Module pédiatrie : Le syndrome de Pierre ROBIN 22/11/2005
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3.2 Au niveau fonctionnel
La fente entraîne des perturbations :
Alimentaire : liée à la fente palatine, les aliments migrent vers les fosses
nasales,
Phonation : du à la division du voile du palais,
Audition : due aux otites fréquentes (infections à répétition).
4 Perspectives thérapeutiques
La prise en charge est excellente. C’est de la chirurgie qui se fait en équipe
pluridisciplinaire à savoir :
un chirurgien pédiatre
un orthodontiste
un prothésiste
un oto-rhino-laryngologiste
un anesthésiste
une psychologue
un pédiatre
les parents
5 Le traitement des fentes unilatérales
Dès la 1ère semaine de vie, c’est la confection d’une plaque palatine en
résine par le prothésiste (elle permet d’obstruer la communication entre la
bouche et le nez, de réduire les régurgitations par voie nasale lors du
biberon, de faciliter les fonctions de déglutition et de succion, va éviter la
déformation du maxillaire supérieur et empêche l’interposition de la
langue dans la fente palatine).
Vers l’âge de 2 mois l’enfant sera revu pour une intervention chirurgicale
labiale (lèvre). Il repositionne les lèvres et les sutures, adhésion labiale si
la fente est large, l’opération se fait sous anesthésie générale, pose d’un
appareil qui redresse le nez.
Vers l’âge de 4 mois de vie le chirurgien avec toute son équipe réparent
le nez avec la cloison nasale, ils reprennent la lèvre supérieur et le
palais osseux (ils font une greffe périostée d’un bout d’os du tibia puis le
greffe pour faire le palais), opération sous anesthésie générale.
A l’âge de 8 ou 9 mois, le chirurgien refait le voile du palais, plastie et
suture de voile du palais.
L’objectif de la chirurgie est de rétablir les fonctions d’alimentation, respiration, le
langage et de l’audition.