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Module pédiatrie : Le syndrome de Pierre ROBIN
22/11/2005
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Le syndrome de Pierre Robin
Rappel anatomie physiologie
Le syndrome de Pierre Robin se passe au stade embryonnaire, la cavité orale de l’embryon se
réalise dès la 7ème semaine de vie intra-utérine. L’embryon présente un défaut de croissance de la
mandibule inférieur. Sa langue va rester en arrière par manque de tonus de sa base et d’un défaut
de croissance de la mandibule inférieure. Cette anomalie est due à un défaut génétique du tronc
cérébral entraînant un dysfonctionnement de celui-ci
1 Définition
Le syndrome de PR se définit par l’association d’une fente palatine postérieure. Cette fente
va cibler la lèvre supérieur, la gencive, le palais osseux et le voile du palais (tout est ouvert
en deux). La fente unilatérale peut s’étendre de la lèvre supérieur jusqu’à la luette (c’est
indolore pour l’enfant car depuis la phase embryonnaire il l’a toujours eu).
2 Le diagnostic
Il repose sur la clinique du nouveau né.
Il peut être décelé lors d’examens anténataux lors des échographies.
S’il est décelé en anténatal en informer les parents de toutes les difficultés fonctionnelles
que le nouveau né va rencontrer au cours de sa 1ère année (rassurer les parents et les
éduquer).
Le rétrognatisme est facilement détectable à l’échographie lorsque le fœtus est de profil.
Lors du diagnostic, d’autres anomalies sont aussi recherchées : malformations
cardiaques, squelettiques, cérébrales.
Il se peut que les parents refusent de continuer la grossesse dans ce cas la mère peut faire
une interruption thérapeutique de la grossesse.
On va pousser le diagnostique clinique avec recherche de
 Malformation cardiaque
 Malformation au niveau du squelette
 Malformation au niveau cérébrale
3 La clinique
3.1 Au niveau morphologique
Le syndrome de PR est associé à 3 signes :
 La fente palatine : les fragments osseux sont écartés, les muscles sont
rétractés sur les cotés, le nez écartelé entre les 2 lèvres.
 Un rétrognatisme (menton à l’intérieur),
 Une glossoptose (la langue tombe en arrière)
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-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------3.2 Au niveau fonctionnel
La fente entraîne des perturbations :
 Alimentaire : liée à la fente palatine, les aliments migrent vers les fosses
nasales,
 Phonation : du à la division du voile du palais,
 Audition : due aux otites fréquentes (infections à répétition).
4 Perspectives thérapeutiques
La prise en charge est excellente. C’est de la chirurgie qui se fait en équipe
pluridisciplinaire à savoir :
 un chirurgien pédiatre
 un orthodontiste
 un prothésiste
 un oto-rhino-laryngologiste
 un anesthésiste
 une psychologue
 un pédiatre
 les parents
5 Le traitement des fentes unilatérales
 Dès la 1ère semaine de vie, c’est la confection d’une plaque palatine en
résine par le prothésiste (elle permet d’obstruer la communication entre la
bouche et le nez, de réduire les régurgitations par voie nasale lors du
biberon, de faciliter les fonctions de déglutition et de succion, va éviter la
déformation du maxillaire supérieur et empêche l’interposition de la
langue dans la fente palatine).
 Vers l’âge de 2 mois l’enfant sera revu pour une intervention chirurgicale
labiale (lèvre). Il repositionne les lèvres et les sutures, adhésion labiale si
la fente est large, l’opération se fait sous anesthésie générale, pose d’un
appareil qui redresse le nez.
 Vers l’âge de 4 mois de vie le chirurgien avec toute son équipe réparent
le nez avec la cloison nasale, ils reprennent la lèvre supérieur et le
palais osseux (ils font une greffe périostée d’un bout d’os du tibia puis le
greffe pour faire le palais), opération sous anesthésie générale.
 A l’âge de 8 ou 9 mois, le chirurgien refait le voile du palais, plastie et
suture de voile du palais.
L’objectif de la chirurgie est de rétablir les fonctions d’alimentation, respiration, le
langage et de l’audition.
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-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------L’intervention est lourde donc lunette à oxygène environ 3 à 4 jours.
 Donc soins de bouche jusqu’à 10 mois de vie
 Alimentation épaissie, dès la naissance avec une tétine spécifique, pour
éviter les fausses routes, le sein peut être possible en fonction de la gravité
de la fente
 Risque d’infection ORL
 Jusqu’à la fin de leur croissance visite chez l’orthodontiste, l’ oto-rhinolaryngologiste et l’orthophoniste
 Suivie chez le dentiste par rapport à l’implantation des dents (environ 4
fois par an)
 Après toute les interventions ce sont des enfants comme les autres
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