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Module pédiatrie : Le syndrome de Pierre ROBIN 22/11/2005 -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Le syndrome de Pierre Robin Rappel anatomie physiologie Le syndrome de Pierre Robin se passe au stade embryonnaire, la cavité orale de l’embryon se réalise dès la 7ème semaine de vie intra-utérine. L’embryon présente un défaut de croissance de la mandibule inférieur. Sa langue va rester en arrière par manque de tonus de sa base et d’un défaut de croissance de la mandibule inférieure. Cette anomalie est due à un défaut génétique du tronc cérébral entraînant un dysfonctionnement de celui-ci 1 Définition Le syndrome de PR se définit par l’association d’une fente palatine postérieure. Cette fente va cibler la lèvre supérieur, la gencive, le palais osseux et le voile du palais (tout est ouvert en deux). La fente unilatérale peut s’étendre de la lèvre supérieur jusqu’à la luette (c’est indolore pour l’enfant car depuis la phase embryonnaire il l’a toujours eu). 2 Le diagnostic Il repose sur la clinique du nouveau né. Il peut être décelé lors d’examens anténataux lors des échographies. S’il est décelé en anténatal en informer les parents de toutes les difficultés fonctionnelles que le nouveau né va rencontrer au cours de sa 1ère année (rassurer les parents et les éduquer). Le rétrognatisme est facilement détectable à l’échographie lorsque le fœtus est de profil. Lors du diagnostic, d’autres anomalies sont aussi recherchées : malformations cardiaques, squelettiques, cérébrales. Il se peut que les parents refusent de continuer la grossesse dans ce cas la mère peut faire une interruption thérapeutique de la grossesse. On va pousser le diagnostique clinique avec recherche de Malformation cardiaque Malformation au niveau du squelette Malformation au niveau cérébrale 3 La clinique 3.1 Au niveau morphologique Le syndrome de PR est associé à 3 signes : La fente palatine : les fragments osseux sont écartés, les muscles sont rétractés sur les cotés, le nez écartelé entre les 2 lèvres. Un rétrognatisme (menton à l’intérieur), Une glossoptose (la langue tombe en arrière) 1/3 Module pédiatrie : Le syndrome de Pierre ROBIN 22/11/2005 -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------3.2 Au niveau fonctionnel La fente entraîne des perturbations : Alimentaire : liée à la fente palatine, les aliments migrent vers les fosses nasales, Phonation : du à la division du voile du palais, Audition : due aux otites fréquentes (infections à répétition). 4 Perspectives thérapeutiques La prise en charge est excellente. C’est de la chirurgie qui se fait en équipe pluridisciplinaire à savoir : un chirurgien pédiatre un orthodontiste un prothésiste un oto-rhino-laryngologiste un anesthésiste une psychologue un pédiatre les parents 5 Le traitement des fentes unilatérales Dès la 1ère semaine de vie, c’est la confection d’une plaque palatine en résine par le prothésiste (elle permet d’obstruer la communication entre la bouche et le nez, de réduire les régurgitations par voie nasale lors du biberon, de faciliter les fonctions de déglutition et de succion, va éviter la déformation du maxillaire supérieur et empêche l’interposition de la langue dans la fente palatine). Vers l’âge de 2 mois l’enfant sera revu pour une intervention chirurgicale labiale (lèvre). Il repositionne les lèvres et les sutures, adhésion labiale si la fente est large, l’opération se fait sous anesthésie générale, pose d’un appareil qui redresse le nez. Vers l’âge de 4 mois de vie le chirurgien avec toute son équipe réparent le nez avec la cloison nasale, ils reprennent la lèvre supérieur et le palais osseux (ils font une greffe périostée d’un bout d’os du tibia puis le greffe pour faire le palais), opération sous anesthésie générale. A l’âge de 8 ou 9 mois, le chirurgien refait le voile du palais, plastie et suture de voile du palais. L’objectif de la chirurgie est de rétablir les fonctions d’alimentation, respiration, le langage et de l’audition. 2/3 Module pédiatrie : Le syndrome de Pierre ROBIN 22/11/2005 -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------L’intervention est lourde donc lunette à oxygène environ 3 à 4 jours. Donc soins de bouche jusqu’à 10 mois de vie Alimentation épaissie, dès la naissance avec une tétine spécifique, pour éviter les fausses routes, le sein peut être possible en fonction de la gravité de la fente Risque d’infection ORL Jusqu’à la fin de leur croissance visite chez l’orthodontiste, l’ oto-rhinolaryngologiste et l’orthophoniste Suivie chez le dentiste par rapport à l’implantation des dents (environ 4 fois par an) Après toute les interventions ce sont des enfants comme les autres 3/3
