Conséquences fonctionnelles des lésions médullaires et du cône

Conséquences fonctionnelles des lésions médullaires
et du cône terminal
J. Kerdraon
INTRODUCTION
Les déficiences pelvi-périnéales après lésion
médullaire conjuguent les conséquences d’une
atteinte des voies longues de la sensibilité et de la
motricité volontaire aux perturbations des fonc-
tions autonomes sous contrôle volontaire de la
sphère vésico-sphinctérienne, anorectale et génito-
sexuelle. La diversité des causes et des profils
évolutifs rend difficile toute systématisation
unique. Ce sont dans les étiologies traumatiques
et vasculaires que certains tableaux d’atteinte neu-
ropérinéale seront le mieux individualisés, fonc-
tion du niveau et de l’étendue de l’atteinte médul-
laire. Dans ce cadre, une mention à part doit être
faite aux lésions du cône terminal en regard de
leur diagnostic souvent difficile dans les formes
de début et de leur pronostic évolutif bien dis-
tinct des lésions périphériques pures.
CLASSIFICATION
ANATOMO-FONCTIONNELLE
L’évaluation des déficiences périnéales après lésion
médullaire repose sur un examen clinique neurolo-
gique et général. La classification proposée par
l’American Spinal Injury Association (ASIA) uti-
lise les dermatomes (sensibilité au piquer et toucher
bilatéral) et les myotomes (motricité volontaire)
pour déterminer le niveau de la lésion, son carac-
tère complet ou incomplet (1). Dans les métamères
C1 à C4, D2 à L1 et S3 à S5, le niveau métamé-
rique est uniquement renseigné par le niveau sen-
sitif. Dans cette classification, le niveau neurolo-
gique est ainsi établi comme le niveau le plus distal
où sensibilité et motricité sont intègres.
Les moyens d’explorer cliniquement le système
parasympathique sacré sont réduits. L’étude cli-
Les différents éléments issus du bilan neurologique permettent de définir un type de fonc-
tionnement du périnée central, périphérique ou mixte. Lors d’une lésion médullaire complète
stabilisée, le syndrome lésionnel se définit comme le segment médullaire dont les limites
métamériques supérieures et inférieures sont le siège d’au moins un signe clinique déficitaire.
Un fonctionnement vésico-sphinctérien de type hyperéflectique, des dyssynergies vésico- et
recto-sphinctériennes ainsi qu’une spasticité périnéale et parfois des douleurs s’installent après
lésion complète au-dessus de S1. Les syndromes liés à une lésion médullaire incomplète se
définissent par une épargne plus ou moins complète des fonctions sensitives sacrées (S4-S5).
Certaines formes topographiques plus ou moins pures déterminent des atteintes périnéales assez
univoques (syndrome central de la moelle, syndrome spinal antérieur, syndrome de Brown
Sequard). Ailleurs, le retentissement périnéal est fonction de l’étendue en niveau et hauteur de
la lésion. Les troubles neuropérinéaux secondaires à une lésion du cône terminal sont dérou-
tantes par la constatation de dissociations fréquentes entre les données de l’examen clinique
explorant les fonctions sensori-motrices et le type de dysfonctionnement végétatif impliqué
dans les fonctions génito-sexuelles, vésico-sphinctériennes et anorectales.

510 Pelvi-périnéologie
nique des réactions végétatives cutanées sous
médiation sympathique permet, en association avec
les données du bilan des sensibilités viscérales
(tableau I), de définir un niveau d’atteinte végéta-
tive (2). L’étude du dermographisme réflexe définit
la hauteur du niveau réflexe vasomoteur. L’examen
de la pilomotricité trouve une expression clinique
de métamérisation identique aux réflexes sudoraux.
Les différents éléments issus du bilan neurolo-
gique (motricité volontaire, motricité réflexe, sen-
sibilité tégumentaire, proprioceptive et viscérale,
bilan végétatif) (18) permettent de définir un type
de fonctionnement du périnée central, périphérique
ou mixte. Lors d’une lésion médullaire complète
stabilisée, le syndrome lésionnel se définit comme
le segment médullaire dont les limites métamé-
riques supérieures et inférieures sont le siège d’au
moins un signe clinique déficitaire.
LÉSION MÉDULLAIRE
COMPLÈTE
Lors d’une lésion médullaire complète, il n’existe
aucune fonction motrice ou sensitive au moins
dans les derniers métamères sacrés. Les centres
parasympathiques sacrés ne sont plus inhibés par
le centre mictionnel protubérantiel.
Choc spinal
Cet état définit, au décours d’une lésion médullaire
d’installation brutale, la disparition de toute activité
motrice, sensitive et réflexe en dessous de la limite
supérieure du syndrôme lésionnel. La durée du
choc dans les derniers métamères sacrés est brève,
comme en témoigne la réapparition des réflexes
du cône quelques heures après l’accident neurolo-
gique (3). Il apparaît dès les premières heures un
renforcement des pressions de clôture urétrale par
activation des centres orthosympathiques dorso-
lombaires et somatiques sacrés. L’inactivation per-
sistante des centres parasympathiques a pour
conséquence une rétention d’urine constante avec
abolition du besoin. Une autre expression de cette
libération de l’activité sous-lésionnelle peut être la
survenue d’un pseudo-priapisme chez l’homme.
Vessie réflexe
Un fonctionnement vésico-sphinctérien de type
hyperréflectique s’installe après lésion complète
au-dessus de S1. Ce trouble de l’inhibition détru-
sorienne répond à des critères spécifiques d’une
interruption des voies longues spino-ponto-spi-
nales (4) qui associent perte de l’initiation et de
l’inhibition volontaire de la miction, contractions
détrusoriennes à partir de messages afférents
3RXPRQ (VWRPDF 7HVWLFXOH
2YDLUH
*UrOH
&{ORQ 3URVWDWH 8WpUXV 5HLQ 8UHWqUH
e
SLGLG\PH
$QQH[HV 5HFWXP 9HVVLH
&
&
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&
&
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'
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'
'
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'
'
'
'
'
'
/
/
/
/
/
6
6
6
6
Tableau I – Systématisation
de la sensibilité viscérale
selon Déjerine (18).

aberrants homo- ou hétérosegmentaires, extéro-
ceptifs ou viscéraux. Une des expressions de cette
réorganisation du réflexe mictionnel est l’induc-
tion de contractions détrusoriennes après instilla-
tion d’eau glaçée (5). Le besoin normal est rem-
placé par un équivalent dont la nature diffère
suivant le niveau lésionnel :
– lors des atteintes sus-jacentes à D6, il existe
des manifestations d’hyperréflexie autonome à la
distension vésicale de traduction clinique stéréo-
typée chez un même patient ;
– lors des atteintes médullaires de D6 à D10,
il peut exister une sensation de plénitude vésicale
à la distension ;
– lors des atteintes entre D10 et S1, cette sen-
sation est véhiculée par le contingent splanch-
nique en déterminant une sensation de tension
abdominale.
Dyssynergie vésico-sphinctérienne
Conséquence d’une interruption sur les voies
spino-ponto-spinales, la dyssynergie vésico-
sphinctérienne est le plus souvent associée aux
lésions complètes, aux complications du haut
appareil urinaire et aux pressions intravésicales
élevées. Les lésions complètes présentent pour
l’essentiel des dyssynergies continues, quelle que
soit la hauteur du syndrôme lésionnel (6).
La résultante fonctionnelle va des fuites incon-
trôlées répétées à des situations de semi-rétention,
d’émissions d’urines presque satisfaisantes à des
jets successifs plus ou moins saccadés. La
vidange vésicale incomplète est la règle.
Corollaire de l’hyperréflexie et de la dyssy-
nergie, l’hyperpression vésicale associée au
résidu postmictionnel détermine les complica-
tions classiques que sont l’infection urinaire, le
reflux vésico-urétéral, l’urétérohydronéphrose, la
lithiase. Elle génère aussi le reflux intra-prosta-
tique et l’infection prostatique et génitale. Autre-
fois cause principale de décès chez le blessé
médullaire, une meilleure connaissance de l’évo-
lution et des facteurs pronostiques de ce type de
neurovessie contribue à dégager un profil de
patients à risques et des propositions indivi-
duelles de suivi (7).
Déficiences anorectales
Les lésions médullaires complètes s’accompa-
gnent toujours d’un dysfonctionnement colo-
rectal dont l’étiopathogénie n’est toujours pas
entièrement élucidée. La constipation en est le
symptôme de départ par deux mécanismes pos-
sibles.
Le ralentissement du transit colique peut être
constaté en cas de lésion spinale. Lorsque la
lésion est au-dessus des centres sympathique et
parasympathique, le transit n’est pas modifié par
rapport aux groupes contrôles. Si les centres
dorso-lombaires sont en secteur lésionnel, on
assiste à un ralentissement du transit recto-
sigmoïdien (11).
En cas de lésion spinale suprasacrée complète,
le réflexe défécatoire est présent mais perturbé
par le biais d’un réflexe recto-anal inhibiteur
anormal en amplitude et/ou en durée. On constate
alors une dyssynergie anorectale.
La constipation de transit et la dyssynergie
anorectale concourent au développement de féca-
lomes rectosigmoïdiens, responsables de pullula-
tion microbienne et de lyse, puis d’épisodes diar-
rhéiques. L’incontinence fécale est la conjonction
des anomalies du contenu mais également l’abo-
lition de la commande striée et de la sensibilité
discriminative du contenu rectal. Conséquence
de l’émergence de néoréflexes viscéro-viscéraux,
la dilatation du canal anal ou du rectum chez le
paraplégique peut déterminer une inhibition du
réflexe mictionnel et vice-versa.
Spasticité périnéale
La spasticité de la musculature périnéale s’appa-
rente aux caractéristiques cliniques observées au
niveau d’autres muscles striés en secteur sous-
lésionnel, c’est-à-dire l’exagération du réflexe
d’étirement sur les muscles accessibles aux tou-
chers pelviens, l’irradiation de la zone réflexo-
gène, les spasmes ou l’hypertonie périnéale. Son
expression la plus constante accompagne la dys-
synergie vésico-sphinctérienne en déterminant
une contraction « en masse » de l’ensemble des
effecteurs musculaires du périnée. L’hypertonie
périnéale est favorisée par les stimuli locaux, la
stase veineuse, elle-même aggravée par la station
assise permanente et la stase stercorale. Cette
hypertonie peut entraîner un cercle vicieux :
l’émission de selles étant plus difficile, les
déclenchements sont plus agressifs et vont eux-
même majorer l’hypertonie anale. Cette hyper-
tonie anale peut contribuer à la stase gazeuse, au
météorisme abdominal et en retour peut retentir
Conséquences fonctionnelles des lésions médullaires et du cône terminal 511

sur les paramètres ventilatoires chez le tétraplé-
gique. L’hypertonie et les spasmes des autres
muscles périphériques interfèrent avec une bonne
gestion de l’hygiène périnéale, de la réalisation
des sondages, voire les possibilités de déclen-
chement du réflexe mictionnel en cas de contrac-
tures abdominales.
Déficiences génito-sexuelles
Les tableaux rencontrés diffèrent suivant le
niveau lésionnel. Le centre parasympathique de la
colonne intermédio-latérale de la moelle sacrée
(S2-S3-S4) est le centre principal contrôlant
l’érection réflexe. Les centres sympathiques de la
moelle dorso-lombaire et leurs fibres empruntant
le plexus pelvien, via les nerfs hypogastriques,
ont un rôle dans la médiation des érections psy-
chogènes, dans la phase d’émission de l’éjacula-
tion et dans la fermeture du col vésical pendant
la phase d’expulsion du sperme. L’intervention
des boucles réflexes somatiques sacrées permet
l’auto-entretien de l’érection ainsi que la contrac-
tion des muscles striés péniens lors de la phase
d’expulsion. Lorsque la lésion laisse persister un
automatisme médullaire sous-lésionnel au niveau
des centres parasympathiques sacrés et des
centres dorso-lombaires, l’érection et les rapports
sexuels restent possibles. Il s’agit d’érections
réflexes obtenues par stimulation directe de la
région génitale. Ces érections sont déconnectées
de tout contrôle central et sont donc générale-
ment faciles à obtenir. Chez 529 patients blessés
médullaires, Bors et Comarr (8) observent que 63
à 94 % d’entre eux conservent des érections, que
les rapports sont possibles pour 23 à 34 % des
cas. La fréquence des érections est plus impor-
tante en cas de lésion incomplète que complète et
lors des lésions médullaires de niveau supérieur.
Les érections réflexes sont ainsi observées dans
tous les cas lors d’une lésion haute (9). Cette
érection peut toutefois être insuffisante en qualité
et en durée pour permettre une pénétration. Les
érections psychogènes peuvent être de même
obtenues dans les lésions basses. Cette dernière
s’observe lorsque la sensibilité testiculaire (D10)
reste présente, associée à un syndrome lésionnel
situé sous la charnière dorso-lombaire. Les érec-
tions mixtes répondent à un niveau lésionnel situé
entre les centres parasympathiques sacrés et les
centres dorso-lombaires en les épargnant. Tous
niveaux confondus, l’éjaculation est rare, entre
3 et 19,7 % des cas. Celle-ci s’effectue de façon
clonique dès qu’il existe une épargne dorso-lom-
baire lors d’une lésion suprasacrée (19).
Chez la femme, les mêmes centres médullaires
contribuent à la fonction génito-sexuelle. L’érec-
tion clitoridienne et la lubrification vaginale
réflexe sont sous contrôle du centre parasympa-
thique sacré. La lubrification vaginale psycho-
gène dépend des centres dorso-lombaires. En
fonction du niveau de l’atteinte suprasacrée, une
sensibilité des organes génitaux internes peut être
présente, en particulier le col de l’utérus dont
l’intégration est de niveau D10 L1. La stimula-
tion du périnée peut être à l’origine de fuites
d’urines, toujours très mal vécues (la vidange
vésicale avant toute rapport est une bonne pré-
caution). Des contractures importantes peuvent
être parfois un obstacle à la pénétration. Un équi-
valent d’orgasme peut être obtenu par stimulation
des zones érogènes secondaires.
D’une manière générale, la préservation ou
non d’une sensation orgasmique ne semble pas
corrélée de façon constante ni au niveau, ni à
l’étendue de l’atteinte médullaire (10). Lors-
qu’elle est présente, celle-ci peut s’accompagner
de manifestations satellites, telles qu’une sédation
des contractures, des manifestations d’hyperré-
flexie autonome, voire de douleurs.
Déficiences cutanées
et cutanéo-muqueuses
Les escarres constituent une source fréquente de
complication chez le blessé médullaire et déter-
minent pour leur propre compte une cause de
déséquilibre des fonctions neuropérinéales. Elles
intéressent en premier lieu la région périnéale
(sacrum et région ischiatique) avec une incidence
annuelle jusqu’à 30 % chez le tétraplégique. Les
facteurs corrélés à l’apparition des escarres sont
l’âge, le sexe masculin, la durée de rééducation
(supérieure à 1 an), l’atteinte motrice complète
(doublement du risque), l’atteinte sensitive com-
plète (risque augmenté d’un facteur 1,5) (12). Les
complications proctologiques (anites, hémor-
roïdes et fissures anales) sont une conséquence
des modifications trophiques, circulatoires et de
la physiologie anorectale. L’absence de message
sensitif douloureux contribue au développement
d’abcès de la marge anale. La dérégulation du
tonus musculaire en secteur sous- lésionnel asso-
ciée aux poussées défécatoires favorise la sur-
512 Pelvi-périnéologie

venue de prolapsus hémorroïdaires ou muqueux,
souvent non réductibles, épithélialisés.
Douleurs
D’une incidence variant entre 33 et 94 % après
lésion médullaire (14), les douleurs sous-lésion-
nelles se projettent habituellement dans les
membres inférieurs et parfois au niveau périnéal.
Leur caractère multiforme est appréhendé au tra-
vers des nouvelles classifications (13) qui distin-
guent :
– les douleurs diffuses intéressant une large
partie du territoire anesthésié, permanentes, à
type de brûlures, de paresthésies ou de sensations
d’étau ;
– les douleurs viscérales de topographie impré-
cise, à type de crampes, profondes et intéressant
la région abdomino-pelvienne.
Celles-ci ne peuvent être systématiquement
interprétées comme le témoin d’une pathologie
locale sous-lésionnelle. À l’instar de ce qui est
observé dans les autres myotomes en secteur sous
lésionnel, ces douleurs peuvent accompagner les
spasmes des muscles périnéaux.
Hyperréflexie autonome
Celle-ci correspond à une réponse végétative
majeure à un stimulus nociceptif sous-lésionnel,
le plus souvent viscéral (distension vésicale,
infection urétro-prostatique ou gynécologique,
lésion proctologique) et survenant lors de lésions
supérieures à D6. Tout acte proctologique ou
endovésical est susceptible de déclencher une
hyperréflexie autonome (HRA) qui s’exprime par
une poussée hypertensive parfois maligne, des
céphalées, un érythème sus-lésionnel, une brady-
cardie, des sueurs. Celle-ci peut survenir lors de
l’accouchement (deux tiers des blessées médul-
laires) et doit être systématiquement prévenue
par la réalisation d’une péridurale.
Paraostéoarthropathies neurogènes
Fréquents puisque présents dans 20 à 60 % des
cas selon les critères d’évaluation, ces ostéomes
interviennent comme épine irritative locorégio-
nale susceptible de déséquilibrer l’équilibre
vésico-sphinctérien. Les limitations des ampli-
tudes articulaires interfèrent avec la réalisation
des sondages chez la femme ou l’accomplisse-
ment des rapports sexuels. Les répercussions pos-
sibles sur l’assise et une bonne répartition des
appuis sont sources de contractures douloureuses.
LÉSION MÉDULLAIRE
INCOMPLÈTE
Quelle que soit l’étiologie, les syndromes incom-
plets se définissent par une épargne plus ou moins
complète des fonctions sensitives sacrées (S4-S5).
Certaines formes topographiques plus ou moins
pures déterminent des atteintes périnéales assez
univoques. Ailleurs, le retentissement périnéal est
fonction de l’étendue en niveau et hauteur de la
lésion :
– Le syndrome central de la moelle constitue
plus de la moitié des lésions incomplètes, consé-
quence de la nécrose centro-médullaire à marche
descendante « en crayon » lors des lésions médul-
laires cervicales. Fonction de l’étendue de la lésion
centro-médullaire, les conséquences neuropéri-
néales sont généralement modestes avec préserva-
tion de l’essentiel des fonctions autonomes, eu
égard au caractère suspendu des lésions de niveau
cervical (15). Conséquence de l’organisation
somatotopique des voies spinothalamiques, les dif-
férentes modalités sensitives sont classiquement
préservées en territoire sacré. Avec l’étendue de
l’atteinte, il peut s’observer des troubles de la sen-
sibilité vibratoire associés à des signes de parapa-
résie spastique de la musculature périnéale ;
– Le syndrome spinal antérieur, conséquence
d’une lésion médullaire préservant les colonnes
postérieures et les cornes dorsales de la moelle,
détermine un déficit de la commande volontaire
périnéale avec perte de la sensibilité thermoalgique
tégumentaire dans les métamères sacrés. Les
troubles vésico-sphinctériens sont classiques avec
une mention particulière pour le caractère indolore
de la rétention par atteinte bilatérale des voies spi-
nothalamiques (16). L’atteinte des voies motrices
corticospinales, des boucles spino-ponto-spinales
détermine les aspects d’une vessie de type hyper-
réflectique ;
– Le syndrome d’hémisection de moelle
(Brown-Sequard), lorsqu’il est pur, détermine une
hypoesthésie thermoalgique controlatérale, un
déficit sensitif profond et un syndrome pyramidal
homolatéraux à la lésion. En raison de l’unilatéra-
Conséquences fonctionnelles des lésions médullaires et du cône terminal 513