'hémoglobine
avec des réticulocytes élevés et une hyperbilirubinémie indirecte excessive.
- Le diagnostic de SM de cause hématologique serait assez facile à résoudre s'il
n'existait un tableau original et syndromique dénommé hypersplénisme : une grosse
rate, quelle qu'en soit la cause entraîne des modifications de l'hémogramme qui
peuvent faire penser à une hémopathie. On note sur celle-ci une cytopénie discrète
(une bi-cytopénie essentiellement, associant une leucopénie avec neutropénie et
une thrombopénie modérées) alors que la moelle est riche en cellules précurseurs.
La splénectomie supprimerait la cytopénie. La diminution des éléments figurés du
sang est liée à une séquestration des GR, des GB et des plaquettes dans la rate
hypertrophiée. Des techniques de marquage de ces cellules par des isotopes radio-
actifs peuvent confirmer cette hypothèse (en particulier pour les plaquettes).
- Il faut également signaler que les grosses rates induisent une hémodilution donc
réalisent une fausse anémie sur l'hémogramme.
3-Les grosses rates d'hypertension portale
Branchée en dérivation sur la circulation porte, la rate augmente de taille dans :
- Les différentes cirrhoses, alcooliques ou post-hépatitiques, induisent une SM
souvent génératrice d'un hypersplénisme (leucopénie et thrombopénie modérées, le
plus souvent sans conséquence clinique) ; la réalisation d'un bilan hépatique
(transaminases, phosphatases alcalines, gamma-GT, TP et TCA, électrophorèse des
protides) est donc justifiée face à une SM en apparence isolée.
- Les blocs sus-hépatiques sont également générateurs de SM, en particulier le
syndrome de Budd-Chiari.